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Tumeurs gliales intraventriculaires

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Publication le mercredi 3 décembre 2008

Fichier PDF créé le mardi 31 mai 2011

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I - PAPILLOME CHOROIDIEN

Les papillomes des plexus choroïdes représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales. Il s'agit essentiellement d'unetumeur de l'enfant, avec une fréquence élevée dans les deux premières années de la vie (STROOBAND, 1988) etparticulièrement dans les six premiers mois de la vie. Le diagnostic anténatal n'est pas rare (EVRARD, 1984). En raisonde leur nature bénigne et de leur localisation ventriculaire, il est possible de les opérer avec l'espoir d'une exérèse totaleet de l'absence de récidive.

A. Anatomie pathologiqueLe papillome choroïdien est le plus souvent bénin, mais les formes malignes ne sont pasexceptionnelles, représentant selon les séries, un pourcentage de 10 à 25 %. Néanmoins, la confusion est possibleentre papillome malin et métastase viscérale.

La caractéristique essentielle des papillomes choroïdiens est d'être localisés dans une cavité ventriculaire et d'êtreassociés à une dilatation ventriculaire. Avant l'âge de 15 ans, ils sont en général inclus dans un ventricule latéral, alorsque les localisations dans le IIIème ventricule, dans le IVème et dans l'angle ponto-cérébelleux, se voient plutôt chezl'adulte. Des formes bilatérales ont été décrites.

1. MacroscopiquementIls se présentent comme des tumeurs d'aspect rougêatre, papillomateux (qui les ont faitcomparer à des choux-fleurs) et sont bien limités, insérés sur un plexus choroïde. Ils sont en général mous, friables,vascularisés, mais des micro-calcifications sont retrouvées dans 20 % des cas (McGIRR, 1988)de même que deshémorragies intratumorales (BOYD, 1987).

2. MicroscopiquementLa tumeur typique se présente comme un plexus choroïde très développé, avec une architecturepapillaire. Un épithélium cuboïdal continu tapisse les axes conjonctivo-vasculaires qui sont très ramifiés. Il n'y a pas demitoses, en revanche possibilité de microcalcifications (figure 1).

Un aspect atypique se rencontre dans 25 % des cas, représenté : soit par une différenciation épendymaire dont lanature reste bénigne, soit par une perte de la régularité de l'architecture papillaire, une proportion excessive de mitoseset une tendance à infilter le parenchyme avoisinant, aspect évoquant un potentiel malin et dénommé carcinome(PACKER, 1992).

Le distinction entre papillome choroïdien et carcinome des plexus choroïdes, n'est jamais évidente et l'enjeu de cettedistinction est important, en particulier chez l'enfant où le recours à une irradiation post-opératoire ou une chimiothérapiepeut être fonctionnellement dramatique.

Par ailleurs, une métastase d'adénocarcinome peut se confondre avec un carcinome choroïdien.

Une étude immunohistochimique associée à l'examen histologique permet de mieux différencer les tumeurs papillairesdu système nerveux central (ANG, 1990).

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3. Une hydrocéphalieUne hydrocéphalie est habituellement observée dans les papillomes et elle affecte habituellemet latotalité du système ventriculaire ; elle peut même s'étendre aux citernes de la base, voire même aux espacessous-arachnoïdiens de la convexité. Plusieurs mécanismes sont susceptibles d'expliquer une telle dilatation ventriculaireou cisternale :[-] le blocage de la circulation liquidienne par la tumeur elle même, excluant la totalité des ventricules latéraux lorsqu'ellesiège dans le IIIème ou le IVème ventricule, ou simplement une corne ventriculaire exclue dans un papillome deventricule latéral.[-] l'hypersécrétion de L.C.S. constitue également une explication de certaines formes d'hydrocéphalie que lalocalisaiton du papillome n'explique pas. Diverses études, telles que mesure du débit d'une dérivation interne (BARGE,1976) ou le test de perfusion lombaire (EISENBERG, 1974 ; STROOBANDT, 1988) permettent d'estimer que la quantitésecrétée peut atteindre cinq fois la valeur normale.[-] l'obstacle peut enfin affecter les villosités arachnoïdiennes, comme le laisse penser la dilatation des espacessous-arachnoïdiens de la convexité dans certains cas (EISENBERG, 1974 ; MATSON, 1960). L'hyperprotéinorachiefréquente lors des papillomes des citernes de la base serait la cause de cet obstacle.

