La Revue Du Praticien-Pédiatrie

5/20/2018 La Revue Du Praticien-P diatrie

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Deux critres essentiels du diagnostic sont fournis parlauscultation pulmonaire : des crpitants diffus clatenten fin dinspiration lors du dplissement alvolaire ; ilssont souvent masqus par des rles sibilants, expira-toires, galement diffus. Ces symptmes auscultatoires

peuvent tre associs ou bien prdominer : dans len-semble, les formes avec rles crpitants (ou broncho-alvolites) sont surtout observes chez les nourrissonsde moins de 6 mois, alors que les formes avec sibi-lances, en rapport avec une atteinte des bronchioles etdes bronches de moyen calibre, sont plutt observesaprs cet ge.Dans la forme commune, le mdecin traitant sattache identifier les signes de bonne tolrance qui permettrontde traiter et de surveiller ce nourrisson domicile. Lerythme respiratoire est infrieur 40/min. Il nexiste pasde signes de lutte. Le rythme cardiaque est infrieur 130/min. Lenfant salimente correctement. Sa tempra-

ture est infrieure 38 C. Il vit dans un milieu familialfiable, nest pas expos passivement la fume de tabac,et na pas de facteur de risque. Sous rserve dun traite-ment symptomatique simple, du maintien dune bonnepermabilit nasale, dune sance de kinsithrapiejournalire pendant 5 7 jours, sous troite surveillance,ce nourrisson doit gurir sans squelle.

2. Forme svre

Dtresses respiratoires aigus : une dtresse respira-toire dinstallation aigu peut inaugurer le tableau cli-nique. La frquence respiratoire est suprieure 50/minavec signes de lutte : tirage intercostal, sus-sternal, pi-gastrique ; battement des ailes du nez ; balancement tho-

raco-abdominal ; cyanose des extrmits ; sueurs. Lerythme cardiaque est suprieur 140-150/min. Il peutexister une hpatomgalie. Lauscultation, gne par lapolypne, objective les mmes symptmes que dans laforme prcdente, mais le freinage respiratoire est habi-tuellement trs accentu. Lhospitalisation simpose enurgence. ladmission, les examens indispensablesseront : la mesure de la saturation transcutane en oxygne(paO2) le plus souvent nettement infrieure 95 %, uneaspiration des scrtions nasales pour le diagnostic rapidede linfection virus respiratoire syncytial (VRS) (immu-nofluorescence directe), et une radiographie thoracique.

Diagnostic

Le diagnostic de bronchiolite est facile, en particulier enpriode dpidmie. Nanmoins, ce diagnostic ne doitpas tre port avec trop de facilit car dautres affectionsrespiratoires aigus peuvent simuler une bronchiolite.De plus, au-del de 2 accs, le diagnostic de bronchio-lites rcidivantes doit tre envisag avec une grande

circonspection, lventualit la plus probable tantlasthme du nourrisson.

Circonstances du diagnostic

1. Forme commune de lenfant sain

Au cours de la forme commune, une toux sche, unepolypne et un tirage sinstallent progressivement aprs2-3 jours de rhino-pharyngite. linspection, on observe une distension globale duthorax dont lampliation est rduite. La percussion, sielle tait ralise, objectiverait une hypersonorit diffuse.

Broncho-alvolite

du nourrissonDiagnostic et traitementPR Guy DUTAUService dallergologie et pneumologie, Hpital des Enfants,Toulouse cedex 3.

La plus frquente des affections respiratoiresdu nourrisson, la broncho-alvolite aigu

est dfinie par un ensemble de 5 critres :lge infrieur 24 mois et mme (pour certains) 12 mois ; polypne et distension thoracique ;rles crpitants en fin dinspiration tmoignantde latteinte alvolaire ; premier ou la rigueursecond pisode de ce type ; prsence dun frein expiratoire avec rles sibilants diffustmoignant de latteinte bronchiolaire.

Une opacit parenchymateuse, un terrainatopique, des accs antrieurs de sibilancesne constituent pas des critres dexclusion.

Le virus respiratoire syncytialest en cause dans 70 80 % des cas,

mais dautres virus peuvent tre impliqus,en particulier les rhinovirus (10 % des cas).

Points Forts comprendre


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Lexamen radiologique objective 3 types danomalies :un syndrome bronchiolaire, le plus frquent (hyperclartpulmonaire diffuse avec distension, prdominant auxbases, trs nettement visible dans les rgions rtrosternaleet rtrocardiaque, aplatissement des coupoles diaphrag-matiques), un syndrome bronchique (visibilit excessive

des arborisations bronchiques distance du hile ralisantdes images en rail ou en coupe ronde), syndrome alvo-laire (opacits diffuses ou localises, systmatises ounon). Les opacits systmatises, en gnral lobairessuprieures droites ou lobaires moyennes) semblent plussouvent lies un trouble ventilatoire (obstruction bron-chique par un bouchon muqueux), qu une pneumo-pathie. Il est suggr de rserver la radiographie thora-cique aux formes svres, en cas daggravation clinique,sil existe une pathologie respiratoire ou cardiaque pr-existante. La survenue dun pneumomdiastin et dunemphysme sous-cutan est rare.Les consquences cardiaques de la bronchiolite, va-lues par chographie doppler, sont caractrises par des

rgurgitations tricuspidiennes (1 fois sur 2) et, dans laplupart des cas, par une augmentation de la pression sys-tolique dans le ventricule droit. Ces anomalies, obser-ves aussi bien dans les formes modres que svres,disparaissent toujours avec lamlioration de ltat res-piratoire.Dautres causes de dtresses respiratoires aigus serontenvisages (voir : Pour approfondir 1). Apnes et mort subite : la bronchiolite peut aussi semanifester par des apnes, surtout chez les nourrissons demoins de 3 mois. Il sagit dapnes, unique ou multiples.Une apne peut mener dune forme banale vers une situa-tion trs grave la suite dune simple obstruction nasale.

Elles imposent une hospitalisation durgence.Des cas de mort subite ont t rapports, domicile ou lhpital, posant un problme mdico-lgal (importancede laspiration des scrtions nasales pour rechercherapide du virus respiratoire syncytial et, ventuellement,dun examen microscopique du tissu pulmonaire).On discutera les autres causes de morts subites ou de menace de mort subite : syndromes dinhalation,anaphylaxie aigu par allergie aux protines du lait devache, troubles du rythme cardiaque, etc. Formes graves : certaines bronchiolites se manifestentdemble par des signes graves (grande dtresse respira-toire, cyanose, hypoxie) chez des nourrissons jusque-lbien portants et, surtout, chez des nourrissons porteurs

dune pathologie prexistante (dysplasie broncho-pul-monaire, mucoviscidose, cardiopathie congnitale,anciens prmaturs). La bronchiolite virus respiratoiresyncytial est beaucoup plus frquente et plus svrechez les jumeaux ou les tripls que chez les enfants pr-termes uniques. Ces symptmes peuvent aussi appa-ratre en cours dvolution lhpital. Ces nourrissonsdoivent tre placs en ranimation, intubs et ventils.Lvolution se fait vers la rgression des symptmesdans des dlais plus longs que dans la forme commune.Des squelles pulmonaires sont frquentes. La mortalitpeut atteindre 40 % des cas.

