Syndrome

Syndrome pariétal

Mihai Ioan Botez : Professeur et chef du service de neurologie de l'Hôtel-Dieu de MontréalUniversité de Montréal, 3840, rue Saint-Urbain, Montréal (Québec) Canada.

RésuméLe lobe pariétal chez l'humain est une structure hautement développée sur l'échelle phylogénétique : la surface du cortex associatif pariétal est de 7,5 cm2 chez le macaque, tandis que dans le cerveau humain, cette même structure mesure 150 cm2 [51]. Le lobe pariétal fonctionne en étroite relation avec les autres structures cérébrales, fait qui explique la richesse de la symptomatologie clinique faisant suite aux lésionspariétales [28]. Pour comprendre la symptomatologie pariétale, nous suggérons au lecteur d'avoir à l'esprit deux grands principes fonctionnels.

Premièrement, le lobe pariétal est divisé en trois régions fonctionnelles :

l'aire primaire de projection de la sensibilité élémentaire (la projection des neurones thalamocorticaux) ;

les aires secondaires d'intégration sensorielle unimodale ; les aires tertiaires d'intégration sensorielle plurimodale (somatosensitives, vestibulaires,

visuelles et symboliques) [63].

Le deuxième principe est celui du fonctionnement hémisphérique en général : l'hémisphère cérébral droit contrôle la penséepensée et la mémoire spatiales, tandis que l'hémisphère gauche est concerné par la mémoire et la penséepensée symbolique (ou abstraite) [22]. Ce principe s'applique à la symptomatologiepariétale faisant suite aux lésions des aires d'intégration tertiaires.

Dans ce chapitre, on traitera la symptomatologie pariétale lors de lésions droites et gauches ; certainssyndromes comme les aphasies, les apraxies et certaines agnosies seront seulement mentionnés car des présentations élaborées seront faites ailleurs dans cet ouvrage.

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Court rappel d'anatomie macroscopique et de physiologie

Sources d'information sur les fonctions du lobe pariétal

Symptomatologie (+)

Autres troubles des activités nerveuses supérieures (+)

Corrélations anatomocliniques

Tests spécifiques des fonctions du lobe

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Court rappel d'anatomie macroscopique et de physiologieSur la face externe du cerveau, le lobe pariétal est délimité en avant par la scissure centrale (ou scissure de Rolando) et en arrière par le sillon pariéto-occipital et une ligne imaginaire qui continue ce sillon sur la face externe du cerveau ; la limite inférieure est constituée par la scissure latérale (sylvienne) et une ligne imaginaire qui continue cette scissure jusqu'au lobe occipital (fig. 1). Sur la face interne du cerveau, le lobe pariétal comprend surtout le lobule quadrilatère. La circonvolution pariétale ascendante ou gyrus postcentral (aires 3, 2, 1 de Brodmann) est délimitée en avant par la scissure de Rolando et en arrière par la branche verticale du sillon antérieur pariétal (sillon postcentral) ; la circonvolution pariétale supérieure (aires 5 et 7) est

délimitée par rapport à la circonvolution pariétale inférieure (aire 40 ou le gyrus supramarginalis et aire 39 ou gyrus angulaire ou pli courbe) par la branche horizontale du sillon antérieurpariétal. Sur la face interne de l'hémisphère, la limite antérieure du lobe pariétal est constituée par une prolongation imaginaire de la scissure de Rolando (connue aussi sous la dénomination de scissure centrale), tandis que la limite postérieure est représentée par le sillon pariéto-occipital.

L'aire somatosensitive (gyrus postcentral ou aires 3, 1, 2) est l'aire sensitive primaire (SI) qui reçoit des afférents du troisième neurone de la voie sensitive en provenance du noyau ventral postérolatéral du thalamus. La représentation des divers segments de l'hémicorps controlatéral est celle de l'homonculus de Penfield et Rasmussen (fig. 2). A la partie basse du lobe pariétal, au-dessus de l'insula, se trouve une autre aire réceptrice appelée SII ou aire sensitive seconde ou supplémentaire. Les aires pariétalespostérieures (cortex pariétal associatif) reçoivent des projections de l'aire somatosensitive, du cortex associatif central et temporal ainsi que de certaines structures sous-corticales (thalamus, striatum, mésencéphale et moelle épinière). La vascularisation de la surface externe du lobe pariétal est assurée par l'artère cérébrale moyenne (sylvienne), tandis que la surface interne (mésiale) est irriguée par l'artère cérébrale antérieure.

Une aire sensorielle primaire se définit comme étant corrélée en exclusivité avec une seule modalité sensitivosensorielle. Les aires du lobe pariétal [63] peuvent être divisées en deux régions anatomofonctionnelles ; une zone antérieure (les aires 1, 2, 3, 43, ainsi que la partie antérieure des aires 5 et 7) et une zone plus postérieure (les portions postérieures des aires 5 et 7 et les aires 39 et 40). La zone antérieure constitue le cortex somatosensoriel primaire et secondaire, tandis que la zone postérieure constitue le cortex associatif tertiaire.

Dans ce chapitre, le lecteur trouvera l'application de cette division physiologique de base des fonctionspariétales. Dans ce sens, les lésions des aires primaires (3, 2, 1) déterminent des troubles sensitifs plus ou moins élémentaires de type hémianesthésie par exemple ; les lésions des aires secondaires déterminent des déficits unimodaux d'intégration des perceptions sensitivosensorielles (anomie tactile par exemple) ; les lésions des aires 39 (gyrus angulaire ou pli courbe) et 40 (gyrus supramarginalis) qui sont des aires tertiaires, ont comme effet des déficits dans plusieurs modalités sensitivosensorielles ainsi que des troubles des fonctions symboliques (exemples : syndromes de Gerstmann ou d'Anton-Babinski).


Sources d'information sur les fonctions du lobe pariétalLes signes neurologiques fondamentaux du syndrome pariétal se retrouvent dans toutes les variétés étiologiques et seule varie leur expression en fonction de l'évolution et de l'étendue du processus lésionnel. On doit mentionner : les stimulations électriques du cortex pariétal chez les sujets conscients [65], les traumatismes localisés [27], les tumeurs pariétales [3], les accidents vasculaires du territoire sylvien profond [28] et le SIDA. L'expérimentation animale a fourni des informations surtout à l'égard de l'évaluation de la position et du déplacement de chaque segment du corps au niveau de la circonvolutionpariétale ascendante [71, 72], ainsi qu'à l'égard des neurones spécialisés dans l'appréciation du mouvement dans les aires 5 et 7 [51].


Symptomatologie pariétale (tableau I)

Troubles sensitifs

Hémianesthésie pariétaleLes lésions destructrices de la circonvolution pariétale ascendante (aire SI) (d'habitude vasculaires) peuvent déterminer des hémianesthésies (ou d'hémihypoesthésies) pariétales. Ces

hémianesthésies ne sont jamais proportionnelles de tout l'hémicorps et leur topographie est variable. Critchley [28] souligne les particularités suivantes de l'hémianesthésie pariétale :

le membre supérieur est habituellement plus atteint que le membre inférieur ; les extrémités distales des membres sont plus affectées que les proximales ; il s'agit d'habitude d'hémihypoesthésies qui épargnent certaines régions de l'hémicorps

controlatéral et qui parfois peuvent être assez limitées, avec une topographie pseudo-radiculaire.

