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Observation 2.– Il s’agit d’une patiente âgée de 13, suivie depuisun ans pour LES, associé à un syndrome des anticorps antiphos-pholipides, ainsi qu’à une maladie cœliaque. Elle est admise pourune poussée lupique avec un SLEDAI à 17 (manifestations aiguëscutanées, rénales et neurologiques). Devant la survenue d’un syn-drome douloureux abdominal, une pancréatite aiguë grave estdécouverte (Ranson à 5) classée stade E à la Tomodensitomé-trie abdominale. La cause retenue est une hypertriglycéridémiemajeure. L’évolution initiale sous traitement adapté était favorablenéanmoins la patiente développa des faux kystes du pancréas aucours de son suivi nécessitant des interventions chirurgicales répé-tées dont la dernière, une dérivation digestive lui fut fatale.Observation 3.– Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans, suivie depuisquatre ans pour un lupus retenu devant l’association : péricar-dite, néphropathie lupique classe 3, leucolymphopénie et anémienormochrome normocytaire. Elle est admise pour une pousséelupique avec SLEDAI à 13. Devant l’existence d’un syndrome abdo-minal douloureux avec diarrhée, une pancréatite aiguë lupique estdiagnostiquée. L’évolution était rapidement favorable sous cortico-thérapie à forte doses.Observation 4.– Une patiente âgée de 16 ans, est suivie depuis un anpour LES, avec atteinte cutanée, articulaire, rénale. Elle s’est présen-tée en poussée de sa maladie (SLEDAI à 15) avec une fièvre au longcours, érythème malaire, douleurs abdominales, vomissements etaggravation de la protéinurie. Les investigations clinicobiologiquesont conclu à une pancréatite bénigne stade A, ainsi qu’à une infec-tion à Cytomégalovirus (CMV). L’imputabilité de la pancréatite a lavirose n’était pas certaine, vu que le diagnostic de l’infection CMV asuccédé de huit jours celui de la pancréatite aiguë. La patiente a ététraitée aussi bien par corticoïdes, azathioprine que par ganciclovir.L’évolution fut favorable.Conclusion.– La survenue d’une pancréatite au cours du LES estrare. Son diagnostic peut être retardé devant la non-spécificité deses signes. Même si l’atteinte pancréatique est décrite au cours dulupus, il est indispensable de rechercher une autre étiologie qui vaconditionner le traitement. Le traitement de la pancréatite lupiquerepose sur l association corticothérapie à forte dose et azathioprine.

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CA071Néphropathie lupique chez l’homme : à propos de16 casM. LemriniNéphrologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Introduction.– Le lupus érythémateux disséminé (LED) chezl’homme est caractérisé par sa rareté et par sa sévérité. Danscette étude, nous analysons le profil clinique et évolutif de lanéphropathie lupique (NL) chez l’homme, et ce pour mettre enexergue le pronostic de cette affection chez le sujet de sexemasculin.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective sur unepériode de huit ans (2005–2012) portant sur l’analyse des don-nées cliniques, biologiques et histologiques rénales de 16 casmasculins de LED retenus selon les critères de l’American Rheu-matism Association (ARA). Le traitement immunosuppresseur estadministré selon la présentation clinique et histologique de lamaladie.Résultats.– Seize patients ont été colligés, tous de race blanche saufun, dont l’âge moyen est de 35,06 ± 16,56 ans. L’atteinte rénale s’estinstallée en moyenne de 53,92 ± 40. Dix-huit mois après le dia-gnostic du lupus, elle était inaugurale dans trois cas. Au momentdu diagnostic de la NL, l’atteinte cutanée et articulaire étaient fré-quentes (érythème malaire 75 % des cas et arthralgies 75 % descas). L’atteinte neurologique à type de convulsion était présentedans 18,7 % des cas. La protéinurie est constante, néphrotique chezdix patients. L’insuffisance rénale est retrouvée dans 81,2 %, troisd’entre eux étaient anuriques. Une anémie hémolytique est retrou-