3. Formes dvolution prolonge

Les formes dvolution prolonge sont dfinies parpersistance de symptmes (toux, gne respiratoire, silances) pendant plus de 8 jours. Le diagnostic est pdifficile. La radiographie thoracique recherche dtroubles ventilatoires chroniques : la kinsithrapie salors intensifie avec recours ventuel une fibroscopDautres facteurs de risque seront recherchs, en paculier reflux gastro-sophagien, troubles de la dglution, infection bactrienne en particulier Hmophiinfluenz et Moraxella catarrhalis. Ces formes expsent des squelles (syndrome du lobe moyen, brochectasies, petit poumon clair unilatral ou syndromeSwyer-James et MacLeod).La bronchiolite oblitrante est exceptionnelle (moins1 % des cas). Les symptmes dobstruction bronchiqpersistent, en particulier la polypne gnant considblement lalimentation, ainsi que loxygnodpendanLe tableau est celui dune insuffisance respiratoire ch

nique qui peut tre mortelle. la biopsie pulmonaire lexamen anatomo-pathologique, on observe des zondatlectasie et demphysme ; la lumire bronchiolaest obstrue par un granulome qui volue vers la fibroLes virus en cause sont les adnovirus et le virus resratoire syncytial. Des situations de transition enformes dvolution prolonge et bronchiolite oblitrasont possibles. Il faut liminer les insuffisances respitoires chroniques par inhalations rptes.

lments du diagnostic

En priode dpidmie, le diagnostic est facile devant

tableau de gne respiratoire avec rles crpitants et silants diffus, mais le mdecin doit conserver son espcritique et penser aux autres causes de dtresse respitoire aigu ou subaigu. Lpidmie de bronchiolitvirus respiratoire syncytial se dveloppe pendant la sson froide partir de novembre-dcembre au nord deFrance et de janvier-fvrier au sud, avec un pic au milde lhiver. Depuis quelques annes, les mdecins savertis du dbut de lpidmie par des rseaux de sveillance prhospitaliers et hospitaliers ( plans brochiolites ). Les pidmies de bronchiolite clatent sovent dans les crches.La prsence de virus respiratoire syncytial peut confirme en quelques heures lhpital et dans la p

part des laboratoires de ville par immunofluorescenou examen ELISA des scrtions nasopharyngLorsque lpidmie est confirme, cette rechercdevient inutile en pratique de ville.Dans les formes modres, sous rserve dune sveillance prcise, il ny a pas lieu de demander des emens complmentaires (formule-numration sanguiprotine C-ractive, radiographie de thorax). Cette atude ne sapplique pas aux formes svres ou lorsquuaggravation clinique apparat. Llvation de la protC-ractive et des polynuclaires neutrophiles est asbien corrle une colonisation bronchique bactrien

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En salle durgence, lexamen le plus important est la

mesure de la SaO2 loxymtre de pouls : selon lesquipes, les valeurs seuils qui ncessitent une hospitali-sation sont situes entre 92 et 95 %. Des oxymtres depetit format adapts la pratique ambulatoire commen-cent tre disponibles.

Traitement

Le traitement est diffrent en pdiatrie ambulatoire(formes modres), en salle durgence (valuation de lasvrit, dcision dhospitalisation ou du retour domi-

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cile), et en hospitalisation conventionnelle (formes surterrain risque, formes prolonges et (ou) svres (voir :Pour approfondir 2). En rgle gnrale, lvolutionimmdiate des broncho-alvolites est favorable mais lescomplications long terme sont possibles (voir : Pourapprofondir 3).

Moyens disponibles

1. Moyens symptomatiques

Ils sont indispensables pour tous les nourrissons quelque soit le type de la bronchiolite : humidification de lair ambiant, sans pousser lechauffage au-del de 19 C, avec interdiction formellede fumer ; maintien dune bonne hydratation, en moyenne 60 80 mL/kg de liquide avec un supplment de 20 25mL/kg en cas de fivre ou de polypne, en fractionnantles prises ;

maintien dune bonne permabilit nasale par instil-lation de srum physiologique dans chaque fosse nasaleet aspiration des scrtions laide dun mouche bb.Les aspirations nasopharynges trop puissantes ( lh-pital) peuvent dclencher des rflexes nauseux et favo-riser le reflux gastro-sophagien ; vacuation des scrtions bronchiques par kinsi-thrapie (technique dacclration passive du flux expi-ratoire, puis provocation de la toux) (fig. 3). Les vibro-massages sont inefficaces et le clapping est mal tolrcar trop agressif (risque de fracture costale). Le kinsi-thrapeute est un auxiliaire prcieux du mdecin car ilpeut linformer dune aggravation (vacuation plus diffi-

cile des scrtions, aspect purulent, retard dhydrata-tion). La kinsithrapie ne doit pas tre effectue enposition dclive (aggravation dun reflux gastro-so-phagien prexistant) ;

Distension pulmonaire bilatrale : le parenchyme pul-monaire, hyperclair de faon diffuse, principalement auxbases, dpasse et atteint le 7earc costal antrieur et dpasse

le 9earc postrieur. Les ctes sont horizontales ; les coupolesdiaphragmatiques sont plates. La distension pulmonairertrcit le mdiastin et soulve la pointe du cur.

1

Broncho-alvolite svre. La distension pulmonaire dif-fuse est associe des troubles ventilatoires : atlectasie dulobe suprieur droit et du segment dorsal du lobe infrieurgauche dont on aperoit lopacit en position rtrocardiaque.

2

Kinsithrapie par la technique dacclration passivedu flux expiratoire, lente (pour les bronches distales), rapide(pour les grosses bronches), suivie dune provocation de latoux (pression cricode) et dune aspiration pharynge douceou dun recueil des scrtions au moyen dun abaisse-langue.

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traitement antireflux non systmatique, mais les nour-rissons dont le reflux gastro-sophagien est aggrav parla bronchiolite ou rvl par celle-ci sont nombreux. Lereflux gastro-sophagien est favoris par les symp-tmes (distension pulmonaire, toux), par les aspirationsnasopharynges qui doivent tre douces, et par la kinsi-

thrapie faite en position dclive : orthostatisme, cisa-pride (1 mL/5 kg, 3 4 fois par jour) ou dompridone(une demi-mesure ou 1,5 mL/5 kg, 3 fois par jour).