Epilepsie somatosensitive partielleLes crises comportent l'apparition soudaine de fourmillements (paresthésies), plus rarement des douleurs et des sensations de courant électrique qui débutent dans un segment du corps toujours controlatéral à la lésion (crise sensitive partielle simple ou complexe). On peut localiser cliniquement la lésion en tenant compte du début de la crise : si les paresthésies font d'abord leur apparition dans la jambe, la lésion est localisée sur la face interne du lobe pariétal ; si la crise intéresse dès le début l'hémiface et le pouce, la lésion est localisée sur la face externe du lobe pariétal controlatéral en suivant la topographie de l'homonculus (fig. 2). Assez souvent, la crise sensitive focale irradie dans le cortex moteur et est suivie par une crise motrice jacksonienne ou par une généralisation.

Syndrome pseudo-thalamiqueCe syndrome décrit par Foix se caractérise par une hypersensibilité douloureuse aux stimulations tactiles et thermiques dans l'hémicorps controlatéral à la lésion. Cette hyperpathie n'est pas accompagnée des troubles du sens de position, de discrimination ou de stéréognosie [28].

Troubles de la sensibilité discriminante

GénéralitésLes fonctions fondamentales du cortex sensitif consistent dans la discrimination correcte de l'intensité et de la localisation des stimuli, dans l'appréciation de la dimension, de la forme, de la grosseur et de la texture des objets et dans la perception des relations visuospatiales [18, 21]. En utilisant des tests spécifiques pour la sensibilité discriminante (sensibilité à la pression, discrimination entre deux points, sens de position et reconnaissance tactile des objets) chez 127 malades avec une ablation corticale unilatérale bien délimitée, Corkin et coll. [27] ont constaté que des déficits ne persistent qu'après l'ablation du gyrus postcentral controlatéral ; quelques patients avaient un déficit sensoriel ipsilatéral, lié à l'étendue de la lésion et non à la latéralisation hémisphérique. Les lésions sélectives de SI et SII semblent entraîner un déficit sensitif controlatéral global et du côté ipsilatéral, un déficit concernant seulement la reconnaissance tactile de la direction et de la forme des stimuli [27].

Extinction (synonyme : inattention sensitive)Au cours d'une stimulation (tactile ou piqûre) isolée du côté droit ou gauche du corps, le malade (yeux fermés) est conscient de l'intensité ou de la localisation du stimulus. Par contre, lorsque cette stimulation est pratiquée simultanément de chaque côté du corps, le même patient ne reconnaît alors que la stimulation d'un hémicorps, c'est-à-dire il y a une inattention ou une extinction pour les sensations dans l'autre hémicorps. Pratiquement, lors d'une double stimulation tactile ou douloureuse, le patient sera conscient seulement de la stimulation pratiquée dans l'hémicorps sain (exemple : lors d'une lésionpariétale droite, il sera conscient seulement de l'existence d'une stimulation dans l'hémicorps droit, ayant une inattention pour les excitations simultanées dans l'hémicorps gauche controlatéral à la lésion) [73]. Des formes similaires d'extinction peuvent être rencontrées dans les modalités visuelles ou auditives [30,35].

Cercles de WeberSi sur le poignet d'un sujet normal avec les yeux fermés on pratique une stimulation simultanée avec deux aiguilles très rapprochées (à 1 mm de distance par exemple), le sujet percevra ces deux stimulations comme une seule. Sur le corps humain, la distance requise entre deux points afin de percevoir deux stimulations différentes est variable : très rapprochée sur les bouts des doigts de la main (0,1 cm), plus grande sur d'autres surfaces du corps (2 cm au poignet par exemple) [28]. Dans le syndrome pariétal, la distance requise normalement pour la discrimination entre ces deux points

est nettement augmentée dans l'hémicorps controlatéral. Dans la neurologie classique on a utilisé un compas mis au point par Weber pour évaluer ces troubles, raison pour laquelle on a appelé le phénomène " les cercles de Weber ".

Astéréognosie (synonyme : asymbolie tactile, agnosie tactile, cécité tactile, aphasie tactile, apraxie tactile [28])Ce déficit est caractérisé par l'incapacité d'identifier un objet par simple manipulation, sans l'aide de la vue, en l'absence d'un déficit sensitif ou moteur élémentaire. Tandis que dans l'agnosie tactile primaire, le patient est incapable de reconnaître les qualités d'un objet à cause de l'incapacité d'évoquer les images tactiles, dans l'astéréognosie pure, l'évocation des qualités physiques de l'objet n'est pas perdue mais ne peut pas être associée avec d'autres représentations sensitivosensorielles ; conséquemment, la reconnaissance de l'objet devient impossible. Delay [29] a subdivisé les astéréognosies en :

amorphognosie (impossibilité de reconnaître la forme de l'objet par la simple manipulation) ;

ahylognosie (impossibilité de reconnaître les qualités physiques des objets) ; impossibilité d'identifier un objet en l'absence de l'amorphognosie et de l'ahylognosie ; il

s'agit de l'asymbolie tactile qui correspond à l'agnosie tactile primaire des autres auteurs [28]. Denny-Brown et coll. [31] ont considéré l'astéréognosie comme une variété d'amorphosynthèse, c'est-à-dire un déficit situé à un niveau inférieur de la perception sensorielle, déficit qui représenterait une incapacité d'effectuer une synthèse des sensations tactiles, synthèse qui devrait aboutir à la perception d'une forme dans sonson ensemble. Semmes [81, 82] a démontré que :

des troubles de discrimination tactile de la forme peuvent être rencontrés en l'absence aussi bien qu'en présence de troubles sensitifs élémentaires ;

dans le cas avec préservation d'une discrimination normale de la qualité des objets (grandeur, texture, rugosité) le trouble semble limité à l'identification de la forme ;

le déficit de sensibilité tactile élémentaire est associé à un trouble de la discrimination tactile de la forme si la lésion touche l'hémisphère droit (reliée à l'orientation spatiale). Si la discrimination tactile des formes (stéréognosie) peut être affectée soit par des lésions droites soit par des lésions gauches, le trouble semble être plus sévère lors des lésions droites ; ceci est dû au fait que, lors des lésions droites, il y a une atteinte à la fois des deux facteurs qui sont à la base de la fonction stéréognosique, la perception spatiale générale et la somesthésie élémentaire [45].

Examen clinique des troubles de sensibilité d'origine pariétaleOn doit pratiquer l'examen des déficits sensitivosensoriels périphériques, des troubles de la motricité et des signes d'apraxie et d'aphasie. De nos jours, la mesure des " cercles de Weber " (" Two-Point Discrimination " des auteurs anglais) s'effectue avec des esthésiomètres. La graphesthésie ou la dermolexie sont évaluées en demandant au sujet (yeux fermés) d'identifier des chiffres ou des lettres dessinés sur la surface de la peau (sur la main ou l'avant-bras par exemple) par l'examinateur, soit avec le doigt, soit avec un crayon. Des objets courants, des formes géométriques et des objets faits de différents matériaux (bois, métal, caoutchouccaoutchouc, soie, laine, coton) devront être placés alternativement dans chaque main du malade qui gardera les yeux fermés. Le patient devra décrire la forme (morphognosie) et les particularités du matériel (hylognosie) et reconnaître les objets. La discrimination du poids est recherchée en utilisant deux objets identiques de forme et de grandeur mais de poids différents. On doit aussi pratiquer des stimulations simultanées tactiles, douloureuses et visuelles [49]. Le diapason est peu utile lors des lésions pariétales [28].