vée dans 68,7 % des cas, et une lymphopénie dans 87 % des cas.Au bilan immunologique : anticorps anti ADN positifs 93,7 %, anti-corps antinucléaires positifs dans 81,2 % et le complément étaitconsommé dans 43,7 % des cas. Un patient est décédé dans untableau de choc septique avant réalisation de la ponction biopsierénale. Selon la classification de l’atteinte rénale selon l’ISN/RPS2003, la NL classe IV est retrouvée dans 50 % des cas et dans 37,5 %des cas pour la classe V. Des lésions de type microangiopathiethrombotique (MAT) ont été retrouvées sur une biopsie. Tous nospatients ont été mis sous corticothérapie, associés aux bolus decyclophosphamide dans 56,2 % des cas, et au mycophénolate mofé-til dans 18,7 %. Chez le patient ayant une NL associée à un MAT,des échanges plasmatiques et des anti-CD20 ont été associés autraitement immunosuppresseur. L’évolution a été marquée par ledécès de quatre patients, au décours du mois du diagnostic dansun tableau de choc septique chez trois d’entre eux et un œdèmeaigu du poumon pour le dernier. Avec un recul moyen de 47 mois,66 % de nos patients sont perdus de vue, quant aux autres ils sonten insuffisance rénale chronique. Un d’entre eux est actuellementen hémodialyse.Conclusion.– Le LED chez l’homme est marqué par une expressionclinique sévère et multiviscérale notamment rénale imposant undiagnostic et un traitement précoce.

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CA072Facteurs cliniques et histologiques prédictifs del’évolution vers l’insuffisance rénale terminale aucours de la néphropathie lupiqueJ. Labidi , F. Ajili , M. Maiza , Y. Ben Ariba , S. Sayhi , N. Bousetta ,N. Ben Abdelhafidh , H. Ghdira , S. Zriba , R. Battikh , I. Gharsallah ,L. Metoui , B. Louzir , S. OthmaniMédecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis,Tunis, Tunisie

Introduction.– La néphropathie lupique (NL) est une atteinte fré-quente et grave au cours du lupus érythémateux systémique (LES).La fréquence de l’insuffisance rénale chronique terminale au coursdes NL dans la littérature varie de 5 à 26 %.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective sur unepériode de 13 ans allant de 1999 à 2012. Cent vingt patientslupiques étaient inclus dans cette étude, dont 41 cas de NL.Résultats.– Neuf patients soit 22 % ont passé à l’insuffisance rénalechronique terminale. Il s’agit de quatre femmes et cinq hommesd’âge moyen 26,7 ans (16-34). Un patient était de race noire. Parmices malades, sept présentaient une hypertension artérielle, soit78 %, elle était mal contrôlée sous quatre anti-hypertenseurs dansdeux cas. La protéinurie moyenne était de 4,3 g/24 h (1,56–8,24).Un syndrome néphrotique était présent chez six malades 66,6 %. Sixpatients avaient une hématurie soit 66,6 %. Quatre malades avaientune insuffisance rénale initiale soit 44,5 %, modérée dans trois caset sévère dans un cas. Et un syndrome hémolytique et urémiquechez trois autres.À l’histologie rénale, la majorité de nos patients avait une classeIV dans 66,6 %, les signes histologiques d’activité étaient présentsdans tous les cas,Le traitement d’induction a consisté en une corticothérapie associéeà un traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamidedans tous les cas (100 %). Le traitement d’entretien compre-nait le cyclophosphamide en boli trimestriels dans quatre cas,l’azathioprine à la dose de 150 mg/j dans cinq cas.Initialement, une rémission totale transitoire était obtenue dansun cas, une rémission partielle dans six cas et l’absence de rémis-sion était notée dans deux cas. Une rechute était survenue danssept cas. Il n’y a pas eu de transformations histologiques pour lespatients re-biopsiés. Le traitement des rechutes consistait en unereprise des fortes doses des corticoïdes associée à un traitementd’attaque à base de cyclophosphamide dans cinq cas, de MMF dans

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un cas et Mabthéra dans un cas. L’évolution était marquée parl’aggravation de la fonction rénale avec recours à la dialyse chro-nique dans un délai moyen 36 mois avec des extrêmes allant de40 jours à 104 mois.Conclusion.– L’atteinte rénale est grave au cours du LES. L’évolutionvers l’insuffisance rénale est la hantise de tout praticien. Malgré uneprise en charge adéquate, cette complication est inévitable chez lespatients avec des signes d’activité histologique et des manifesta-tions cliniques évolutives.