B. CliniqueLa symptomatologie d'appel est différente selon l'âge.

1. Chez le nourrisson et le jeune enfant.Le tableau clinique est dominé par l'hydrocéphalie. L'origine tumorale de cettehydrocépahlie ne constitue plus, avec l'usage du scanner, une difficulté diagnostique. De le même façon, il devientpossible et fréquent maintenant de diagnostiquer en période anténatale, par échographie, une hydrocéphalie tumorale.

En général, l'hydrocéphalie est le seul symptôme et lorsque s'associent des signes d'atteinte neurologique focale, ilconvient de redouter l'existence d'un carcinome choroïdien (PACKER, 1992).

2. Chez l'adolescent et l'adulte.Le tableau clinique est celui d'une hypertension intracrânienne à laquelle peuvents'ajouter des signes focaux, fonctions de la topographie lésionnelle (exclusion d'une corne occipitale, avec atteinte duchamp visuel par exemple).

C. Techniques et indications thérapeutiquesLa première intervention sur papillome choroïdien aurait été effectuée en1902, sans succès par BIELSCHOWSKY . Par la suite, les séries publiées (BOHM, 1961) font état de nets progrès,





mais la mortalité péri-opératoire reste importante : 62 % pour les tumeurs des ventricules latéraux, et 27 % pour cellesdu IVème ventricule. La ventriculographie diagnostique pré-opératoire, par sa gravité, contribuait à cette importantemortalité.

Le développement des explorations neuroradiologiques telles que scanner et I.R.M., ainsi que des moyens techniquesopératoires (microscope, coagulation bipolaire, laser) a considérablement diminué la morbidité et la mortalité opératoire.

1. L'exérèse chirurgiicale totaleElle constitue le traitement de choix du papillome. Le choix de l'abord est conditionné parla localisation de la tumeur, abord facilité par la taille importante de la ou des cavités ventriculaires :[-] abord direct des ventricules latéraux,[-] abord frontal trans ventriculaire du IIIème ventricule,[-] abord par craniectomie occipitale du IVème ventricule ou de l'angle ponto-cérébelleux.

La fragmentation de la tumeur est facilitée par son caractère friable, l'hémostase étant faite pas à pas. Le pôled'insertion de la tumeur est souvent de petite taille, sur un plexus normal, qui est facilement réséqué. Il est nécessairede prendre bien soin d'explorer les récessus latéraux dans une tumeur du IVème ventricule de façon à s'assurer d'uneexérèse complète. Un pédicule d'insertion large, adhérant à l'épendyme ou l'infiltrant, doit faire suspecter un carcinomeet attirer l'attention de l'anatomopathologiste.

2. La biopsieEn conditions stéréotaxiques, ou par endoscopie, elle ne peut se justifier qu'en présence d'une tumeur depetite taille, d'aspect radiologique non caractéristique.

3. La dérivation ventriculaireElle constitue une modalité thérapeutique d'appoint dont les conditions d'utilisation sont trèscontroversées. Les travaux les plus récents (BOYD, 1987 ; EISENBERG, 1974 ; MATSON, 1960) estiment préférabled'opérer directement les tumeurs des ventricules latéraux et de ne réserver la dérivation ventriculaire qu'auxhydrocéphalies post-opératoires persistantes. En revanche, la dérivation ventriculaire pré-opératoire est appréciéelorsqu'il s'agit d'une tumeur du IIIème ventricule ou IVème ventricule, derivation (RAIMONDI, 1975) que certainsenlèvent 4 à 5 jours après l'intervention d'exérèse afin d'éviter une hypotension ventriculaire et la formation d'hydromessous-duraux chroniques. Ce risque peut être de nos jours limité par l'utilisation de valves programmables (Médos *,Sophysa *).

Le collapsus cérébral et la formation de larges collections de l'espace sous dural constituent les complicationshabituelles de la chirurgie de ces tumeurs intra-ventriculaires : pour BOYD, une collection sous dural de ce type résultede la persistance d'une fistule ventriculo-sous durale (BOYD, 1987) et justifie d'en tenter la fermeture par une fine suturepiale ou l'application de colle biologique.

4. La radiothérapie ou la chimiothérapieElles ne peuvent se justifier qu'avec l'absolue certitude d'un carcinomechoroïdien, après donc étude histologique et histochimique de l'ensemble de la pièce opératoire. Le risque d'essaimagecellulaire par voie liquidienne et de greffes secondaires losque la tumeur est maligne, a conduit à proposer desirradiations névraxiques complètes et de la chimiothérapie (PACKER, 1992) avec les lourds risques de séquellesintellectuelles et endocriniennes majeures que cela comporte en particulier chez l'enfant.