Troubles moteurs

Déficit moteurC'est seulement lors des lésions frontopariétales impliquant la circonvolution frontale ascendante qu'on peut retrouver des déficits moteurs francs de type mono- ou hémiplégiques. On peut retrouver des hémiaspontanéités motrices et des formes rétrorolandiques de la négligence motrice. L'existence d'une composante lésionnelle pariétale dans l'hémiparésie corticale peut être

soupçonnée [28], quant à l'hémiaspontanéité motrice s'ajoute une tendance aux postures catatoniques du membre affecté ainsi qu'un certain degré d'hypotonie plutôt que de spasticité dans le bras ou dans la jambe affecté.

Ataxie pariétaleLa composante statique de l'ataxie pariétale a été décrite par Alajouanine et Ackerman sous la forme de " main instable ataxique ". La composante cinétique peut être mise en évidence lors de l'épreuve doigt sur doigt les yeux fermés ; dans cette situation le doigt " cherché " (du côté malade) est difficilement atteint. Moins souvent, le doigt " chercheur " (du côté malade) hésite avant d'atteindre le doigt " cherché " (du côté sain). Cette situation dans laquelle il y a certainement une mauvaise appréciation des coordonnées du mouvement dans l'espace a justifié (dans une certaine mesure) le terme d'incoordination pseudo-cérebelleuse [28]. Le diagnostic différentiel clinique avec le syndrome cérébelleux devient d'autant plus difficile lorsque l'ataxie pariétale s'accompagne d'une hypotonie, d'augmentation du ballant et des réflexes pendulaires. L'ataxie pariétale ne doit pas être confondue avec l'ataxie optique [77] et le phénomène de " misreaching " [51]. Les anciens auteurs ont considéré ce type inhabituel (mais bien documenté du point de vue clinique) d'ataxie comme une preuve de l'atteinte des projections pariétales des voies cérébelleuses. On considère que l'ataxie pariétale pourrait être reliée à une lésion de l'aire 2v. Cette aire est localisée à la jonction entre l'aire sensitive primaire et le cortex pariétal postérieur d'association [51]. Cette aire corticale contient une convergence polysensorielle des afférences cérébellovestibulaires, proprioceptives et visuelles. Les mécanismes de l'analyse sensorielle de la position du corps en relation avec le monde extérieur pendant le mouvement pourraient être perturbés lors des lésions de cette aire expliquant ainsi l'apparition de cette forme rare d'ataxie [51].

Hémiparésie ataxiqueIl s'agit d'un syndrome assez rare [78] qui peut survenir lors des lésions de différentes localisations - entre autres de la substance blanche sous-corticale pariétale. Il s'agit d'une hémiparésie accompagnée d'une ataxie d'allure cérébelleuse qui fait sonson apparition du côté controlatéral à la lésion. Ce syndromesemble être déterminé par des atteintes des fibres corticospinales et pariétopontiques à différents niveaux du système nerveux central [78].

Préhension instinctive et réaction d'appui (" placing ")Hécaen et coll. [46] ont décrit lors des lésions rétrorolandiques une activité de recherche et de saisissement de la main. Dans ce sens, tout objet mis en contact ou présenté à la vue était saisi ; d'autre part, le malade exécutait avec le membre supérieur une série de mouvements à la poursuite et à la recherche d'un objet en mouvement (ou même sans objet). Ce phénomène de préhension instinctive a été observé lors des lésions pariétales postérieures du côté homolatéral à la lésion [46]. Plus tard, Botez [18] a décrit la réaction d'appui (" placing ") ; la position optimale pour obtenir cette conduite motrice anormale est celle où le malade est assis, les jambes pendantes, i.e., la même position que pour obtenir le réflexe de tâtonnement du pied.

L'atteinte des aires rétrorolandiques est indispensable pour l'apparition de cette réaction [18].

Réactions d'évitementCes réactions sont aussi connues sous le nom d'apraxie répulsive. Ce syndrome a été décrit initialement par Denny-Brown et Chambers chez le singe [30]. Récemment, on a décrit un syndrome similaire chez l'humain lors des lésions pariétotemporales bilatérales [69] : l'attouchement des membres et/ou de la tête déclenche des mouvements d'évitement exagérés qui représentent une réaction de rejet du milieu environnant. Ces mouvements d'évitement s'accompagnent d'un refus de manger : si on met la nourriture dans la bouche, le patient la rejette à l'extérieur avec la langue. Les patients doivent être nourris par tubes gastriques. Ce syndrome pour lequel les auteurs suggèrent le nom de " syndrome de Denny-Brown et Chambers ", représenterait l'inverse du syndrome de Klüver-Bucy [69].

Troubles trophiques et vasomoteurs

Amyotrophie pariétale

L'amyotrophie pariétale frappe sélectivement le membre supérieur, plus rarement le membre inférieur [28]. Elle est d'habitude distale intéressant les petits muscles de la main controlatérale à la lésion (" mainpariétale ") ; d'autres fois, elle peut être aussi localisée à l'épaule (" épaule pariétale "). L'amyotrophie s'accompagne toujours d'une hypotonie majeure. Ce genre d'amyotrophie décrite à partir de la fin du siècle dernier dans la littérature française [13] fait sonson apparition dans trois conditions :

dans les accidents cérébrovasculaires aigus ; dans les tumeurs du gyrus postcentral ; dans les hémiplégies infantiles [13].

Chez des patients avec des accidents cérébrovasculaires aigus, l'atrophie peut apparaître après 2-3 semaines, tandis que chez les patients avec tumeurs, l'atrophie apparaît au début de la maladie. Le mécanisme envisagé par certains auteurs est celui d'une immobilisation fonctionnelle précoce, mécanisme qui est à notre avis non valable (pour la majorité des cas), car l'atrophie peut faire sonson apparition au début de la maladie et même dans l'absence d'un déficit moteur [13]. Dans ce sens, une dégénérescence antérograde (" feedback degeneration ") a été suggérée (mais pas prouvée) comme mécanisme physiopathologique [14, 21]. De toute manière, la valeur clinique de l'atrophie d'origine centrale (dans l'absence d'une hémiplégie de longue date) reste indiscutable ; en sa présence, une lésion évolutive du gyrus postcentral controlatéral doit être recherchée. On peut rencontrer d'autres troubles comme par exemple un hémisyndrome vasomoteur simple ou des syndromes épaule-main.

Troubles visuels et du nystagmus optocinétique

Si la lésion pariétale est strictement corticale, il n'y aura ni modification du nystagmus optocinétique ni atteinte des voies optiques. L'altération du nystagmus optocinétique peut cependant être signalée lors des envahissements de la substance blanche sous-jacente (lésions pariétales sous-corticales). Les lésions de la partie postéro-inférieure du lobe pariétal peuvent déterminer une quadranopsie inférieure controlatérale suite à l'atteinte du faisceau pariétal des radiations optiques.

Troubles gustatifs

Classiquement, la représentation corticale du goût est située au niveau de l'aire 43, dans le voisinage de l'aire sensitive secondaire et de l'aire bucco-linguo-pharyngée. Au cours des lésions de l'opercule rolandique, on a signalé l'apparition d'hallucinations gustatives accompagnées des paresthésies localisées dans la moitié inférieure de la face et de la langue.