2. Bronchodilatateurs

Les nbulisations de 2-stimulants daction rapide (sal-butamol, terbutaline) et ladrnaline peuvent tre effi-caces. Ladrnaline semble plus efficace, mais ses effetssont moins durables ce qui ncessite de multiplier par 2le nombre des nbulisations. Daprs une mta-analysercente (sur 89 publications), les bronchodilatateurs pro-curent une amlioration courte et modeste au cours desformes lgres et modrment svres. En pratique, il

faut tester lefficacit des nbulisations de 2-stimulantsdaction rapide : salbutamol (dose de charge de 0,03mL/kg de la solution 0,5 %, puis doses dentretien de0,01 mL/kg) ou sulfate de terbutaline (ampoules uni-doses 5 mg pour 2 mL), propulss par un dbit doxy-gne de 6 L/min). Si elles sont efficaces (amliorationclinique, notamment auscultatoire), elles seront poursui-vies au rythme de 6 par jour, puis 3 4 ds que possible.

3. Corticostrodes

Classiquement, la corticothrapie par voie gnralenest pas indique au cours de la bronchiolite. Les essais

en double aveugle nobjectivent pas deffet significatif la phase aigu dun premier accs de bronchiolite. distance, au bout de 2 ans dvolution, les corticodesoraux ne rduisent pas la frquence des symptmes res-piratoires rcurrents.Toutefois, on peut sinterroger sur la mthodologie et ladifficult dinterprtation de ces tudes qui mlent desnourrissons prsentant un premier accs de bronchioliteet dautres qui ont eu des pisodes rcurrents (asthme dunourrisson). Une autre tude rcente est en dsaccordavec les prcdentes (le score clinique samliore plusvite sous prednisone raison de 1 mg/kg/j pendant 7 j).On remarquera que la plupart des tudes prcdentesfont appel des corticothrapies de courte dure (3 j).



Arbre dcisionnel face une bronchiolite aigu du nourrisson.

* : au cours des formes ncessitant une hospitalisation, la prsence dune image pulmonaire enfoyer et la ncessit dune assistance nutritionnelle [gavages et (ou) parentrale] sont les 2symptmes les mieux corrls avec la ncessit dune antibiothrapie (50 % de colonisationsbactriennes, principalement Hmophilus influenz).

Suppression

des nuisances

Hydratation

Antipyrtiques

Kinsithrapie

Dsobstruction

nasale

Mise en condition

Oxygnothrapie

Hydratation

Kinsithrapie

Dsobstruction

nasale

Tester lefficacit

des 2-stimulants

Mise en condition

Oxygnothrapie

Nbulisations

de 2-stimulants

Assistance

nutritionnelle

Antibiothrapie

probabiliste *

Corticothrapie

gnrale ()

Prsents

Absencedamlioration

J3-J5(fivre >39 C, otite aigu,

signes pulmonaires en foyer :

radio +++)

Gurison

Absents

Bronchiolite

Examen clinique(recherche de signes de gravit)


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aux bronchodilatateurs per os (sirop de salbutamol outhophylline daction immdiate), associ (le plus sou-vent) une corticothrapie orale (prednisone, 1 2mg/kg/j, pendant 7 jours puis de faon dgressive).Toutefois, en cas de difficults dinhalation, les bron-chodilatateurs oraux sont justifis en pratique ambula-

toire dans les formes lgres. lhpital, le traitement associe le plus souvent desnbulisations de 2-stimulants, des corticodes oraux etune antibiothrapie probabiliste sil existe un ouplusieurs critres dindication. La kinsithrapie estintensifie en cas de trouble ventilatoire. Loxygno-thrapie est indispensable si la SaO2 est infrieure 95 %. Elle sera maintenue tant que ltat clinique delenfant le ncessitera (surveillance de la SaO2), audbut de faon continue, ensuite en discontinu aprs lesrepas ou les sances de kinsithrapie. Les difficultsdalimentation conduisent au fractionnement des repasou aux gavages. Dans les formes svres, une perfusionveineuse vhiculant antibiotiques et corticodes peuttre utile pendant 24-48 heures.

Prvention et organisation des soins

Le virus respiratoire syncytial est une source dinfectionnosocomiale contre laquelle il faut lutter. Le virus resteprsent pendant une semaine dans les scrtions respira-toires des individus infects ; il est capable de survivreplus de 7 heures sur les surfaces qui entourent lenfantmalade, 1 heure et demie sur les gants, 30 minutes surles blouses en coton. Ainsi, linfection peut se propagerpar contact dans lhpital et vers lextrieur via le per-sonnel soignant et les visiteurs.

La meilleure mesure de prvention est le lavage desmains avant et aprs chaque soin et examen. Cette mesu-re concerne tous les personnels : la technique du lavageefficace des mains doit tre enseigne et rvaluepriodiquement. Le port de gants est efficace, mais,comme il faut les changer aprs chaque soin, il estonreux. Le port dune surblouse et dun masque par lepersonnel soignant est traditionnel, mais il ne semblepas rduire sensiblement les risques dinfection noso-comiale.En priode dpidmie, lorganisation pdiatrique hos-pitalire doit tre modifie : report de ladmission despatients risque, contrle troit de toutes les demandes

dadmission, limitation du nombre des visites et de visi-teurs, recherche systmatique du virus respiratoire syn-cytial dans les scrtions nasales pour isoler les nourris-sons porteurs et organisation des soins daval dispensspar les kinsithrapeutes et les mdecins traitants.Malgr une recherche active, il nexiste pas encore de vac-cination efficace contre le virus respiratoire syncytial. Desrsultats prventifs prometteurs ont t enregistrs par desauteurs amricains chez les nourrissons risque (prma-tur, hypotrophie, bronchodysplasie) avec des gamma-globulines spcifiques anti-virus respiratoire syncytial(1 injection mensuelle pendant 5 mois avant lpidmie).

Les corticodes par inhalation (dipropionate de bclo-mtasone, flunisolide, budsonide, fluticasone) ne sontpas indiqus la phase aigu des bronchiolites. Prescrits la convalescence sous la forme de nbulisations (bud-sonide ampoule de 2 mL doses 0,5 mg et 1 mg : engnral 1 mg, 2 fois par jour), pendant une dure de 2

4 mois, ils semblent capables de rduire la frquence desaccs ultrieurs chez les enfants hospitaliss pourformes prolonges et (ou) svres et (ou) porteurs defacteurs de risque (prmatur, hypotrophie, dysplasiebroncho-pulmonaire). Des travaux supplmentaires sontncessaires pour valuer lefficacit prventive des cor-ticodes par inhalation via une chambre dinhalationadapte aux nourrissons, munie dun masque facial.