La radiothérapie est également employée par certaines équipes (McGIRR, 1988) lorsque se présentent des récidivesaprès résection tumorale large. Dans ce cas, l'irradiation est focalisée, et il n'y a aucun justificatif pour une irradiationglobale névraxique. Les doses délivrées sont de 50 à 55 grays, semblables à celles recommandées pour lesépendymomes intracrâniens. Cette étude concerne essentiellement des adultes.

E. RésultatsLa chirurgie des papillomes choroïdiens reste grevée d'une morbidité et d'une mortalité post-opératoire de





l'ordre de 10 % dans les séries les plus récentes (BOYD, 1987 ; McGIRR, 1988), mais qui associent enfants et adultes,papillomes et carcinomes. Les meilleurs résultats concernent les jeunes enfants dont la tumeur a pu être enlevée entotalité et dont le diagnostic a été précoce, avant que ne soient survenues les conséquences dommageables d'unehydrocéphalie très active.

Le pronostic des carcinomes choroïdiens reste sombre ; la série la plus récente concerne 11 enfants dont 5 sontvivants, en rémission complète à quatre ans du diagnostic (PACKER, 1992), au prix d'une association radiothérapie etchimiothérapie. La rareté de ces tumeurs (moins de 20 cas par an aux Etats Unis) et la complexité de leur analysehistologique expliquent l'absence de protocole thérapeutique bien codifié.

II - KYSTE COLLOIDE

Le kyste colloïde représente entre 0,5 et 2 % des néoformations intracérébrales.

Cette tumeur qui est la plus fréquente des tumeurs du 3ème ventricule, se situe dans la très grande majorité des cas, àla partie supérieure et antérieure du 3ème ventricule, sur la ligne médiane, entre les trous de Monro.Exceptionnellement, elle a été décrite à la partie postérieure du 3ème ventricule.

A. Anatomie pathologiqueLa dimension de la lésion est variable, allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres,certains kystes très volumineux atteignant la commissure postérieure, voire emplissant le 3ème ventricule. Mais ladimension la plus fréquente est de l�ordre d�un à deux centimètres de diamètre, taille à laquelle le kyste obture les trousde Monro et se manifeste cliniquerment.

L�origine de ces kystes dysembryoplasiques, neuroectodermique et endodermique surtout, est controversée (LACH,1993) : bien que congénitaux, il se manifestent surtout à l�âge adulte, s�ils doivent se manifester.

1. MacroscopiquementLe kyste colloïde de forme arrondie, est constitué d�une paroi fine, claire, translucide même. Ilrenferme une substance gélatineuse, de densité variable, de consistance élastique, mais de fluidité variable, ce qui peutrendre difficile son évacuation par ponction.

2. MicroscopiquementLa paroi est constituée d�une capsule conjonctive recouverte d�un épithélium uni ou pluristratifié,fait de cellules cubiques ou cylindriques, qui peuvent être ciliées. Le contenu, muqueux, riche en glucides, expliquant laréaction PAS +, est acellulaire, et peut contenir parfois des microcalcifications.

3. Les rapports anatomiquesLes rapports anatomiques de cette lésion sont importants à considérer, rendant compte desdifficultés de l�abord chirurtgical direct . Le kyste colloïde est en rapport étroit essentiellement avec :

- la partie toute antérieure du 3ème ventriculeil est en général appendu au revêtement épendymaire de la cavitéventriculaire, entre les deux piliers antérieurs du trigone, au dessus de la commissureblanche antérieure ou au niveaude la partie toute antérieure du corps du trigone.

- les trous de Monroles trous de Monro dont les bords antérieurs sont constitués des piliers antérieurs du trigone, et lesbords postérieurs du thalamus.

- les plexus choroïdesles plexus choroïdes, pairs et paramédians, qui cheminent à la voûte du 3ème ventricule, et





franchissent les trous de Monro où ils continuent par les plexus choroïdes latéraux.

- les veines profondesles veines profondes, constituées par les affluents des veines cérébrales internes que sont laveine septale, la veine thalamostriée et la veine choroïdienne supérieure. Ces trous affluents s�unissent juste en arrièredu trou de Monro.

Ces différentes sturctures ont un rôle physiologique essentiel, en particulier le trigone qui fait partie intégrante durhinencéphale non olfactif, et qui représente un faisceau de liaison d�une importance fonctionnelle considérable entrel�hippocampe et toute une série de structures majeures notamment corps mamillaires et certains noyaux du thalamus.