Troubles du schéma corporel

GénéralitésL'image corporelle normale est un schéma conscient, structuré de la perception spatiale de notre propre corps ; ce schéma est élaboré grâce aux informations sensorielles (sensitives, visuelles, proprioceptives et auditives) anciennes et nouvelles [36]. Le lobe pariétal joue un rôle fondamental dans l'intégration complexe spatiotemporelle qui est à la base de notre image corporelle à la fois statique et cinétique. D'autre part, les connexions pariéto-occipitales et pariétotemporales permettent la synthèse unifiée de l'image du corps et l'inscrivent dans le champ de la conscience expérientielle et notionnelle. Il est certain que les troubles de l'image corporelle sont rencontrés en clinique surtout lors des lésions pariétales mais ces troubles surviennent aussi dans des cas où sont interrompues les afférences somesthésiques : membre fantôme des amputés ou lésions plexuelles et médullaires. Les troubles de l'image corporelle peuvent être classifiés en deux groupes [45] :

des troubles unilatéraux affectant le côté du corps controlatéral à la lésion (par exemple

l'hémiasomatognosie et l'anosognosie pour l'hémiplégie) ; des troubles bilatéraux (désorientation droite-gauche, agnosie digitaledigitale,

autotopoagnosie et asymbolie à la douleur).

Le rôle du lobe pariétal postérieur dans la perception spatiale (espace extrapersonnel et schéma corporel) démontre que l'hémisphère droit est surtout concerné avec l'image de l'hémicorps controlatéral (exemple : l'hémiasomatognosie consciente est habituellement paroxystique, c'est-à-dire épileptique ou migraineuse) ; le patient raconte spontanément qu'il a perdu la perception d'une partie de sonson corps ou que cette perception a été perturbée, d'une manière transitoire. Dans certaines formes de migraine accompagnée, il s'agit de modifications soudaines du volume, de la forme ou de la taille d'un membre ou d'une partie du corps (le syndrome " d'Alice au pays des merveilles "). Dans les épilepsies focales d'origine pariétalepostérieure, on peut retrouver le sentiment paroxystique d'absence d'un segment du corps, mais aussi des sentiments d'étrangeté, d'un segment du corps supplémentaire (troisième membre fantôme) et de sensations d'illusion et de transformations corporelles.

L'hémiasomatognosie non consciente (ou hémidépersonnalisation) est la perte de la conscience de l'existence de la moitié du corps paralysé ou non. Le patient se comporte comme si cette moitié du corps n'existait pas. A la différence des hémiasomatognosies conscientes, la forme non consciente est durable.

Syndrome d'Anton-BabinskiLe signe de base du syndrome est l'anosognosie de l'hémiplégie, due à la disparition plus ou moins durable de l'hémicorps gauche du champ de conscience ; il s'agit d'une forme majeure d'hémiasomatognosie [61]. Le malade ne peut être convaincu d'aucune manière par l'examinateur qu'il est hémiplégique. Il croit parfois que sonson bras gauche et sa jambe appartiennent à l'examinateur ou à une autre personne dormant dans le même lit. Dans des formes mineures le malade peut montrer seulement un manque d'intérêt pour sonson hémiparésie : ce phénomène est nommé anosodiaphorie [28]. L'alloesthésie se caractérise par le fait que le malade perçoit des stimulations sensitives sur membre atteint, comme ayant été effectuées sur le côté sain [24]. Il s'agit toujours de lésions de l'hémisphère droit, l'hémiplégie et l'anosognosie s'accompagnent d'hémihypoesthésie [33, 34].

Syndrome de GerstmannCe syndrome [37] se caractérise par une tétrade symptomatique : agnosie digitaledigitale, agraphie pure, désorientation droite-gauche et acalculie (ou dyscalculie). L'agnosie digitaledigitale se caractérise par l'incapacité du malade de reconnaître, d'identifier, de différencier, de nommer, de sélectionner, de dessiner ou de choisir parmi un choix multiple les différents doigts de sa propre main ou de celle de l'observateur. Les erreurs sont généralement plus fréquentes avec les trois doigts du milieu qu'avec le pouce et le petit doigt. Les patients ignorent ou négligent leurs erreurs et par conséquent ne font aucun effort pour se corriger. Sauget et coll. [79] ont utilisé les tests suivants pour évaluer l'agnosie digitaledigitale : nommer les doigts, indiquer les doigts nommés par l'examinateur, indiquer les doigts que l'examinateur a désigné verbalement avec des chiffres, indiquer les doigts que l'examinateur touche et le test d'identification interdigitale de Kinsbourne et Warrington [54]. L'agraphie sans alexie (agraphie apraxique) est caractérisée par un trouble sévère de l'écriture spontanée et de l'écriture sur dictée, tandis que l'écriture copiée est considérablement moins affectée.

La désorientation droite-gauche est une incapacité d'identifier le côté droit ou gauche sur sonson propre corps ou sur le corps de l'examinateur. Le syndrome implique toutes les composantes anatomiques du corps. La désorientation droite-gauche est évaluée en clinique par la dénomination par le patient des différentes parties (droites ou gauches) indiquées par l'examinateur sur le malade lui-même, sur l'examinateur en face du patient ainsi que sur l'examinateur en positions inhabituelles (bras ou jambes croisés, etc.). D'autres tests incluent la désignation par le malade des différentes parties du corps (comme ci-dessus dénommées par l'examinateur).

Les troubles de calcul (fig. 3) peuvent amener le sujet à un " chaos numérique " dû à l'incapacité à pouvoir écrire des chiffres dictés, à ordonner des colonnes de chiffres sur une feuille de papier, à différencier les centaines, les milliers, etc. Le concept arithmétique est perdu ; l'addition, la soustraction, la division sont habituellement plus déficitaires que les tables de multiplication

récitées qui représentent une aptitude automatisée [21].

Benton [7] a contesté la réalité clinique du syndrome de Gerstmann sur deux bases :

la tétrade symptomatique au complet est rare (on peut rencontrer deux ou trois des quatre signes bien plus souvent que les quatre ensemble) ;

d'autres troubles accompagnent très souvent un ou deux signes du syndrome comme : une détérioration mentale, des troubles aphasiques, une agnosie des couleurs, une désorientation visuelle, une apraxie constructive, etc. Certains chercheurs ont nié l'existence du syndrome [76], tandis que d'autres études le retiennent encore comme entité clinique [6, 84]. Nous pensons en accord, avec Frederiks [36] et Hécaen et Albert [45], que l'existence du syndrome de Gerstmann dans sa forme complète ou incomplète est d'une valeur pratique incontestable du point de vue des localisations anatomocliniques.

AutotopoagnosieL'autotopoagnosie se caractérise par la perte de la faculté de localiser et de nommer les différentes parties du corps du patient ou de celui de l'examinateur. Il y a dissociation évidente entre la capacité, préservée, de montrer les vêtements et les objets sur demande et la difficulté, éprouvée, à montrer et dénommer les différentes parties du corps.

Asymbolie à la douleur (l'hémiagnosie douloureuse)Ce syndrome [80] donne un comportement inhabituel vis-à-vis des stimulations douloureuses : les sensations élémentaires sont intactes, mais le malade ne réagit pas à la douleur, la réaction étant absente, incomplète ou même inappropriée (patient souriant pendant une stimulation douloureuse). Critchley [28] a considéré l'asymbolie à la douleur comme un trouble somatognosique car le stimulus douloureux n'est pas perçu consciemment comme relié au propre corps.

