Tumeurs du voile du palais

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    20-Jul-2015

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<ul><li><p>I/ Introduction:</p><p>- Le voile du palais ou palais mou est une cloison musculo-membraneuse, mobile et contractile qui prolonge la vote palatine, sparant loropharynx du cavum. - 60% des tumeurs salivaires endobuccales sont retrouves dans la rgion palatine domines par ladnome plomorphe pour les tumeurs bnignes et le carcinome adnode kystique pour les tumeurs malignes. - Les tumeurs malignes des parties molles non salivaires sont domines par les carcinomes pidermodes.</p></li><li><p>II/ Rappel anatomique:</p><p>Le palais est une cloison sparant en haut les fosses nasales de la cavit orale en bas.Il reprsente la paroi suprieure de la cavit buccale, constitu de deux parties:1- Vote palatine: appele aussi palais dur, ou palais osseux.Situe horizontalement la moiti antrieure.Porte larcade dentaire maxillaire.Constitue dun plan osseux recouvert dune muqueuse et de glandes salivaires accessoires.Compose en avant par la face infrieure de lapophyse palatine du maxillaire, en arrire par la face infrieure de la lame horizontale du palatin.Perfore en avant par le foramen incisif mdian et en arrire et latralement par les foramens grand et petit palatin.Lartre sphnopalatine passe par le foramen incisif.Lartre palatine descendante par le foramen grand palatin.Le territoire sensitif du palais est sous la dpendance du nerf maxillaire (V2).</p></li><li><p>2- Voile du palais: appel aussi palais mou. * Une structure fibromusculaire, presque perpendiculaire au palais dur, souple et mobile se poursuivant par luvule. * Situ en arrire du palais dur, centr sur luvule palatine (luette) do se dtache deux replis, en avant: le repli palatoglosse, en arrire: le repli palato pharyngien. * Constitu dune charpente fibreuse, dune muqueuse et de cinq muscles pairs.- Une charpente fibreuse: laponvrose palatine.- Muscles: _ Prsentant une insertion fixe sur la base du crne et le maxillaire suprieur _ Disposs de faon symtrique par rapport la ligne mdiane davant en arrire: lvateur du voile, tenseur du voile, muscle uvulaire, palatoglosse, palatopharyngien. _ A lexception du muscle tenseur du voile (innerv par le V3) tous les autres muscles sont innervs par le (X). _ La sensibilit est sous la dpendance du (V2).</p></li><li><p>III/ Rappel physiologique:</p><p>Le palais mou ou voile du palais, joue un rle essentiel dans le premier et le second temps de la dglutition en orientant les aliments vers le pharynx.Il joue galement un rle dans la phonation en orientant lair vers les cavits nasales ou orales.En enfin indirectement dans laudition en participant louverture normale de la trompe deustache.</p></li><li><p>IV/ Diagnostic positif:</p><p>1- Interrogatoire:- ATCD mdicochirurgicaux.- Notion de prise mdicamenteuse.- Alcoolisme chronique, tabagisme.- Pathologies dautres glandes salivaires.2- Signes fonctionnels:- Une simple gne (contact daliments sals, acides, ou pices)- Une sensation de corps tranger la dglutition de la salive allantparfois une dysphagie.- Une gne de louverture buccale.- Des troubles de phonation.- Des otalgies rflexes.- Des adnopathies cervicales.</p></li><li><p>3- Examen clinique:- Lexamen de la tumeur du voile du palais est le plus souvent ais sous un bon clairage en vision directe pour le palais osseux et la paroi antrieure du voile du palais et le reste de la cavit buccale.- Soit en vision indirecte en dplissant la muqueuse et en saidant de la palpation.* Linspection endobuccale:- Visualiser la tumeur- Apprcier sa localisation, son aspect macroscopique, son tendue au reste de la cavit buccale (joue, gencive, rgion amygdalienne).- Apprcier la mobilit du voile du palais la phonation.