A ce titre, parce qu�il constitue l�un des éléments du système hippocampo-mamillaire intervenant de façon primordialedans l�organisation de la mémoire, le trigone assure la fixation des informations reçues par les différents systèmescorticaux, qui eux n�assurent qu�une rétention immédiate. Une liaison, établie temporairement au niveau cortical, peutgrâce à ce circuit privilégié, devenir durable. C�est dire combien une lésion du trigone peut être à l�origine de troublesmnésiques de type korsakovien. Néanmoins, une lésion purement unilatérale peut être à l�origine de troubles de lamémoire modérés et transitoires.

B. CliniqueTrois ordres de symptômes peuvent faire évoquer l�existence d�un kyste colloïde :[-] attaques paroxystiques de céphalées et de dérobement des membres inférieurs associées à une stase papillaire. Lamort subite est possible lors d�une attaque paroxystique de ce type.[-] tableau de démence accompagnée de céphalées et de stase papillaire.[-] tableau d�hypertension intracrânienne sans signes de localisation.

C. Exploration neuroradiologique1. Les radiographies standards du crâneElles ne mettent en évidence aucun signespécifique d�un kyste colloide.

2 .L�examen tomodensitométriqueIl constitue l�examen de choix, de première intention, qui met en évidence la lésion etles conséquences de la lésion sur les cavités ventriculaires.[-] Présence d�une hydrocéphalie intéressant les ventricules latéraux, épargnant le 3ème ventricule. Cette dilatationventriculaire peut être unilatérale.[-] Présence de signes éventuels de résorption transépendymaire du L.C.S., caractérisée par des hypodensitéspériventriculaires prédominant autour des cornes frontales et autour des cornes occipitales.[-] L�aspect habituel au scanner du kyste colloïde est celui d�une masse arrondie entre les trous de Monro, dont ladensité, égale ou supérieure à celle du parenchyme cérébral, augmente de façon homogène et modérée après injectionde produit de contraste (Figure 2).

Très rarement peuvent être visualisées des microcalcifications. Une hyperdensité soutenue serait en faveur d�une plusgrande viscosité du contenu liquidien du kyste (RIVAS, 1985).

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3. La résonance magnétique nucléaireElle améliore la précision du diagnostic topographique du kyste et de sonenvironnement par la possibilité de réalisation d�images en plusieurs plans. La résonance du kyste est en général trèssupérieure à celle du L.C.S., tant en séquence T1 qu�en séquence T2 (figure 2A et 2B). Il est parfois signalé la présenced�une image intra-kystique murale, à la martie inférieure du kyste, de résonance identique à celle du parenchymecérébral en T1 comme en T2 (PERAGUT, 1990).

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4. L�angiographie carotidienneElle offre un double intérêt dès lors qu�un geste thérapeutique est envisagé :[-] de façon à établir une cartographie vasculaire, en particulier des veines profondes,





[-] afin d�éliminer une malformation vasculaire régionale qui exceptionnellement peut prendre certains aspects de kystecolloïde, tel un anévrysme artérioveineux encapsulé de la toile choroïdienne.

Elle doit bien entendu constituer le premier geste d�investigation radiologique lors d�un repérage en conditionstéréotaxique.

D. Techniques thérapeutiquesL�indication de traitement chirurgical d�un kyste colloïde, quelqu�en soit la méthode, ne sediscute pas dès lors que la symptomatologie révélatrice est une symptomatologie d�hypertension intracrânienne. Enrevanche, la découverte fortuite d�un kyste colloïde, sans dilatation ventriculaire, ne justifie pas de geste thérapeutique.

1. Les méthodes thérapeutiques chirurgicalesLes méthodes thérapeutiques proposées sont chirurgicales. Deux ordresde techniques peuvent être envisagées :[-] l�abord direct du kyste et son évacuation, voire sa résection :

. par simple ponction en condition stéréotaxique,

. par abord microchirurgical (guidé par stéréotaxie, par endoscopie ou par les deux)

. par abord chirurgical transcalleux ou transfrontal.[-] le traitement de la dilatation ventriculaire par dérivation.

- La ponction simple en condition stéréotaxiqueAprès réalisation d�une angiographie en condition stéréotaxique, l�I.R.M.ayant remplacé la ventriculographie pour l�identification des contours du kyste, une aiguille de ponction est introduite enparamédian au niveau de la suture coronale. La ponction du kyste est suivie d�une aspiration douce du contenu. Cettetechnique se heurte à deux difficultés : la nécessité de ponctionner la paroi souvent assez dure d�une cible mobile carpédiculée, fuyant devant l�aiguille, risquant un arrachement des veines de voisinage d�une part ; la nécessité d�employerun trocart de ponction d�un calibre suffisant pour aspirer un contenu colloïde dense et visqueux. La soustraction estdonc souvent insuffisante, explique la relative fréquence des récidives (MATHIESEN, 1993) et l�utilisation préférentielledes deux méthodes suivantes.