Troubles visuospatiaux

Généralités : troubles de localisation et de perception visuospatialeChez des malades ayant eu des traumatismes craniocérébraux, Holmes et Horrax [49] ont décrit une série des troubles de la perception visuospatiale. Quand le malade essayait de saisir un objet devant lui, sa main errait dans la mauvaise direction. Au moins en partie, ce déficit peut être considéré aujourd'hui comme une ataxie optique ou un phénomène de " misreaching ". Les troubles de localisation des objets dans l'espace ont été classés [49] en deux catégories :

trouble de localisation " absolue " caractérisé par l'incapacité du malade à déterminer la position dans l'espace des objets en relation avec sonson propre corps ;

les troubles de localisation " relative " sont caractérisés surtout par une mauvaise appréciation de la direction et de la distance. Dans ce sens, les malades éprouvent des difficultés à déterminer la position respective et la distance entre deux objets (ou deux personnes) qui sont dans leur champ visuel. Exemple : le malade n'est pas capable de spécifier laquelle des deux personnes est plus rapprochée ainsi que la distance qui les sépare. Des études portant sur la perception tactile d'orientation et de direction ont démontré une dominance de l'hémisphère droit.

Un autre trouble est celui de la reconnaissance de la longueur et du volume des objets : certains malades ont des difficultés à distinguer un crayon plus court qu'un autre, ils ont des difficultés pour diviser une ligne en deux parties égales, ainsi que pour trouver le centre d'un cercle [49]. A la marche, les patients ont des difficultés évidentes pour éviter les obstacles et peuvent même heurter les murs, fait qui est en partie déterminé par la mauvaise appréciation des distances ; d'autre part, ils ont une désorientation topographique (ils prennent la mauvaise direction car ils ne reconnaissent pas les repères significatifs). D'autres troubles visuospatiaux décrits par Holmes et Horrax [49] sont des troubles de l'attention visuelle, des difficultés à reconnaître les mouvements dans un plan sagittal, des troubles des mouvements oculaires et la perte de la vision stéréoscopique.

Négligence spatiale unilatérale (synonymes : imperception, hémi-inattention, négligence visuelle de l'hémi-espace et agnosie spatiale unilatérale)La négligence spatiale unilatérale (NSU) se caractérise par l'impossibilité de décrire verbalement, de réagir et de localiser les stimulations du côté controlatéral à la lésion [48]. Il s'agit d'un trouble de perception de l'hémi-espace. Le malade ne peut pas être considéré comme présentant une NSU s'il a un déficit moteur ou un déficit sensoriel primaire (hémianopsie, hémianesthésie, etc.). Ces malades ignorent le plus souvent l'hémi-espace gauche : un chef d'orchestre ignorait les musiciens de l'orchestre situés à sa gauche ; certains patients rasent seulement leur hémiface droite en oubliant la moitié gauche ; un patient se plaignait qu'il ne recevait pour sonson déjeuner que des légumes ; en effet, le hamburger qui était servi du côté gauche n'était jamais touché (fig. 4). Pour rechercher une NSU on utilise le dessin en copie ou sue demande : les malades ayant des lésions de l'hémisphère droit avec déficits visuospatiaux ont souvent des difficultés dans le dessin spontané. On peut aussi demander au malade de placer les chiffres sur le dessin d'une montre : le malade avec NSU écrira soit seulement les numéros des heures appartenant à l'hémi-espace droit, soit il mettra tous les chiffres des heures dans le même hémi-espace. Dans l'écriture, le malade entasse les lignes dans la moitié droite de la page ; dans le dessin copié, il " oublie " la moitié gauche de la figure (le classique dessin de la fleur de tournesol -fig. 5).

La NSU peut être constatée aussi pour les stimulations tactiles et auditives survenant dans l'hémi-espace atteint. La NSU peut être accompagnée du phénomène d'extinction tactile ainsi que par un certain degré d'hémiakinésie. L'akinésie est caractérisée par la lenteur d'exécution ou par le retard dans le déclenchement des mouvements, en l'absence de déficit moteur [47]. L'hémiakinésie pariétale est considérée par Heilman et coll. [48] comme une négligence d'intention tandis que la NSU pourrait être considérée comme une négligence d'attention. La NSU survient d'habitude lors de lésions hémisphériques droites mais on peut, plus rarement, la retrouver lors de lésions hémisphériques gauches [25].

Il y a deux théories physiopathologiques à l'égard des mécanismes responsables de la NSU. La première théorie est celle de la privation sensorielle [28]. Selon cette théorie, le comportement de négligence résulterait d'une réduction des afférences sensorielles et somesthésiques due à la lésion pariétale, associée à un état psychique particulier. Cette théorie d'une perception défectueuse à la base de la NSU est basée aussi sur le concept de " l'amorphosynthèse " de Denny-Brown [30]. Ce terme caractérise un déficit de la capacité d'intégration sensorielle polymodale du lobe pariétal. Selon cette théorie, l'intégration des particularités de ces stimulations est perturbée dans la NSU, bien que les stimuli soient perçus, la localisation de ces stimuli est imprécise et de ce fait les stimuli sont ignorés. La négligence est unilatérale (gauche) parce qu'en cas de lésion pariétale droite, l'hémisphère gauche est capable seulement d'une synthèse spatiale rudimentaire.

La deuxième théorie est celle d'un déficit d'activation réticulaire responsable de la négligence ; il s'agirait d'un déficit d'attention et d'éveil, et d'un déficit d'orientation aux stimuli. Cette théorie soutenue par l'école de Heilman [47, 48], est basée sur des constatations anatomocliniques : chez l'humain, la NSU peut apparaître lors de lésions du lobule pariétal inférieur, de la face dorsolatérale du lobe frontal, du gyrus cingulaire, du néostriatum et du thalamus. Chez l'animal, on a reproduit la négligence après des lésions de la substance réticulaire mésencéphalique. Ces structures ont en commun les fonctions d'éveil, d'attention, d'orientation, de sélection des stimuli et d'activation (d'initiation de l'activité, qui contribue à la conation). D'après cette théorie, la négligence est due à un défaut d'attention secondaire à une disconnexion corticoréticulaire par lésion des voies corticofuges qui unissent les aires corticales associatives à la réticulée activatrice mésencéphalique par le système limbique. Cette théorie a l'avantage de tenir compte de données physiopathologiques indiscutables (cf. Lobe pariétal et circuits corticaux-sous-corticaux à la base du comportement).

Perte de la mémoire topographiqueElle comprend les difficultés suivantes [8] :

l'incapacité à décrire verbalement les caractéristiques spatiales de l'environnement familial comme par exemple les relations spatiales entre les pièces et entre les objets dans la maison du malade ;

l'incapacité de localiser les villes sur la carte d'un pays de résidence.

Habituellement, ces malades sont capables de retrouver leur domicile en utilisant les noms des rues, des numéros d'autobus, certains bâtiments connus, etc. Ils se débrouillent en parcourant le trajet " de proche en proche ", d'un repère significatif à l'autre.