* La palpation endobuccale:- Apprcier la consistance,la recherche dune induration (limites), la sensibilit.</p></li><li><p>* Une endoscopie larynge, une nasofibroscopie pour visualiser ltage glottique et les sinus piriformes.* Lexamen des autres glandes salivaires (parotide, sous mandibulaire).* Lexamen des aires ganglionnaires cervicales la recherche dadnopathies cervicales.- Au terme de cet examen clinique, la ralisation dune biopsie sous une anesthsie de contact assurera seule le diagnostic.- Cette biopsie se fait la pince ou au bistouri froid, en bordure de la lsion cheval entre muqueuse saine et muqueuse pathologique.</p></li><li><p>4- Examens complmentaires:A- Panoramique dentaire: apprcier ltat dentaire et rechercher une lyse osseuse dorigine noplasique.B- Pan endoscopie:Hypopharyngoscopie, oesopharyngoscopie, broncho-trachoscopie la recherche dune 2me localisation.C- TDM cervico-facial:Lacquisition des images est le plus souvent millimtrique.Linjection diode est indispensable pour explorer les parties molles.Au niveau tumoral, cet examen permet une excellente valuation des structures osseuses et la visualisation des adnopathies.D- IRM:Examen beaucoup plus long que la TDM.Lacquisition se fait en squence pondre T2, T1 aprs injection de gadolinium.</p></li><li><p>V/ Diagnostic diffrentiel:</p><p> A/ Lsions prcancreuses: 1/ Lsions blanches:- Lichen plan.- Leucoplasie- fibrose sous muqueuse- kratoses congnitales: dyskratose congnitale, de Mibelli. 2/ Lsions rouges:-Papillomatose orale floride-Erythroplasie de Queyrat B/ Localisations vliques des maladies spcifiques: 1/ Syphilis: - la localisation palatine est la plus rares des localisations buccales.- Dans le chancre syphilitique primaire on trouve une ulcration indolore a base indure avec des adnopathies. </p></li><li><p> 2- tuberculose:- Ceux sont des localisations secondaires.- Ralise un ulcre irrgulier blanchtre exsudatif et douloureux avec des adnopathies. C/ Extension dune tumeur de voisinage: (tumeurs mixtes des prolongements pharyngs de la parotide).</p></li><li><p>VI/ Diagnostic tiologique: A- Tumeur des parties molles non salivaires: Tumeurs bnignes: Origine conjonctive: * Fibrome: Frquence: rare, se voit surtout chez ladulte. Clinique: tumeur ferme, bien limite, indolore. Histologie: prolifration de fibres conjonctives et collagne. Trt: exrse chirurgicale complte, gurison sans rcidives. * Angiofibrome: Frquence: rare, se voit surtout chez les jeunes garon. Clinique: tumeur non encapsule, exophytique, infiltrante. Histologie: tumeur conjonctive hyper vasculaire. Trt: embolisation des artres affrentes de la tumeur.</p></li><li><p>Fibroblastome desmoplastique:Frquence: rare, se voit surtout entre 50-60 ans.Clinique: tumeur bnigne a croissance lente.Histologie: raction positive a la vimentine en immunohistochimie.Trt: exrse chirurgicale complte avec gurison.</p><p>Origine pithliale:* Papillome:Frquence: surtout le bord libre du voile et la luette, surtout les filles.Clinique: tumeur exophytique, pdicul avec un aspect de chou-fleur; muqueuses kratinise avec aspect blanchtre.Histologie: dorigine virale, un papilloma virus, une exagration tumorale de la structure papillaire des muqueuse malpighienne.Trt: exrse chirurgicale complte, gurison sans rcidives.</p></li><li><p>Origine musculaire:* Leomyome:Frquence: rare.Clinique: tumeur nodulaire sessile, durcissant a la palpation et au froid.Histologie: prolifration de fibres musculaires lisses intriques avec des fibres collagnes.Trt: exrse chirurgicale complte. * Rhabdomyome:Frquence: trs rare, surtout le palais mou, chez lenfant++.Clinique: tumeur nodulaire sous muqueuse, ferme, indolore avec muqueuse saine.Histologie: prolifration de fibres musculaires stries anarchiques.Trt: - exrse chirurgicale complte avec gurison. - Plusieurs cas de transformation maligne.