4. Antibiothrapie

Lantibiothrapie de principe nest pas prcise. Lesindications des antibiotiques sont empiriques : patholo-gie pulmonaire ou cardiaque antrieure, aspect purulent

des scrtions bronchiques visualises par le kinsith-rapeute, fivre leve (suprieure 39 C) ou durable(plus de 2-3 jours), prsence dune otite moyenne aigu,foyer pulmonaire systmatis ou non. Lantibiothrapiedoit tre probabiliste , cest--dire active surStreptococcus pneumoni et Moraxella catarrhalis).Lassociation amoxicilline + acide clavulanique (80mg/kg/j damoxicilline et 10 mg/kg/j dacide clavula-nique, en 3 prises) ou cefpodoxime-proxtil (4 mg/kg,2 fois par jour). La suspicion dune infection pneumo-coques rsistants la pnicilline conduit utiliser desdoses fortes damoxicilline (80 150 mg). En cas din-certitude (H. influenz ou S. pneumoni ?), on peut

ajouter 20 40 mg/kg/j damoxicilline la prescriptionamoxicilline + acide clavulanique.

5. Autres traitements

En France, la ribavirine, active uniquement sur le virusrespiratoire syncytial sous la forme darosols pendant3 5 jours, est peu souvent indique. Les critres pourjuger de son efficacit sont peu fiables et son cot estlev.Lassistance ventilatoire est indispensable lorsque lenourrisson spuise et que ses besoins en oxygne aug-mentent. Lintubation permet au besoin une sdation,une meilleure oxygnation et laspiration des scrtions.

Indications thrapeutiques

En labsence de critres de gravit, les antibiotiques etles corticodes sont inutiles dans les formes communesnon compliques du nourrisson sain. En cas de fivre,on prescrira de laspirine (50 100 mg/kg) et (ou) duparactamol (30 50 mg/kg).Sil existe des sibilances tmoignant dune atteinte desvoies ariennes proximales (pratiquement constantes partir de 12-16 mois), un traitement par les 2-stimu-lants dlivrs par chambre dinhalation est prfrable

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1 / Causes de dtresse respiratoire aigu

Il convient cependant dcarter les autres causes de dtresse respi-ratoire aigu : dyspnes larynges, compression de la trache et (ou)

dune bronche principale par un vaisseau aberrant, abcs rtro-pharyng, insuffisance cardiaque par anomalie dimplantation desartres coronaires, et surtout un corps tranger bronchique ou unasthme du nourrisson chez un enfant g de plus de 18 mois.

Corps tranger bronchique : le syndrome de pntration peut tremconnu, oubli ou nglig. On se basera sur la distension dun hmi-thorax visible linspection, lasymtrie auscultatoire (silence ou whee-zing unilatral), une hyperclart pulmonaire unilatrale avec distensionou, beaucoup plus rarement, une atlectasie (surtout gauche), la pr-sence dun pigeage arien sur le clich expiratoire (comparer les cli-chs en inspiration et expiration) et, finalement, lendoscopie tuberigide qui permet lextraction.

Lasthme du nourrisson peut prcder la bronchiolite ou la suivre(asthme post-bronchiolite avec hyperractivit bronchique induite par

le virus respiratoire syncytial et ractive par de nouvelles infectionsvirales). On se basera sur les antcdents familiaux (asthme maternel),personnels (dermatite atopique) et sur la rponse aux bta-2-stimu-lants par inhalation.

2 / Critres dadmission aux urgenceset dhospitalisation conventionnelle

Difficults dalimentation

Vomissements

Polypne (frquence respiratoire > 50-60 cycles/min)

Signes de lutte respiratoire

Cyanose, troubles de loxygnation priphrique

Tachycardie suprieure 130-140/min

Opacit pulmonaire (pneumopathie ou trouble ventilatoire)

Terrain particulier (ge < 6 mois, prmaturit, hypotrophie, jumeauxou tripls, dysplasie broncho-pulmonaire, cardiopathies, mucovisci-dose, syndromes immunodficitaires)

SaO2 infrieure 95 %

Absence damlioration significative des signes cliniques et de la SaO2qui reste infrieure 95 % aprs mise en condition et rhydratation

Mauvaises conditions socio-conomiques

Tabagisme passif

Dfaut de comprhension

Difficults daccs aux soins

3 / volution

plus long terme, des symptmes rsiduels ou des squelles sont pos-sibles. Les formes dvolution prolonge qui durent plus de 8-10 jourssont celles qui y exposent le plus. Chez les nourrissons qui ont d trehospitaliss, le risque dasthme ultrieur est de 50 % au bout de 2-3 ansdvolution. Le virus respiratoire syncytial induit un tat dhyperracti-vit bronchique qui est entretenu et amplifi par les nouvelles viroseslies lapprentissage immunitaire. Les nourrissons tiquets commeatteints de bronchiolites rcidivantes ont en fait un asthme du nour-risson. Le pronostic de ce dernier est favorable dans trois quarts descas. Les indices permettant de prdire la persistance de lasthme sont

les antcdents datopie familiale ou personnelle (eczma)persistance des sibilances aprs lge de 2-3 ans, llvation dessriques totales, la positivit des prick tests cutans dallergie pneumallergnes ou aux trophallergnes usuels (uf en particulier

la prsence dIgE sriques spcifiques (marqueurs de latopie).



La quasi-totalit des nourrissons(enfants de la naissance 24 mois) doitcontracter une infection virus respiratoiresyncytial, certains plusieurs fois.

Linfection virus respiratoire syncytialse manifeste par une atteinte rhinopharyngeet parfois par une atteinte des petites voiesariennes (bronchioles et alvoles).

Soixante-dix 80 % des broncho-alvolitessont dues au virus respiratoire syncytial :la majorit sont modres et ne ncessitentpas dhospitalisation.

Le taux dhospitalisation des nourrissonsde moins de 3 mois a augment dans les rgionfortement urbanises et (ou) industrialises.

Le virus respiratoire syncytial provoqueune ncrose diffuse des cellules de lpithliumbronchiolaire et alvolaire, loriginede troubles ventilatoires (atlectasies

et emphysme obstructif) avec pourconsquence une distension pulmonaire diffuse

Le diagnostic est facile : notion dpidmie,rles sibilants (expiratoires) et crpitants(inspiratoires).

Dans les formes communes, le traitementest simple, symptomatique. Il faut dtecterles facteurs de risque et surveiller attentivemenle nourrisson pour dpister les signes de gravitdont la prsence conduirait demander un avispcialis lhpital ( plan bronchiolite ).

Points Forts retenir

POUR APPROFONDIR

Bourrillon A. Bronchiolites aigus du nourrisson, quand hospitaliet pourquoi ? J Eur Urg Rea 1995 ; 1 : 20-4.

Cohen R, Golfier B, Bgu P, Labb A, Bourrillon A, Dutau GBronchiolites aigus (dossier dirig par Dutau G). Md Enf 199612 : 485-514.