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CA073Atteinte rénale au cours d’un rhupus syndrome : àpropos d’une observationL. Rais a, Y. Ben Ariba a, L. Ben Fatma a, R. Khedher a, W. Smaoui a,M. Krid a, H. Ben Maiz b, K. Zouaghi a, S. Béji a, F. Ben Moussa a

a Service de néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU LaRabta, Tunis, Tunisieb Laboratoire de recherche en pathologie rénale Lr 00 Sp 01, hôpitalCharles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.– Le rhupus syndrome est une association d’une poly-arthrite rhumatoïde et d’un lupus érythémateux systémique. C’estune entité clinique rare. Sa prévalence est de 0,09 %. Son étiopatho-génie reste mal élucidée.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une jeunefemme hospitalisée pour prise en charge d’une néphropathie glo-mérulaire dans le cadre d’un rhupus syndrome.Observation.– Mme M.A., âgée de 30 ans, suivie pour polyarthriterhumatoïde (PR) depuis février 2012. Le diagnostic de PR séro-positive a été retenue devant la notion de dérouillage matinal,polyarthrites symétriques des petites et grosses articulations épar-gnant les inter-phalangiennes distales avec à la biologie un facteurrhumatoïde et des anti-CCP positifs. Elle a été mise sous cor-ticoïdes 10 mg/j et méthotrexate 6 cp/semaine. Mais devant lanon-amélioration de la symptomatologie articulaire et l’apparitiond’ulcérations buccales, d’anomalies biologiques à type de leuco-pénie à 2830 éléments/mm3, lymphopénie à 380 éléments/mm3,anémie hémolytique à 7,6 g/dl avec un test de Coombs positif, desAAN positifs homogènes à 1/3200 avec des anti-ADN et des anti-Sm positifs et une atteinte rénale révélé par une protéinurie à3 g/24H, le diagnostic de lupus érythémateux systémique (LES) aété retenu. L’association de critères de l’ARA de PR et de LES apermis de poser le diagnostic de rhupus syndrome. La patientea eu une ponction biopsie rénale concluant à une gloméruloné-phrite proliférative et diffuse associée à une glomérulonéphriteextramembraneuse (classe IV et V). Elle a eu en traitementd’attaque trois boli de Solumédrol® relayé par une corticothéra-pie 1 mg/kg par jour associée à six boli de Cyclophosphamide®

relayés par du mycophénolate Mofétil® à raison de 2 g/j. L’évolutionétait marquée par l’amélioration de l’état général, l’absence deplaintes fonctionnelles. Sur le plan biologique, la fonction rénaleest restée stable à 7 mg/L, la persistance d’une protéinurie sanssyndrome néphrotique. Les AAN sont restés positifs ainsi que lesanti-ADN.Conclusion.– L’association PR–LES est rare. La présence indispen-sable des critères de l’ACR de ces deux entités cliniques permet deposer le diagnostic de rhupus. Le plus souvent la PR érosive pré-cède le LES comme l’illustre notre cas, mais l’inverse ainsi que laprésence concomitante de ces deux maladies peuvent se voir. Uneatteinte viscérale grave du LES notamment une atteinte rénale ouneurologique a été exceptionnellement rapportée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.078

CA074Le scléro-lupus : une forme particulière desyndrome de chevauchement

J.-M. Cournac a, M. Ebbo b, J. Moussi-Frances c, E. Poisnel a,G. Delannoy a, E. Martinez a, C. Landais a, J.-F. Paris a, B. Graffin a,J.-R. Harle b, P. Carli a

a Médecine interne, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne,Toulon, Franceb Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, Francec Néphrologie, hôpital de la Conception, Marseille, France