Syndrome de Balint [4, 41, 44]

Il s'agit d'une triade caractéristique de symptômes, chacun pouvant survenir isolément : la paralysie psychique du regard, l'ataxie optique et la simultagnosie. La paralysie psychique du regard consiste dans l'incapacité du malade à orienter sonson regard vers une cible se trouvant dans sonson champ visuel périphérique. Les mouvements oculaires automatico-réflexes sont normaux, les mouvements de poursuite sont en général abolis ou perturbés, tandis que le balayage visuel est toujours anormal, anarchique et mal programmé.

La physiologie classique stipule que le cortex frontal gouverne la génération des saccades oculaires alors que le cortex occipital serait responsable des mouvements de poursuite et de fixation. On sait maintenant que plusieurs structures cérébrales interconnectées participent à la génération des mouvements oculaires : le colliculus supérieur, l'aire oculomotrice frontale (aire 8), les aires striées et péristriées (aires 17, 18, 19), et le cortex pariétal postérieur (aires 7 et 39). Le contrôle et le déclenchement des saccades visuellement guidées seraient situés à la partie supérieure de l'aire 39 [75]. La physiopathologie de la paralysie psychique du regard est loin d'être élucidée.

L'ataxie optique se définit par l'impossibilité du malade d'effectuer avec précision une saisie manuelle sous guidage visuel dans un hémichamp visuel et ceci en l'absence d'hémianopsie et de déficit sensitivomoteur, cérébelleux ou extrapyramidal pouvant perturber le mouvement. Le plus souvent, le déficit est retrouvé dans le champ visuel périphérique ; dans les cas les plus sévères, le malade est incapable de saisir un objet même dans le champ de la vision centrale.

L'ataxie visuomotrice affecte l'une ou les deux mains selon que la lésion pariétale postérieure est unilatérale ou bilatérale. Les lésions droites affecteraient l'hémi-espace controlatéral avec l'une ou l'autre main (ataxie optique uni ou bimanuelle) alors qu'une lésion gauche affecterait surtout la main controlatérale au cortex endommagé [57].

L'expérimentation animale a prouvé que tandis que les neurones du cortex sensoriel primaire réagissent à toutes les stimulations spécifiques unimodales, dans le cortex sensoriel tertiaire (lobule pariétal inférieur), l'activité neuronale est directement corrélée aux stimuli qui présentent un intérêt pour l'animal ; les stimuli similaires non importants pour l'animal sont associés à une activité neuronale d'intensité moindre ou même à une absence d'activité neuronale dans les aires tertiaires [71]. Les neurones du cortex pariétalpostérieur sont ainsi concernés par le contrôle de l'exploration visuelle et manuelle de l'espace extrapersonnel immédiat [72]. Hyvarinen [51] a montré l'existence dans l'aire 7 de neurones spécialisés qui sont activés lors des diverses activités de préhension d'un objet :

la projection du bras vers la cible ; la capture ; la poursuite manuelle ou la manipulation ; l'acte de regarder, de regarder et de toucher, etc.

Des groupes de cellules répondent spécifiquement à une stimulation ipsilatérale, controlatérale ou bilatérale. On comprend pourquoi toutes les combinaisons d'ataxie directe et croisée seraient possibles en cas de lésions pariétales postérieures [57].

Ces données expérimentales ont trois conséquences cliniques :

les troubles oculomoteurs rencontrés chez les patients ayant un syndrome de Balint fruste peuvent varier de l'agrippement (" le grasp ") du regard sur la cible en mouvement jusqu'à un vagabondage (" errance ") du regard, phénomènes enregistrés par l'électro-oculogramme par Botez et coll. [16,21, 23] ;

du point de vue physiopathologique, le terme de discoordination oeil-main utilisé par Botez [16, 21]semble être plus justifié dans certains cas que les termes de " misreaching ", de disconnexion visuomanuelle ou d'ataxie optique ;

les données de Mountcastle et coll. [72] expliquent au moins en partie pourquoi les malades avec lesyndrome de Balint n'ont pas de difficultés à éviter les obstacles en marchant [57], puisqu'il ne s'agit pas de l'espace extrapersonnel immédiat.

Enfin, le troisième élément du syndrome de Balint est un trouble visuel attentionnel connu aussi sous le nom de simultagnosie où le malade n'est pas capable de voir deux objets à la fois. S'il voit l'objet placé dans la fovea, il le reconnaît correctement mais il est incapable de détecter une deuxième cible présentée simultanément à quelques millimètres de la première. Wolpert avait décrit sous le terme de " simultagnosie " un trouble visuel du même ordre caractérisé par l'incapacité d'interpréter une scène dans sonson ensemble malgré la perception adéquate des détails individuels [57].

Apraxies

Apraxie idéatoire et idéomotrice [18, 21, 62]

L'apraxie est un déficit caractérisé par l'incapacité d'effectuer volontairement (par opposition à automatiquement) certains mouvements malgré une conservation de la motilité, de la sensibilité, de la coordination et des capacités de comprendre le langage. Dans ce sens le patient peut spontanément allumer sa pipe tout en agençant correctement les actes à effectuer, mais il est incapable de l'allumer volontairement (sur demande verbale de l'examinateur). Le déficit se situe donc au niveau psychophysiologique de l'initiation et de l'exécution de l'acteur moteur volontaire. Dans l'apraxie idéatoire, le patient a perdu le concept de la nature de l'acte à exécuter. Dans l'apraxie idéomotrice, le sujet est incapable d'agencer, l'un après l'autre, les différents temps du mouvement pour exécuter l'acte en cause alors qu'il conserve le concept de l'acte à exécuter.

Apraxie constructiveKleist [55] a décrit l'apraxie constructive comme l'incapacité de manipuler des objets dans l'espace à partir de formes composantes.

Dans l'examen clinique classique, on la recherche soit par le dessin, soit avec des bâtonnets ou des allumettes [28]. La classification des tests pour l'évaluation de l'apraxie constructive selon Benton [8] est la suivante : construction en dimension verticale, construction en dimension horizontale, construction en trois dimensions avec des blocs, copie et dessin sur commande verbale. On peut identifier plusieurs types de trouble du dessin par déficit de construction : simplification avec une copie souvent plus petite que le modèle du dessin ; tendance de faire la copie dans un coin de la page ; incapacité d'aligner les lignes d'une manière précise ; réalisation du dessin ou de la construction tout près du modèle ou faire une surimposition de la copie par-dessus le modèle (phénomène de " closing-in " de Meyer-Gross) ; mauvais alignement du dessin sur une page ; désorientation spatiale avec renversement, rotation et interruption des axes verticaux et horizontaux.

L'apraxie constructive peut être rencontrée autant lors de lésions pariétales droites que lors de lésions gauches. Lors des lésions droites le déficit de base est d'ordre visuospatial ; la programmation de l'ensemble de l'activité constructive est possible mais il y a des difficultés à reconnaître les parties composantes de l'ensemble ainsi que des difficultés de comparaison entre le modèle et la performance effectuée. De ce fait, les lignes sont dessinées difficilement, mal orientées. Des détails inutiles sont parfois surajoutés sur les dessins [8]. Lors des lésions gauches, le déficit de base est celui d'exécution de la programmation de l'activité [21, 26, 45]. La tâche de construction s'effectue de proche en proche, i.e. d'un mouvement élémentaire à un autre ; le dessin est simplifié, il y a une nette difficulté à effectuer les angles, etc. [21].