Dutau G, Juchet A, Ritti JL, Ranc F, Brmont F, Nouilhan Aspects thrapeutiques conflictuels au cours des bronchiolit

aigus du nourrisson. Socit franaise de pdiatrie, Bordeau18-19 avril 1997. Arch Pdiatr 1997 ; 4 (suppl. 2) : S 72-S 77.

POUR EN SAVOIR PLUS


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Convulsions occasionnelles fbriles

LeNational Institute of Health proposait en 1980 lorsdune confrence de consensus la dfinition suivantepour les convulsions fbriles : Une convulsion fbrileest un vnement survenant chez un nourrisson ou unenfant habituellement entre 3 mois et 5 ans, associ dela fivre sans signe dinfection intracrnienne ou dautre

cause dfinie. Les crises convulsives avec fivre survenantchez des enfants qui ont prsent dans leurs antcdentsune crise pileptique non fbrile sont exclues de ladfinition.Les convulsions fbriles doivent tre distingues delpilepsie caractrise par des crises non fbrilesrcurrentes. Le terme vnement employ dans cettedfinition est critiquable car imprcis. Lintensit de lafivre nest pas non plus prcise. Par contre, cette dfi-nition exclut les convulsions survenant lors de mningitesou dencphalites aigus. Les convulsions fbriles sur-venant lors de salmonelloses ou shigelloses doivent treaussi limines de cette dfinition car leur tiopathognie

fait intervenir des mcanismes vasculaires ou toxiques.Les convulsions survenant lors dhyperthermie secondaire une vaccination (ex. : coqueluche) sont aussi excluespar certains. De mme, plusieurs auteurs liminent de cecadre nosologique les enfants ayant une affection cr-brale non volutive, connue ou reconnue loccasiondune convulsion fbrile, considrant quil sagit souventde la premire crise dune pilepsie dbutante. Lesconvulsions fbriles constituent la premire cause deconvulsions occasionnelles, les autres causes tantessentiellement les mningites et les encphalites.

pidmiologie

Deux 5% des enfants prsentent au moins 1 convulsionfbrile avant lge de 5 ans. Il existe une discrte prdo-minance chez les garons avec un rapport entre les sexesde 1,2 fille pour 1,4 garon et un caractre familial.Ainsi, le risque relatif de convulsion fbrile pour les des-cendants dune mre ayant prsent une convulsionfbrile est de 10 %. Alors quen cas de convulsion nonfbrile, le risque relatif pour la descendance est de 20%,en cas dantcdents prinataux, ce risque relatif est de15 %. Ces chiffres nont quun intrt pidmiologique,ils nont aucune influence sur la conduite tenir. Ils per-mettent cependant dinformer et de rassurer les parents.

Convulsions du nourrissonOrientation diagnostique et conduite tenir en situation durgence avec la posologie

mdicamenteuse

PR Louis VALLEService de neuropdiatrie,CHRU,hpital Roger-Salengro, 59037 Lille Cedex.

Les convulsions du nourrisson constituentun symptme. La premire cause voquerest lpilepsie mais celle-ci nest pas obligatoire,ce sont les convulsions fbriles qui constituentla cause la plus frquente.

Avant didentifier la cause, il est ncessaireden prciser la smiologie.

Le terme convulsion ou crise convulsivedsigne des phnomnes moteurs paroxystiquesinvolontaires, qui peuvent sappliquer des manifestations non pileptiques. linverse des manifestations paroxystiquessans phnomne moteur, sous forme de rupturede contact, de troubles neurovgtatifsne rpondent pas la terminologie de convulsionmais peuvent tre dorigine pileptique.

Lanalyse de la smiologie des convulsionsdoit obir une stratgie danalyse qui permet

de prciser le type, la localisation et la dure. Concernant le type des crises convulsives,

il peut sagir de crises cloniques (contractionsmusculaires rgulires), toniques (contractionsmusculaires phasiques), tonicocloniques,hypotoniques, myocloniques (secoussesmusculaires brves < 300 ms), de spasmes(flexion brutale des membres et de la ttedurant 1 2 s, en salves, favorise par la variationde vigilance).

Les convulsions peuvent tre partielles,gnralises ou partielles secondairementgnralises. Une dure de plus de 30 min

de crises convulsives fait parler dtat de mal. Les causes de convulsions du nourrisson

se divisent en 4 groupes : les convulsions occasionnelles, de loin les plus

frquentes, domines par le problme desconvulsions fbriles;

les convulsions symptomatiques dune maladieou lsions crbrales sous-jacentes;

les syndromes pileptiques du nourrisson; les pilepsies idiopathiques, non syndromiques.



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Diagnostic

On distingue les convulsions fbriles bnignes et lesconvulsions fbriles graves ou compliques (tableau).Cette distinction entre convulsions fbriles bnignes etcompliques est importante car elle dicte la conduite

tenir. Il faut retenir que la majorit des convulsionsfbriles sont bnignes, caractrises par des crisesbrves bilatrales, cloniques ou tonicocloniques, sansdficit post-critique. Une crise unilatrale peut entranerune hmiplgie dune dure infrieure 48 h (paralysiede Todd). Le risque dun syndrome hmiconvulsion-hmiplgie ou hmiconvulsion-hmiplgie-pilepsie estdevenu rare.La principale priode de survenue des convulsionsfbriles stablit surtout entre 18 et 24 mois. Il est pos-sible dobserver des convulsions fbriles aprs lge de5 ans, mais cest statistiquement rare. Il faut retenir quelge de survenue avant un an est le critre le plus

important dans la diffrenciation entre convulsionsfbriles simples et compliques. Les convulsionsfbriles ne surviennent pas toujours lors de lacm de lafivre mais dans les 24 premires heures. Elles peuventaussi se produire lors de la dfervescence thermique.Dans 95% des cas, lorigine de la fivre est virale. Touteconvulsion survenant avant lge de 6 mois, lors dunsyndrome fbrile, doit entraner la recherche dune autretiologie quune convulsion fbrile.

Indications des examens paracliniquesen cas de convulsions fbriles

1. lectroencphalogrammeEn cas de convulsion fbrile simple, cet examen nestdaucun apport. En cas de convulsions fbriles compli-ques, sil est ralis dans les 24 heures suivant laconvulsion, il permet de confirmer lhypothse duneconvulsion focalise. Pour toute convulsion fbrile sur-venant avant un an, llectroencphalogramme estncessaire du fait du risque dune pilepsie ultrieure.De mme, un lectroencphalogramme (EEG) estindispensable chez tout enfant ayant prsent desconvulsions fbriles et devant recevoir un traitementantipileptique prventif au long cours.

2. Ponction lombaire

Elle est obligatoire chez tout enfant prsentant uconvulsion fbrile avant 1 an; entre 12 et 18 mois, edoit tre ralise au moindre doute. Aprs 18 molindication est fonction de lanamnse et de lexam

clinique car une convulsion associe de la fivre ptre la premire manifestation dune mningite bacrienne ; lexamen neurologique dans ce cas est anormmais il faut tenir compte pour son interprtation ladministration antrieure de diazpam.