- L�abord microchirurgical du kysteLa tête est fixée dans un cadre stéréotaxique et les investigations angiographiques etventriculographiques sont effectuées comme précédemment. Après détermination d�un trajet d�approche, par une petitecrâniotomie est introduit dans une corne frontale de préférence droite, un gros trocart rigide permettant l�introductiond�un microsuceur, de microforceps, de fibre laser. L�intervention est effectuée au microscope sous fort grossissement(KELLY, 1992).

L�utilisation d�un endoscope, rigide ou souple, permettant également l�introduction d�une canule aspirante et d�une fibrelaser, a la faveur de certains opérateurs (MERIENNE , 1992).

L�intervention doit largement ouvrir la paroi du kyste en respectant scrupuleusement les veines thalamostriées, évacuerle maximum de contenu kystique, et favoriser la rétraction de la poche. L�utilisation de la fibre laser faciliteconsidérablement ce geste de coagulation et de rétraction de la paroi kystique, limitant ainsi le risque de récidive.

- L�abord chirurgical transfrontal ou transcalleuxCet abord chirurgical est quelque peu tombé en désuétude depuisl�introduction de la chirurgie en condition stéréotaxique. Le première description de cette intervention a été faite parDANDY en 1933 , à propos de 5 cas (DANDY, 1933).





Techniquement difficile, imposant une expérience neurochirurgicale importante, cet abord du trou de Monro estproposé, soit à travers le lobe frontal jusqu�à la corne ventriculaire frontale du côté non dominant, soit par une voieparamédiane à travers le corps calleux. L�ouverture de la cavité ventriculaire, distendue, est simple mais la résection dukyste et de sa base d�implantation est périlleuse.

Les dangers majeurs en effet sont représentés par la proximité des veines qui, impérativement doivent être respectées,et surtout par le pilier antérieur du trigone qui constitue le bord du trou de Monro, et que la simple traction ou pressionest susceptible de lèser entraînant des séquelles mnésiques. Néanmoins, les conséquences d�une lésion strictementunilatérale semblent acceptables (LAINE, 1980).

- La dérivation ventriculaireLe fait que le traitement chirurgical ne soit pas exempt de complications, que le traitementstéréotaxique puisse être incomplet, voire inefficace, en fonction de la densité du liquide kystique et justifier la mise enplace d�une dérivation ventriculaire, légitime l�attitude de certaines équipes de ne recourir comme traitement qu�à laseule dérivation par valve (CREISSARD, 1981).

Il apparaît que la très grande majorité des kystes colloïdes n�est pas évolutive en taille et ceci avec des reculs atteignant15 ans et plus, et que donc la symptomatologie est en rapport avec l�hydrocéphalie.

La question technique concerne alors le type de dérivation à mettre en place dans la mesure où, en général, ce sont lesdeux trous de Monro qui sont obstrués par la tumeur. La dérivation ventriculaire bilatérale apparaît comme la solution desagesse.

E. Indications chirurgicalesUn kyste colloïde du 3ème ventricule, à l�origine d�un syndrome d�hypertensionintracrânienne par hydrocéphalie, impose un traitement chirurgical.

Selon le degré d�urgence de l�hypertension intracrânienne et en fonction des caractéristiques techniques des Unités deSoins, sera choisie :[-] soit la mise en place d�une dérivation ventriculaire suivie éventuellement d�un abord direct microchirurgical encondition stéréotaxique, avec le recours possible de l�endoscopie,[-] soit l�abord direct par voie microchirurgicale en condition stéréotaxique.

F. RésultatsLes premières séries de kystes colloïdes qui ont fait l�objet de travaux comportaient une très forte mortalitépost-opératoire, se situant entre 15 % et 18 % (ANTUNES, 1980) à laquelle il convient d�ajouter les importantescomplications fonctionnelles, en particulier mnésiques. L�apport de la microchirurgie, associée ou non à la stéréotaxie età l�endoscopie, a totalement modifié le pronostic de cette affection, avec une mortalité nulle et des complicationsmineures, plus souvent en rapport avec la technique d�abord (hématome sous dural) qu�avec des lésionsintraventriculaires (ABERNATHEY, 1989 ; MOHADJER, 1987 ; RIVAS, 1985). Néanmoins, la possibilité de récidiven�est pas à exclure dans les ponctions-aspirations, ce qui justifie le recours associé ou isolé à la dérivation ventriculaire(MATHIESEN, 1993 ; CREISSARD, 1981).

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