LE SYNDROME PARKINSONIEN

I/ DéfinitionMaladie de Parkinson : 

affection dégénérative du SNC, lentement évolutive, définie par 4 traits caractéristiques : ➢ l'akinésie (= lenteur et pauvreté du mouvement)➢ rigidité musculaire (hypertonie plastique)➢ tremblements de repos➢ instabilité posturale (troubles de l'équilibre)

II/ Epidémiologiefréquence : 70 000 personne en Franceprévalence : identique pour les 2 sexesaugmente de façon exponentielle avec l'âge (touche environ 1% de la population de plusde 65 ans)

III/ Généralitésla maladie début habituellement à 50­60 ansil existe des formes de début tardif (jusqu'à 70 ans)maladie invalidantemeilleur pronostic par le ttt par la L­Dopa : supplémentation en neuro­transmetteurdéficitaire (= la dopamine), responsable de la grande majorité de la symptomatologieaffection dégénérative : des neurones sont détruits par l'affection d'une manièreinéluctable (la cause de cette mort neuronale n'est pas identifiée)déficit en dopamine / excès d'acéthylcholine : les ttt médicamenteux vont agir sur latransmission de ces 2 neuro­transmetteurs

IV/ SémiologieTremblements parkinsonien :

– fréquent– tremblements régulier, de repos (disparaissent lors du sommeil et des mouvements)– d'installation progressive– relativement lent – prédomine aux mains

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– asymétrique

Hypertonie : – hypertonie plastique, de type extra­pyramidale– plus marquée en position debout que couchée– rigidité, raideur des membres et de l'axe (le rachis)– à un stade évolué, elle est responsable des troubles de la posture– gêne l'habillage, la toilette, les repas et tous les mouvements fins– phénomène de « la roue dentée » : résistance involontaire à la mobilisation (ex : extension­

flexion du poignet), résistance qui disparaît et apparaît par à­coups successifs au cours dumouvement  ; cette rigidité tend à fixer les membres dans la position qu'on leur impose

Akinésie : – trouble moteur le plus fréquent au cours de la maladie– touche les automatismes primaires (ex : la marche) et interfère avec toutes les activités de la

vie courante– troubles de la marche, difficultés à se lever d'une chaise, amimie (aspect anormalement triste et

figé du visage) et diminution du clignement des paupières, perturbation de l'écriture(micrographie, écriture « tremblée » et impossibilité à signer)

La diminution des réflexes de posture : – plus tardivement– responsable des troubles de l'équilibre, des chutes (le patient « perd » le réflexe de se rattraper

s'il est déséquilibré)

V/ Mode d'installation✔ début insidieux✔ chez les patients débutant une maladie de Parkinson idiopathique, le début est

unilatéral ou tout du moins très asymétrique✔ les troubles de la marche n'inaugurent jamais la maladie✔ le tremblement de repos existe de façon quasi constante au cours de l'évolution✔ le déséquilibre du Parkinsonien se fait vers l'avant, la malade « courant après son

centre de gravité »

VI/ Autres troublesSont souvent associ s : é

– des douleurs à type de crampes– des troubles digestifs ou urinaires

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– une hypotension orthostatique– des troubles du sommeil (insomnie, somnolence)– des sueurs, des bouffées de chaleur, une salivation excessive– les troubles psychiques sont assez fréquent durant la maladie : souvent à type de dépression,

d'anxiété, d'irritabilité, ...

VII/ Examens et analyses complémentaires➔ les examens complémentaires sont normaux, et aucun n'est indispensable (aucun examen

complémentaire biologique ou neuro­radiologique ne permet d'affirmer qu'il s'agit d'unemaladie de Parkinson)

➔ le diagnostic de certitude n'est que neuropathologique (= par examen du cerveau enpost­mortem)

➔ on pratique souvent un scanner cérébral ou une IRM pour éliminer d'autres maladies➔ un ECG permet de rechercher des contre­indications à certains ttt anti­parkinsoniens ➔ le caractère de sensibilité au ttt (dopa­sensibilité) est un indicateur de bonne qualité de

maladie de Parkinson 

VIII/ Evolution / Complicationsle début est unilatéral, l'évolution se fait vers une bi­latéralisation des signesle ttt par L­Dopa permet d'améliorer la symptomatologie, mais n'empêche pas lamort neuronale et donc la progression de la maladie (pas de guérison)complications : survenue d'un déclin moteur (phase de blocage altérant avecdes moments de plus en plus brefs de motricité satisfaisante) / chutes de plus en plusfréquentes (dont certaines qui sont dues à une hypoTA orthostatique) / mouvementsanormaux (dyskinésies et dystonies) pouvant rendre toute activité motrice difficilestade terminal :    le patient est grabataire (complications du décubitus) / dysarthrie deplus en plus gênante (pouvant rendre le patient incompréhensible) / troubles de ladéglutition et fausses­routes graves / troubles cognitifs très fréquents (syndromeconfusionnel, hallucination, ...)le pronostic vital commence à être engagé au bout de 10 à 20 années d'évolution

IX/ TraitementTtt substitutif / doit­être poursuivi à vie.