3. Radiographies de crneElles nont aucun intrt et, si elles montrent uanomalie, celle-ci peut ntre que fortuite.

4. Examens biologiques La numration formule sanguine montre, si elle ralise dans les heures suivant la convulsion fbr

une hyperleucocytose avec polynuclose par dmargilisation des polynuclaires du fait de la dcharadrnergique. La glycmie est leve du fait de la glycognolyinduite par la dcharge adrnergique. La calcmie est habituellement normale, sauflanamnse et lexamen neurologique montrent dsignes vocateurs dune hypocalcmie.

Risque de rcidive aprs une premireconvulsion fbrile

La notion dantcdents pr- et prinataux nest pas facteur aggravant du risque de rcurrence. Concern

les antcdents familiaux, ltude de Nelson Ellenberg en 1990 montre que le risque relatif de rcidest de 10 % si la mre a prsent des convulsions fbriet de 20 % si lon retrouve la notion de convulsions nfbriles chez les parents ou dans la fratrie.Les tudes de Berg et al. montrent que 2 facteinterviennent dans le risque de rcidive de convulsiofbriles, savoir : la dure de lpisode fbrile avanconvulsion et lintensit de la fivre.Douze mois aprs une premire convulsion fbrila probabilit de rcidive est de 0,22 en cas de fivr40 C et de 0,43 en cas de fivre 38,3 C.

C O N V U L S I O N S D U N O U R R I S S O N

1486 L A R E V U E D U P R A T I C I E N 2 0 0 0 , 5 0

Convulsion simple Convulsion complique

geDureLocalisationExamen neurologiqueAntcdents familiaux dpilepsie

> 12 mois< 15 min ou 1 crise par jour

Pas de focalisationNormal

< 12 mois> 15 min ou > 1 crise par jour

FocalisationAnormal

+

Diagnostic des convulsions fbriles simple et complique

TABLEAU


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antipyrtiques, on fait appel au paractamol raisonde 20 mg/kg toutes les 6 8 h ou lacide actyl-salicylique la mme posologie, associ au traitementphysique classique vise antipyrtique (enfant dcou-vert, augmenter lvaporation, bains). Lutilisation dediazpam per os la posologie de 0,3 mg/kg toutes

les 8 h, ds la dcouverte du syndrome fbrile ettant que persiste la fivre, permet de prvenir larcurrence des convulsions. La concentration maximaleest atteinte 20 min aprs ladministration. Une tudefaite en double aveugle (diazpam versus placebo)chez 406 enfants dune moyenne dge de 2 mois,utilisant le diazpam per os toutes les 8 h tant que lafivre persiste, dmontre une diminution significative de44 % du risque de rcurrence des convulsionsentre les 2 groupes. Le diazpam doit tre donn dslapparition de la fivre.

4. Traitement prventif en dehorsde lpisode fbrile

Ce traitement prventif peut tre propos en cas deconvulsion fbrile complique (tableau). Le critre leplus significatif est la survenue dune convulsion fbrileavant 1 an. Le traitement fait appel au valproate desodium la posologie de 20 30 mg/kg. En dehors de cecas-l, il nest pas justifi de proposer un traitement pr-ventif quotidien. En effet, dans le cadre des convulsionsfbriles non compliques, il ny a pas de diminution durisque de lincidence de lpilepsie par le traitementprventif quotidien et aucune consquence des crises surles capacits cognitives long terme.

Convulsions occasionnellesen rapport avec un processusinfectieux intracrnien

Il sagit de convulsions dues une lsion crbraleaigu, associes de la fivre, alors quune convulsionfbrile est dclenche par la fivre et traduit une suscep-tibilit laugmentation de temprature. La distinctionentre ces 2 situations nest pas absolue car une mmepathologie crbrale peut chez un enfant entraner uneconvulsion et chez un autre ne se traduire par aucunphnomne convulsivant.En cas de convulsions fbriles chez un nourrisson demoins dun an, le premier diagnostic quil faut absolu-

ment liminer est celui de la mningite purulente. cetge, on peut ne pas retrouver de syndrome mning,mais au contraire observer une hypotonie ; une anorexie,des troubles du comportement, des pleurs incessants,une hyperexcitabilit et (ou) une hyperesthsie aumoindre contact, tous symptmes qui constituent dessignes dalerte. En consquence, tout enfant de moinsde 1 an qui prsente une convulsion fbrile doit trehospitalis. Ltiologie est domine par les mningites mningocoques et pneumocoques. La vaccination anti-Hmophilus B a considrablement diminu lincidencedes mningites Hmophilus.

La notion de convulsions fbriles compliques ou lexis-tence danomalies neurologiques antrieures ne sont pascorrles une augmentation du risque dercidive des convulsions fbriles. Tous facteurs confondus,ce risque 12 mois est estim 0,25. Il est dmontr quela probabilit de rcidive est dautant plus leve que le

dlai entre le dbut de la fivre et la survenue de lapremire convulsion fbrile est court. Llment important retenir est que sil y a rcidives, les convulsionsfbriles surviennent dans plus de 90% des cas dans les12 mois suivant la premire convulsion, le jeune geconstituant le principal facteur de rcidive (< 12 mois).

Traitement

Il a 2 buts. Dans limmdiat, il doit arrter la crise etsecondairement, prvenir la rcidive.

1. Conduite tenir dans limmdiatOn doit administrer du diazpam en intrarectal la

posologie de 0,5 mg/kg, soit pour une ampoule de 10 mg,une demi-ampoule par 10 kg de poids. La concentrationmaximale est atteinte en 3 min. Si 5 min aprs ladmi-nistration, les convulsions persistent, on doit effectuerune 2e injection intrarectale de 0,5 mg/kg. Si aprs cette2e injection, on nobserve pas damlioration, le diazpamdoit tre inject par voie intraveineuse raison de 0,5 mg/kgen intraveineuse lente. Si les convulsions persistent,on considre quil sagit dune menace dtat de malpileptique et on le traite comme tel.

2. En dehors de la criseEn pratique, le plus souvent, on nassiste pas la

convulsion fbrile et lon est amen voir lenfant, unefois que celle-ci est termine. Dans ce cas, seul lexamenclinique guide la conduite tenir. Si lenfant a moins de1 an, il rentre dans les critres de crise convulsivecomplique et doit tre hospitalis pour surveillance etralisation dune ponction lombaire. Si lexamen cliniqueest anormal (signes focaliss, hypotonie, syndromemning), on doit suspecter une pathologie intracrnienne.On sort alors du champ de la dfinition des convulsionsfbriles et, en fonction de lanamnse et de lexamenclinique, un bilan paraclinique orient doit tre pratiqu.La situation la plus frquente est la survenue duneconvulsion fbrile cdant spontanment au bout dequelques minutes chez un enfant de plus de 12 mois.