Apraxie d'habillageMarie et coll. [64] ont rapporté les premiers l'observation de deux malades qui n'étaient plus capables de s'habiller bien qu'ils n'aient pas d'apraxie idéatoire ou idéomotrice. Brain [24] a individualisé ce trouble sous le terme " d'apraxie d'habillage ", qui consiste surtout en une difficulté à orienter les vêtements par rapport au corps : le patient manipule les vêtements de manière incohérente ; il fait des erreurs et des essais sans succès. Dans les formes légères, le trouble ne se manifeste que si les vêtements sont présentés de manière inadéquate au patient, par exemple si les manches d'un manteau sont retournées à l'intérieur au lieu d'être à l'extérieur. Cette forme

d'apraxie est rencontrée lors des lésions pariétalesdroites.

Troubles du langage

Anomie et aphasie amnésique (synonymes : manque de mots, aphasie nominale [42], dysphasie amnésique [1], aphasie d'évocation ou de rappel)L'incapacité ou la difficulté à évoquer des noms en confrontation visuelle (dénomination) et dans le langage spontané est un symptôme commun dans toutes les formes d'aphasies [1, 15, 42] ; il doit être différencié du trouble de dénomination non aphasique [85]. En pratique, il faut distinguer le manque de mots simples (l'anomie), qui peut être rencontré lors des lésions à n'importe quelle localisation dans l'hémisphère dominant [15], de l'aphasie amnésique proprement dite dans laquelle le malade remplace le mot non retrouvé par une périphrase (au lieu de dire " crayon " il dit " c'est pour écrire "). La localisation classique de cette aphasie amnésique est dans l'aire 37 (temporale) de Brodmann. On la recherche par des épreuves de dénomination sur présentation visuelle, tactile et auditive [5].

Formes frustes d'aphasie réceptive, de dyslexie et de dysgraphieCes formes cliniques ont été décrites par Botez [11, 18] chez des malades au stade de début de tumeurspariétales postérieures ou de tumeurs pariétotemporales de l'hémisphère dominant ; on peut les rencontrer aussi lors de la récupération d'une aphasie réceptive (par exemple dans les abcès cérébraux opérés). Typiquement lorsqu'on demande au malade d'effectuer une tâche, il demandera qu'on lui répète la consigne s'excusant de n'y avoir pas fait attention.

Chez ces malades, on testera le trouble du langage avec la consigne classique : " mettez votre main droite sur votre oeil droit et par la suite frappez avec la main sur la table trois fois ". Si la consigne verbale est exprimée dans un temps court (3 secondes) ou dans un temps allongé (12-14 secondes), le malade n'est pas capable de la comprendre et effectuera une mauvaise performance ; si, par contre, le temps de formulation est moyen (5-6 secondes), le malade est capable de comprendre et d'effectuer la performance requise. Une personne normale est capable d'exécuter une telle commande verbale formulée dans sa langue maternelle en 3, 12, 5 ou 6 secondes tandis que dans cette forme d'inattention apparente (il ne s'agit pas d'un trouble vrai d'attention mais d'une dysphasie réceptive fruste), 5-6 secondes représentent le temps optimal pour la compréhension de la phrase test.

Ces formes frustes de dysphasie ont une valeur clinique particulière car, dans la routine clinique, de tels patients sont parfois pris pour des malades psychiatriques. Différentes formes " d'inattention " ont été décrites pour toutes les formes d'aphasie, alexie, agraphie, agnosie et apraxie [11, 18, 21].

Alexie et agraphieLe gyrus angulaire (le pli courbe) du lobe pariétal dominant joue un rôle important dans la lecture [32]. Les malades ayant des lésions du lobe pariétal dominant ont une alexie sévère, prédominant pour les lettres (alexie littérale), une agraphie sévère (moins marquée pour l'écriture copiée) et une dysphasie réceptive fluente.

L'agraphie due aux lésions de l'hémisphère dominant est caractérisée par des erreurs d'épellation, des déformations et des substitutions des mots (paragraphies) ; le mécanisme général de l'écriture (comme par exemple la disposition des mots sur une page) est conservé [5]. L'agraphie résultant de lésionspariétales de l'hémisphère non dominant est rare et caractérisée par des troubles visuospatiaux perturbant le mécanisme instrumental de l'écriture. Cette dysgraphie spatiale est caractérisée par les facteurs suivants [45] : certains graphèmes ambigus (m, n, u) sont fréquemment doublés ; les lignes de l'écriture ne sont pas horizontales mais inclinées à des angles variables ; souvent l'écriture occupe l'espace droit de la page ; des espaces vides sont insérés entre les graphèmes, désorganisant l'écriture du mot. La dysgraphie spatiale est presque toujours accompagnée par une dyscalculie spatiale.

Epilepsie réflexe pariétale

Lors des lésions pariétales, on a signalé des crises épileptiques à type d'hémiasomatognosie, d'aphasie et même de syndrome de Gerstmann [70]. Paroxystiques, ces crises peuvent se généraliser. Ces crises sont parfois déclenchées par des stimuli spécifiques (épilepsie réflexe). Dans la circonvolution pariétale ascendante il existe des neurones répondant aux stimulations cutanées mais aussi des neurones mécanosensoriels qui réagissent aux stimulations du périoste, des fascia périmusculaires, des capsules et des ligaments articulaires. Chez deux patients ayant des astrocytomes de grade I-II localisés dans la circonvolution pariétale ascendante droite, la percussion du tendon rotuléen gauche déclenchait une crise réflexe sensorimotrice partielle simple dans l'hémicorps gauche [56]. Chez d'autres patients atteints de lésions pariétales postérieures prouvées, des activités intellectuelles peuvent déclencher des crises d'épilepsie, comme effectuer un calcul (epilepsia arithmetices) [52] ; sont aussi décrites l'épilepsie à la lecture, l'épilepsie réflexe au jeu d'échecs, aux jeux de cartes ou même dans un cas pendant que le sujet effectue le test des cubes de Kohs [39, 70].

Lobe pariétal et circuits corticaux et sous-corticaux à la base du comportement

Le rôle des structures sous-corticales dans le comportement a été entrevu par Penfield et Roberts en 1959 [74] et énoncé par nous à partir de 1960 [12, 16, 20, 23]. Le principe de base est le suivant : dans quelle mesure une lésion sous-corticale (thalamique, noyaux gris centraux, etc.) peut-elle déterminer un trouble du comportement similaire à celui qui résulterait d'une lésion de la structure corticale sur laquelle cette structure sous-corticale respective se projette. Il faut souligner que la symptomatologie sous-corticale est d'habitude minime ou modérée, décelable seulement avec des tests neuropsychologiques [17, 20, 23] et souvent transitoire.

La symptomatologie clinique et neuropsychologique de type pariétal faisant suite aux lésions sous-corticales peut être considérée comme appartenant à des syndromes " pseudo-pariétaux " (" parietal-likesyndrome "). Ces dernières années, la notion de diaschisis pariétocérébelleux, thalamopariétal et cérébellopariétal a apporté une explication physiopathologique aux syndromes clinicophysiologiques déjà envisagés auparavant.