Agonistes dopaminergiques directs ou indirects (augmentent la synthèse ou empêchentl'élimination de la dopamine)Anticholinergiques (empêchent l'action de l'acéthylcholine, qui est présent en excès)

1.La dopathérapie (par L-Dopa)

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Stimulation de la synthèse de la dopamine.Spécialités : Modopar, Sinemet.Effets indésirables : troubles digestifs très fréquent (augmenter progressivement la posologie /prendre les médicaments à la fin des repas / association avec du Motilium), effets centraux (il y arapidement une baisse d'efficacité, un échappement thérapeutique au cours du temps / apparition demouvements anormaux), troubles végétatifs (sueurs, dyspnées, douleurs abdominales), troublessensitifs (proche du syndrome des jambes sans repos), troubles psychiques et cognitifs (dépression,hallucinations, ...), ... .Surveillance : TA / recherche de mouvements anormaux (face et cou) qui signent l'échappementthérapeutique.

2.Les agonistes dopaminergiques d'action directeStimulation directe des récepteurs dopaminergiques post­synaptique.Spécialités : Parlodel, Bromo­kin, Trivastal, Dopergine, Célance, Mantadix.Effets indésirables diverses.Souvent mal tolérés chez les sujets âgés.Surveillance : contrôle gynécologique régulier si prise de Parlodel (car c'est un inhibiteur de lalactation).Nouveau médicament : Sifrol (attention : risque de somnolence).

3.Les anticholinergiquesAction reconnue sur le tremblement, moins sur la rigidité et inexistante sur l'akinésie.Spécialités : Lepticur, Akineton retard.Effets indésirables : propre à l'action anticholinergique (rétention urinaire, constipation, glaucome) /effets secondaires centraux (perte de mémoire, confusion mentale).Très mal tolérés chez les sujets âgés.Surveillance : pour limiter la survenue des effets secondaires, augmentation progressive de laposologie et arrêt progressif.

4.AutresApomorphine : Apokinon

– disponible en stylo : voie SC, plutôt sur la paroi abdominale (inactif par voie orale)– très rapidement actif– durée d'action brève– inconvénients    : troubles digestifs importants / association avec du Motilium– très utile pour les effets « on­off »

Médicaments inhibant la dégradation de la dopamine =

Inhibiteur de la MonoAmine Oxydase (IMAO) sélectif de type B : Sélégiline (Déprényl)– augmente les quantités de dopamine disponible

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– potentialise les effets de la L­Dopa– effets secondaires    : douleurs abdominales, sécheresse buccale , ...

Inhibiteur de la Cathécol­O­Méthyltransférase (COMT) : Entacapone (Comtan)– toujours associé à la dopathérapie– effets secondaires    : nausées, , dyskinésie, coloration des urines en jaune­orange,

hypotension orthostatique

Autres médicaments utiles : ✗ antidépresseurs✗ correcteurs de l'hypotension orthostatique✗ régulateurs du transit✗ ttt des troubles sphinctériens

+ rééducation, psychothérapie, soutien psychologique.

X/ Syndromes choréiques« Chorée ». Augmentation ou diminution du tonus.

Le patient présente : ✔ une agitation+++, diffuse dans tout le corps✔ des mouvements brusques, brutaux, de caractère explosif ; différent d'un moment à l'autre✔ des secousses très rapide, de grande amplitude✔ au niveau des membres supérieurs : des mouvements de flexion­extension✔ au niveau des membres inférieurs : des secousses brutales, brèves ; une démarche sautillante✔ au niveau du visage : des grimaces brutales, pas de commande volontaire✔ une désorganisation de la fonction motrice✔ un tonus brouillé : hypertonie ou hypotonie (favorise le risque de chute)✔ chorée molle = chorée hypotonique avec risque de chute++

✔ coordination des mouvements impossible : ex : écriture impossible✔ absolument indépendant de la volonté du patient 

1. Chez l'enfant= Chorée aiguë de Sydenham (= danse de Saint­Guy).

Chorée aiguë associée à des troubles immunologiques (après avoir été contaminé par unstreptocoque  entre 5 et 15 ans, l'enfant développe un rhumatisme articulaire aigu / une lésion ducerveau apparaît).Poly­arthralgies dans un contexte d'hyperthermie : 

– possibilité d'endocardite avec atteinte valvulaire– possibilité d'atteinte des reins (glomérulonéphrite)

Attention : il faut mettre le patient à l'abri de toute nouvelle affection par le streptocoque : ATB++.

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Ttt : enrayer le streptocoque (ATB +/­ anti­inflammatoire), Tiapridal ou autre pour limiter lesatteintes.Syndrome excito­moteur : intolérance aux médicaments.

2. Chez l'adultePronostic très différent.

Chorée chronique = maladie de Huntington (affection génétique / héréditaire, neuro­dégénérative du SNC qui atteint de façon prédominante les noyaux gris centraux) : – grave– expression psychiatrique, qui va détériorer la personne– expression moteur

Troubles moteurs / psychiques : vers l'âge de 40 ansmouvements anormaux, qui vont s'amplifierplus tard : visage raide, exagération du tonus (hypertonie), les troubles psychiquesaugmentent, délits en tout genre (voie de fait), augmentation du caractère dépressif, jusqu'àune dépression grave, une TS puis un suicides'installe un état démentielinstallation lente, progressive la personne fini souvent++ en psychiatrie

Défaut de fabrication sur le chromosome 4 ; pas encore de ttt efficace ; on essaye d'atténuerles troubles psychiques.

Beaucoup d'associations de malades.Maintenant : diagnostic génétique.

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