Entre 12 et 18 mois, devant un examen clinique anormal,il faut raliser au moindre doute une ponction lombaire.Si lenfant a plus de 18 mois et si lexamen clinique nemontre pas de signe focalis ou dficitaire, alors seuls lebilan tiologique et le traitement de la fivre doivent treentrepris.

3. Prvention des rcidivesLa stratgie thrapeutique a un double but : lutter contrela fivre par lutilisation dun antipyrtique et augmenterle seuil de dclenchement dune convulsion fbrile parlutilisation de diazpam. En ce qui concerne les

Pdiatrie



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Convulsions occasionnelles autres

Encphalite primitive

La 2e tiologie laquelle on doit systmatiquementpenser devant des convulsions fbriles focalises est

celle dune encphalite primitive et, au 1er

rang, lenc-phalite herptique. Le diagnostic nest pas toujours ais.Classiquement, le nourrisson prsente des convulsionsitratives focalises, pouvant toucher une hmiface.Ltude du liquide cphalorachidien (LCR) montre unepliocytose prdominance lymphocytaire avec unehyperprotinorachie modre. llectroencphalo-gramme, on observe un foyer dondes lentes ou des acti-vits de pointes et pointes-ondes asymtriques. Lespointes priodiques, quand elles existent, sont retardes.Le scanner crbral, sans et avec injection, met en videncedes signes de ncrose parenchymateuse, focaliss le plussouvent dans la rgion temporale ou fronto-temporale.Un scanner normal nlimine pas une telle tiologie.

Limagerie par rsonance magntique (IRM), si elle peuttre faite rapidement, est dune grande aide lorientationdiagnostique en montrant un dme du parenchymecrbral de la rgion fronto-temporale voire une ncrosehmorragique. En cas de suspicion dencphalite herp-tique, un traitement par aciclovir (Zovirax) est dbuter raison de 15 mg, 3 fois/j et poursuivre durant 10 j sil ya confirmation diagnostique. Cette confirmation estobtenue par tude des marqueurs viraux dans le sang etle liquide cphalorachidien (interfron, PCR pourpoly-merase chain reaction et sroconversion).

Encphalites aigus postinfectieuses

La survenue de convulsions rptes ou prolongesassocies des fluctuations de conscience durant plusieursjours peut faire voquer un tel diagnostic. On retrouve lanamnse des signes vocateurs dune virose dans lesjours prcdents. Lexamen neurologique peut trefluctuant au cours de la journe, tant au niveau de laconscience qu lexamen neurologique. Llectroenc-phalogramme montre un ralentissement diffus de llectro-gense, souvent des ondes lentes de grande amplitude.Le scanner ne sera pas contributif. Limagerie par rso-nance magntique peut mettre en vidence des imagesavec lsions hypersignal dans la substance blanche.

Hmatome sous-dural

Devant tout nourrisson prsentant des convulsions enapyrexie et sans antcdent, lhypothse dun hmatomesous-dural doit tre voque. Il nexiste pas de relationdirecte entre limportance de lhmatome sous-dural etla svrit des convulsions. Il peut sagir dun tatde mal convulsif inaugural ou de quelques secoussescloniques focalises ou secondairement gnralises,associes des troubles neurovgtatifs avec pleur. lexamen clinique, dautres signes permettent dvoquerun hmatome sous-dural : hmorragie au fond dil

(classiques perles jacobines), tension de la fontaneacclration de la vitesse de croissance crbrale surcourbe du primtre crnien. Cest le scanner crb(sans injection) qui objective lhmatome dans lespasous-dural. Lchographie transfontanellaire nest pun bon examen, car elle peut tre normale. Si l

neurologique de lenfant est grave, le traitement pncessiter une ponction transfontanellaire en urgendans lespace sous-dural, pour vacuer lhmatomediminuer la pression intracrnienne.

Convulsions rvlatrices dune affectiomtabolique

Il existe souvent des signes associs aux convulsioLanamnse et ces signes associs permettent uorientation : hypocalcmie dans le cadre dun rachitismhypoglycmie secondaire une priode de jene; lhymagnsmie est rare. Les affections mtaboliques hditaires peuvent se manifester sous forme de convulsio

chez le nourrisson, souvent dans le cadre dune dcopensation secondaire un stress (infection, traumatismjene) qui voquent une acidmie organique, des anomadu cycle de lure, certaines amino-acidopathies.

Convulsions symptomatiquesLes convulsions peuvent tre rvlatrices dune sclrotubreuse de Bourneville par des spasmes et lexistende signes cutans qui permettent dorienter le diagnostMalformations vasculaires, malformations crbraltumeurs, encphalopathies progressives dbutantes :diffrentes tiologies sont plus rares et sont voquer

fonction du contexte et des signes cliniques associs.

Syndromes pileptiquesdu nourrisson

Syndrome de West

En 1841, West dcrit des convulsions spcifiquesnourrisson, caractrises par des mouvements brusquen flexion des 4 membres et de la nuque. En 19lexistence danomalies lectroencphalographiquconcomitantes dcrites comme hypsarythmiques etrgression des acquisitions permettent de dfinir

triade du syndrome de West : spasmes, hypsarythmiergression des acquisitions. Les spasmes surviennentsalves. Lincidence du syndrome de West est de 1 po5 000 naissances ; lge de dbut est compris en3 mois et 1 an ; le pic de frquence vers 6 mois. Danstiers des cas, dautres types de crises sassocient aspasmes sous forme de crises partielles ou gnralispouvant mme prcder les spasmes. Les signes assoc lexamen clinique dpendent de la cause. Llectencphalogramme montre une hypsarythmie, cest--dune dsorganisation complte du trac avec un mlananarchique de pointes, de pointes-ondes, de gran




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dbutent durant la premire anne de vie, doit rendreprudent quant au pronostic car il peut sagir dunepilepsie svre du nourrisson dbutante.

pilepsie myoclonique bnigne

Il sagit dun nourrisson sans aucun antcdent, qui pr-sente des myoclonies, apparaissant entre 1 et 3 ans. Lesaccs myocloniques sont de courte dure, de frquencecroissante, prdominant aux membres suprieurs,parfois associs des rvulsions oculaires. Il ny a jamaisde perte de connaissance associe. Dans quelques cas,des convulsions fbriles associes ont t rapportes.Lexamen neurologique est toujours normal entre lespisodes. Llectroencphalogramme montre despointes-ondes et polypointes-ondes synchrones desmyoclonies. La photosensibilit est inconstante.Llectroencphalogramme intercritique est normal.Lvolution est toujours favorable sous traitementantipileptique par Dpakine 15 20 mg/kg/j en 2 ou

3 prises en monothrapie ou en association avec leZarontin raison de 10 20 mg/kg/j en 2 prises.

pilepsie myoclonique bnigne rflexe

Dcrite pour la 1re fois en 1995 chez 6 enfants, il sagitdune forme clinique de lpilepsie myocloniquebnigne. Elle en diffre par les points suivants: des ant-cdents familiaux dpilepsie gnralise idiopathique,des myoclonies massives symtriques, des flexions de latte avec parfois des rvulsions oculaires. Les stimulusdclenchant les myoclonies sont essentiellement tactiles(percussion de la racine du nez) ou thermiques (eau froide

sur le visage) ou acoustiques (bruit intense). Le pronosticest favorable.