Des évaluations neuropsychologiques sophistiquées ont permis d'individualiser des symptômes de typepariétal lors de lésions sous-corticales [83]. Dans le cadre de ce chapitre, on se limitera à quelques exemples de ces syndromes " pseudo-pariétaux ". Ainsi les troubles visuoconstructifs et de programmation de l'activité rencontrés dans la maladie de Parkinson peuvent être expliqués par les connexions entre le noyau caudé et le lobe pariétal autant que par les connexions caudopréfrontales [21]. La NSU qui survient lors des lésions pariétales droites peut faire suite aux lésions de la portion antérieure du lobe frontal droit, du gyrus cingulaire, ou à des lésions sous-corticales (hémorragies thalamiques, hémorragies du putamen et infarctus du striatum) [21, 43, 47, 48]. Chez le singe, on a pu reproduire la NSU par des lésions de la formation réticulaire du mésencéphale. Mesulam [66] a systématisé comme suit les circuits sous-corticaux dans la NSU :

la composante pariétale postérieure est en charge de la représentation spatiale ; la composante limbique est en charge de la motivation et d'une certaine distribution de la

penséepensée spatiale ; la composante frontale a comme tâche la coordination des programmes moteurs

d'exploration, de balayage du regard, de la direction du regard et de la fixation ; enfin, une composante réticulaire ou mésencéphalique contrôle les niveaux d'éveil et de

vigilance.

Des lésions cérébelleuses peuvent déterminer des syndromes " pseudopariétaux " sous la forme des déficits visuospatiaux [19, 22]. Les lésions de connexions cérébellopariétales et pariétopontiques sont responsables de ce genre de symptômes chez l'humain et chez l'animal [19].


Autres troubles des activités nerveuses supérieures

Troubles de mémoire

Lors des lésions pariétales, la mémoire à court terme (" working memory ") est déficitaire, alors que la mémoire à long terme, qui dépend des structures médianes des lobes temporaux, est épargnée. Ce déficit de mémoire à court terme est différent selon le côté lésé : les lésions pariétales gauches déterminent des troubles de rétention du matériel verbal, tandis que les lésions pariétales droites déterminent des troubles de rétention du matériel non verbal, peut-être par défaut de localisation spatiale des afférences sensitivosensorielles.

Troubles de la personnalité

On a signalé des troubles de la personnalité faisant suite à une atteinte de l'intégration abstraite symbolique (lésions pariétales gauches) et à des troubles d'orientation temporospatiale (lésionspariétales droites) [21]. Ces dernières années, nous avons constaté que les lésions pariétales peuvent modifier profondément la personnalité du malade : irritabilité alternant avec dépression, instabilité psychomotrice, agressivité, comportements pseudo-psychotiques (syndromes schizoparanoïdes) accompagnés d'hallucinations. Ces troubles sont nettement plus fréquents lors des lésions droites. Des états confusionnels aigus ont été signalés lors des infarctus du territoire postérieur de l'artère cérébrale moyenne (sylvienne) droite [67].


Corrélations anatomocliniquesLes corrélations entre le symptôme clinique et la localisation de la lésion sont présentées dans le tableau I. On peut constater que les lésions des aires primaires déterminent des troubles " élémentaires " de la sensibilité (hémianesthésie, troubles de sensibilité tactile discriminative). Les lésions des aires secondaires ont comme effet des troubles d'intégration dans une seule modalité sensitivosensorielle comme l'astéréognosie et certaines formes d'hémiasomatognosies. Enfin, les lésions des aires tertiaires ont comme effet des troubles d'intégrations complexes dans plusieurs modalités sensitivosensorielles et sensorimotrices, comme le syndrome de Gerstmann, le syndrome d'Anton-Babinski, la NSU, les apraxies et certains troubles du langage. Des différences cliniques spécifiques révèlent l'asymétrie fonctionnelle des lobes pariétaux dans le cadre de la spécialisation des hémisphères cérébraux. Ainsi, les lésions des aires tertiaires du lobe pariétal droit chez le droitier, peuvent causer le syndrome visuoconstructif de l'hémisphère mineur avec apraxie visuoconstructive, apraxie d'habillage, dyscalculie de type spatial et dyslexie, NSU gauche, perte ou déficit de mémoire topographique et/ou syndrome d'Anton-Babinski. Les lésions du lobe pariétal gauche chez le droitier déterminent essentiellement le syndrome de Gerstmann, des apraxies (idéomotrices, idéatoires et constructives) l'autotopoagnosie et divers troubles du langage.

Le syndrome pariétal du sujet gaucher (et aussi de l'ambidextre) peut comporter des signes en moins et/ou en plus appartenant à la sémiologie des deux hémisphères [28, 81] comme par exemple : apraxie de l'habillage au cours des lésions gauches, altérations du langage dans les lésions du lobe droit,syndrome d'Anton-Babinski au cours des lésions du lobe gauche, syndrome de Gerstmann dans les lésions du lobe droit [68], etc.


Tests spécifiques des fonctions du lobe pariétalL'évaluation neuropsychologique de base [59] inclut la WAIS, dont les sous-tests les plus sensibles aux dysfonctions pariétales sont les dessins de cubes et les objets défaits. Parmi les tests mesurant les dysfonctions pariétales, on peut citer : le test de rétention visuelle de Benton, le test de la planche de Séguin-Goddard, le test de la figure de Rey et celui de la figure de Taylor, le test des cubes de Kohs (en quatre couleurs), le test des bâtonnets de Goldstein-Scheerer et le test de Hooper qui mesure l'organisation visuelle [59]. D'autres tests qui mesurent en particulier les fonctions pariétales sont la batterie de Kinsbourne et Warrington pour l'évaluation de l'agnosie digitaledigitale [54], le test d'assemblage de Consoli [26], le test d'analyse spatiale et de construction en trois dimensions de Benton et Fogel, des tests de perception tactile et de la direction, des tests d'orientation directionnelle des lignes et de localisation des petits points de Benton et coll. [9], le test standardisé de bissection des lignes de Schenkenberg et coll. (pour l'évaluation de la NSU), etc. [59]. La batterie du lobe pariétal de Goodglass et Kaplan [10, 38] inclut les sous-tests standardisés pour l'évaluation des fonctions pariétales chez les aphasiques qui mesurent l'orientation spatiale, l'agnosie digitaledigitale, les capacités constructives, la notion du temps, et le calcul.

Outre sonson rôle dans l'intégration somesthésique, le lobe pariétal a aussi des fonctions d'intégration polysensorielle somatosensitive, vestibulaire, visuelle et symbolique. En général, les

aires associatives du lobepariétal gauche sont impliquées dans le processus de l'information verbale, tandis que les mêmes aires du lobepariétal droit sont impliquées surtout avec des tâches spatiales ou visuospatiales ; les deux mécanismes dépendent pratiquement de l'intégrité du lobule pariétal inférieur dans l'hémisphère respectif [58]. Malgré la présence des capacités visuoperceptuelles dans les deux hémisphères, le lobe pariétal gauche n'a pas la capacité de régler le comportement spatial d'orientation et de contrôler l'utilisation des mains dans un contexte spatial. La supériorité de l'hémisphère droit s'exerce dans le contrôle des interactions comportementales complexes dans un environnement spatial [58]. Les fonctions d'attention de l'hémisphère gauche semble se restreindre au contrôle de l'attention controlatérale.

Différentes méthodes d'investigation ont montré que le lobe pariétal droit des droitiers a une fonction de distribution de la vigilance dans l'espace extrapersonnel [50, 66]. Il semble qu'il existe également une dominance pariétale droite pour certains aspects émotionnels du comportement [60].

Les données neuropsychologiques modernes suggèrent surtout un fonctionnement analytique séquentiel pour l'hémisphère gauche et un rôle synthétique plus global pour l'hémisphère droit.


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