</p></li><li><p>Origine lipidique:* Lipome:Frquence: rareClinique: tumeur sous muqueuse bien limite indolore., de consistance molle, de surface lisse,de coloration jauntre sous la muqueuse.Histologie: association de tissu adipeux et fibromateux.Trt: exrse chirurgicale complte sans rcidive.</p><p>Origine nerveuse:* Schwanomes: Frquence: rareClinique: petites tumeurs de consistance molle ou dure encapsules recouvertes de muqueuse normale, pas de signes fonctionnels, pas de douleurs.Histologie: htrogenet structurale, alternance de cellules fusiformes et de zones lches fibrillairesTrt: exrse chirurgicale, la rcidive est exceptionnelle.</p></li><li><p>Origine vasculaire:* Hmangiomes:Frquence:Retrouv au niveau du palais osseux ou le voile.Origine malformative.Clinique:Angiome plan ou angiomes caverneux violacsExtension apprcie par lartriographie.* Lymphangiomes:Frquence: rareClinique:Lsion papillaire rougetre</p></li><li><p>Tumeurs malignes:Origine pithliale:* Carcinome pidermodes:pidmiologie: - Frquence: 5-12% des kc de la cavit buccale - Age: 50-70 ans avec prdominance masculine - Facteurs favorisants: alcoolisme, tabagisme, lsion prcancreuses.Anapath: 3 formes: ulcero-infiltrant, erythroplasie maligne, forme serpigineuse.Clinique: SF: Dysphagie, sensation de corps tranger,Otalgie,rhinolalie ouverte, reflux du liquide par le nez.Ex clinique:Tumeur irrgulire, bourgeonnante, avec un centre ulcr saignant au contact.valuation de lextension tumorale:Latrale: pilier ant, loge amygdalienne.Haute: fosse pterygo maxillaire, paroi latrale du cavum.Antrieure: vote palatine, Exploration de la mobilit du voile du palais.</p></li><li><p>Classification: TNM des cancers de la cavit buccale UICC 2002Trt:But: freiner lvolution, viter les rcidives.Moyens: Repose essentiellement sur la radiothrapie.La chirurgie cause de son caractre mutilant est indique pour les petites tumeursLa chimiothrapie (5Fu, cisplatine)La curiethrapie Indications: - Petite tumeur de la luette &lt; 1cm: curiethrapie ou chirurgie seule .- autres tumeurs: irradiation transcutan de la lsion Iaire et les ADP (50gray) - pour les grosses tumeurs une chimiothrapie no adjuvante. Rsultats: - Taux de survie 5 ans est 20-40 % </p></li><li><p>* Mlanome: Frquence: une entit rare Clinique: lsion pigmente,isole asymtrique, bords irrguliers Trt: exrse totale large avec une maxillectomie si atteinte du palais osseux. Origine conjonctive: * Fibrosarcome: Frquence: surtout ladulte jeune , un 2me pic aprs 5 ans.Clinique: Tumeur profonde , ferme, mal limite, indolore muqueuse rythmateuse puis ulcre. volution: forme mtastatique de pronostic dfavorable.Trt: au stade de dbut = une chirurgie large + radiothrapie. </p></li><li><p>Origine musculaire * Myosarcome: Origine lipidique * Liposarcome: Tumeur maligne volution rapide Le Trt: une exrse chirurgicale radiothrapie </p><p>Origine vasculaire * Maladie de Kaposi: Dfinition: une hyperplasie endothliale sans pouvoir mtastatiqueLimplication de lherps virus HHV8 Frquence: entre dans le cadre dune atteinte gnralise Clinique: plusieurs maculs rouges et violaces puis laspect devient populeux, nodulaires, et enfin tumoral.Trt: en fonction du nombre de lsions et le dvp de la maladie Exrse chirurgicale + radiothrapie (lsions multiples) .</p></li><li><p>Cancers hematopoetique Se sont les manifestations palatines des hmopathies. * Le lymphome de Hodgkin Touche rarement le palais * Le lymphome non hodgkinien Tumfaction lisses, ferme, recouverte de muqueuse saine du palis dur Rgresse spontanment pendant le Traitement gnral .* Le granulome osinophile:Dfect osseux du palais dur * Le plasmocytome solitaire Tumfaction palatines* Agranulocytose Angine ncrotique+ ulcration de la partie postrieure du voile </p></li><li><p>B- Tumeurs salivaires: Tumeurs bnignes: la majorit des tumeurs sont bnignes.