Introduction.– Les syndromes de chevauchement associent, à desdegrés divers, des éléments d’une ou plusieurs autres connectivites,et ceci est particulièrement vrai pour la sclérodermie systémique(ScS).Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation rare d’unepatiente présentant une ScS puis un lupus érythémateux systé-mique (LES).Mme R., 30 ans, a bénéficié, dans un but esthétique, de l’injectionde silicone mammaire et des deux cuisses en 2004. En 2009, uneinfection cutanée et sous-cutanée, avec une réaction inflamma-toire locale et des adénopathies satellites, a nécessité l’exérèsedu produit au niveau des deux seins et de la cuisse droite. Sontsurvenus un syndrome de Raynaud sans respect des pouces en2010 puis une ScS rapidement progressive avec sclérose proxi-male et distale, ulcérations pulpaires (avec mise sous bosentan àvisée préventive) et positivité des Ac anti-Scl 70 mais négativitédes ACAN en janvier 2012. L’apparition en septembre 2012 d’unedyspnée fébrile associée à des oedèmes des membres inférieursest rapportée à une pneumonie organisée avec un début defibrose septale, à des dommages alvéolaires diffus et à une pleuro-péricardite compressive nécessitant drainages, talcage pleuralgauche et réalisation d’une fenêtre pleuro-péricardique gauchepuis droite. On ne notait pas d’HTAP. Après élimination d’unecause infectieuse, un traitement par azathioprine et prednisone(15 mg/j) n’empêchait pas la survenue d’un syndrome néphrotiqueet d’une myocardite. Un nouveau bilan immunologique montraitdes ACAN supérieurs à 800 UI/L, homogènes et nucléolaires, desanti-ADN natifs à 18 UI/L, des anti-SSA à 61 UI/L, des anti-SSB à61 UI/L, des anti-RNP à 52 UI/L, des anti-Scl 70 à 111 UI/L, unecryoglobulinémie de type 3. La BGSA révélait une sialadénite lym-phocytaire de score 3 de Chisholm. L’état général de la patiente étaittrop précaire pour autoriser la réalisation d’une ponction-biopsierénale. Le diagnostic de syndrome de chevauchement associantun LES sévère (myo-péricardite, syndrome néphrotique, ACAN,anti-SSA, anti-RNP) et une ScS (atteinte cutanée, anti-Scl 70) étaitretenu.Un traitement EURO LUPUS permettra une stabilisation puis uneamélioration des symptômes.Résultats.– Au cours des syndromes de chevauchement, on observeschématiquement deux situations distinctes : le véritable syn-drome de chevauchement ou connectivite mixte (syndrome deSharp avec anticorps anti-RNP, scléromyosites avec anticorps anti-PM-Scl ou anti-KU) et l’association chez un même patient del’ensemble des critères de deux, parfois plus, maladies auto-immunes, les plus fréquentes de ces associations étant ScS etsyndrome de Gougerot-Sjögren, ScS et cirrhose biliaire primitive.En dehors du syndrome de Sharp avec anti-U1 RNP,d’exceptionnelles observations d’association LES-ScS ont étérapportées [1]. Des anticorps anti-Scl 70 sont retrouvés au coursdes LES (25 % des cas) sans qu’il y ait pour autant de manifesta-tion sclérodermique chez ces patients. L’évolution de la maladielupique semble peu influencée par cette association. En revanche,en comparaison avec la ScS, le scléro-lupus surviendrait à un âgeplus jeune et l’HTAP, sans être plus fréquente, serait plus précoce(délai moyen d’apparition de 34 mois) et plus grave (PAP moyenneà 52 mmHg). Une HTAP n’a pas été constatée dans notre observa-tion, peut-être en raison de l’apparition récente de la ScS et du rôlepréventif du bosentan prescrit pour les ulcérations digitales. Parailleurs, on ne note pas de différence pour le type de sclérodermie,la fréquence du syndrome de Raynaud, de l’atteinte oesopha-gienne, de l’atteinte pulmonaire et des troubles trophiques. Les