* Adnome plomorphe Frquence: reprsente 60 % des tumeurs salivaires buccales Les adnomes monomorphe sont exceptionnels au niveau palatin Clinique: une tumeur sous muqueuse, ferme , dure, bien limite Sige sur la partie latrale du palais Surtout au niveau du palais mou Histologie: polymorphismede prolifration cellulaire volution: la croissance est fente La transformation maligne a t dcrite Traitement : exrse chirurgicaleAu niveau de la vote palatine: Excision du lit osseux + lectrocoagulation du lit osseux Au niveau du voile du palais: Traitement chirurgical + exrse du tissu glandulaire * Sialadenome papillifre Frquence: tumeur rare de ladulte Clinique: tumeur e consistance molle, bien limite non douloureuse Histologie: prolifration dpithlium canaliculaire Traitement: exrsechirurgicale complte </p></li><li><p>Tumeurs malignes: * Carcinome adnode Kystique Frquence: cest la forme la plus frquente de tumeur maligne du palais, 15 20% des tumeurs malignes buccal Clinique: touche le palais dur (la femme), le palais mou (homme) tumeur ferme bien limite avec muqueuse rythmateuse Histologie: prolifration de petites cellules pauvres en cytoplasme regroupes en tabul crmes de cavit contenu muccode Pas de limitation histologique, extension pri nerveuse volution: rcidive aprs exrse, mtastase pulmonaire, hpatique, crbrale, lextension gnral le long des nerfs Traitement: exrse chirurgicale + lectrocoagulation des tissus avoisinants .</p></li><li><p>* Adnome plomorphe malin: Rare au niveau du palais. Tumeur ulcre au niveau du voile rosion de la vote palatine * Carcinome mucopidermode: Frquence: 10 % des tumeurs salivaires malignes Clinique: tumeurs ovode bien circonscrite Histologie: triple composant: - Cellules malpighiennes - Cellules mucoscrtantes - Cellule intermdiaire cytoplasme clair volution: lment de pronostic dfavorable avec extensionpri nerveuse. Mtastase et survie 5 ans de 70 % </p></li><li><p>* Carcinomes cellules acineuses: Frquence : rare 2% des tumeurs des glandes salivaires Clinique: tumeur bien limite de consistance rnitenteHistologie: prolifration de cellules polydrique volution: pronostic favorable aprs exrse chirurgicale, 30% de rcidive. une survie globale de 80% 10 ans . </p></li><li><p>C- Tumeurs osseuses:Tumeurs bnignes:* Torus platinus:Frquence: prdominance fminine aprs la priode pubertaire.Clinique: excroissance osseuse des processus palatins maxillaires.Histologie: noyaux dos spongieux recouverts dos cortical.Trt: Exrse chirurgicale en cas de gne; bon pronostic.</p><p>* Kyste naso-palatin:Def-: kyste mdian, absence de fermeture de la communication entre la cavit buccale et nasale.Clinique: une image radiographique en cur de carte, la ponction ramne un liquide citrin.Trt: vacuation de la poche kystique par voie palatine.* Kyste de la papille palatine.* Kystes latraux.* Sialo-mtaplasie ncrosante.</p></li><li><p>Tumeurs malignes:* Sarcome: Def-: tumeur maligne du mesenchyme, la matrice osseuse est produite par les cellules cancereuses.Frquence: surtout avant 20 ans, personnes agees.Histologie: tumeur de grande taille avec aires hemorragiques et kystiques. Clinique: masse palatine douleureuse de croissance rapide.La propagation sanguine responsable de metastase pulmonaire. * Amyloblastome kystique du maxillaire superieur:Frequence: 10% des amyloblastome surtout la region tuberositaireClinique: tumefaction palatine plurilobee, laponction ramene un liquide claire.Trt: exerese chirurgicale complte avec fraisage osseux est la regle</p></li><li><p>VII/ Conclusion:La composante anatomique du voile du palais la fois musculaire et osseuse et la particularit de sa muqueuse malpighienne renfermant des glandes salivaires, sont le reflet de son importance smiologique et la diversit des tumeurs intressant cette rgion. </p></li></ul>