Syndrome des convulsions infantilesfamiliales bnignes

Ce syndrome est aussi dnomm convulsions fami-liales bnignes du nourrisson. Il sagit de nourrissonsnormaux,ayant un dveloppement normal, sans antcdentet qui, entre 1 et 11 mois (moyenne : 6 mois), prsententdes orages pileptiques durant 2 3 j, avec survenuede 4 10 crises par jour. La smiologie des crisesprsente les caractristiques suivantes. Il sagit de crisesbrves (< 5 min), partielles ou le plus souvent partielles

secondairement gnralises, avec dviation des yeux,arrt de lactivit, automatismes moteurs (mchonne-ments), clonies unilatrales puis gnralises, survenuedune apne avec hypotonie. Llectroencphalogrammedurant la crise confirme le dbut partiel des crises sousforme de dcharges rythmiques rapides, focalises, avecgnralisation secondaire. Llectroencphalogramme distance des crises est toujours normal ainsi que lexamenneurologique. Le pronostic est constamment favorable.Le traitement fait appel une monothrapie, avec laDpakine 15 20 mg/kg/j en 2 ou 3 prises en monothrapie,durant une dure courte (6 mois 1 an au maximum).

amplitude, dondes lentes, avec disparition complte durythme de fond. La morphologie et la topographie desdiffrentes phases varient dun instant lautre du trac.Linjection de Valium (test au Valium) peut permettredobjectiver une asymtrie si celle-ci nest pas mise envidence spontanment. Ltiologie du syndrome de

West est trs varie. Celui-ci peut tre idiopathique ousymptomatique dans le cadre dune sclrose tubreusede Bourneville, dune malformation crbrale ou desquelles de souffrance anoxo-ischmique du nouveau-n.Les lments de bon pronostic sont un dveloppementpsychomoteur et intellectuel normal avant lapparitiondes spasmes, labsence de rgression mentale, lapersistance dune coordination oculo-manuelle quandsurviennent les spasmes, labsence dautres typesde crises et de signes neurologiques focaliss. Lesyndrome de West idiopathique constitue 30 % dessyndromes de West. Le traitement en premire intentionfait appel au vigabatrin (Sabril) la posologie de100 150 mg/kg/j. Si aprs 8 j on nobserve pas

damlioration, on peut remplacer le Sabril par delhydrocortisone 15 mg/kg/j pendant 15 j, avec unergression progressive en 15 j 1 mois suivant les cas.Un traitement adjuvant et de surveillance est ncessaireainsi quune prvention des effets secondaires de lacorticothrapie. Le traitement antipileptique associsous forme de valproate de sodium (Dpakine) doit trepoursuivi 18 24 mois. Si lvolution est favorable encas de syndrome de West symptomatique, le traitementdoit tre prolong.

pilepsie myoclonique svredu nourrisson

Ce syndrome pileptique est caractris par une pilepsiequi dbute entre 3 et 10 mois, sous forme de convulsionsen contexte fbrile, faisant porter le diagnostic deconvulsions fbriles. La frquence des crises augmentesecondairement, elles ne sont pas toujours dclenchespar la fivre. partir des 2e et 3e annes, des myocloniessegmentaires ou massives apparaissent. Il sagit de myo-clonies voluant par accs, responsables de chutes.Paralllement, les crises cloniques sont plus nombreuses.Des tats de mal myocloniques peuvent apparatre.Cette volution est retrouve dans ce syndrome quel quesoit le traitement antipileptique propos. partir de la2e anne, des absences atypiques trs brves, plusieurs

fois par jour, apparaissent aussi. llectroencphalo-gramme, ces manifestations se traduisent par une dchargebrve de polypointes-ondes rapides, gnralises. Unephotosensibilit est frquente mais pas constante.Le dveloppement psychomoteur, qui tait normaljusqu lge de 1 an, saltre progressivement dslapparition de crises cloniques apyrtiques, avecsurtout, un retard dapparition du langage et, progres-sivement, lapparition dune ataxie. Cette dernire estaggrave par les myoclonies. On nobserve pas dergression mais une stagnation dans les acquisitions. Lasurvenue de convulsions fbriles, qui se rptent et qui

Pdiatrie



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pilepsies non syndromiquesdu nourrisson

Dans lpilepsie gnralise, le nourrisson peut pr-senter des crises de grand mal idiopathique. Il sagitdun groupe htrogne compte tenu de la variabilit du

pronostic et la rponse du traitement antipileptique.Lexamen neurologique ne montre pas de syndromefocalis ou dficitaire entre les crises. Ltude descorrlations lectrocliniques, la sensibilit au traitement,et le dveloppement neuropsychologique dfinissentle pronostic bnin ou grave de lpilepsie. Lpilepsie partielle dbute dans la 1re ou 2e annede vie sous forme de crises partielles ou partiellessecondairement gnralises qui ne sont pas rares. Lasmiologie est variable. Elle correspond la maturationsuccessive des diffrentes aires corticales en fonction delge. Les phnomnes moteurs sont prdominants. Lesmanifestations vgtatives sous formes de rubfactiondu visage, dapne, de mydriase, de cyanose peuvent

tre observes mais leur reconnaissance est difficile. Lesmodifications paroxystiques du comportement doiventalerter.Llectroencphalogramme peut tre normal durant lapriode intercritique. Un enregistrement de veille et desommeil est obligatoire cet ge. Le dveloppement dela vido lectroencphalographique de longue dure apermis dtablir des corrlations lectrocliniques parlenregistrement des manifestations cliniques durant lapriode critique.Les investigations en imagerie morphologique etfonctionnelle ne permettent pas toujours de dmontrer

lexistence dune lsion corticale. Il faut savoir rpte2 ou 3 ans de distance une imagerie par rsonanmagntique qui tait normale antrieurement.Si lpilepsie partielle est idiopathique, son expressest lie lge. Les manifestations critiques disparasent avec la maturation crbrale.



La conduite tenir devant des convulsionsdu nourrisson est centre dabordsur une bonne analyse smiologique clinique,

tape pralable indispensable au diagnostictiologique. Le type, la localisation, la dure de la convulsion

et les signes associs (fivre ou apyrexie) sont lelments indispensables prciserpour la dmarche tiologique. La conduitethrapeutique en urgence repose surladministration du diazpam par voieintrarectale la posologie de 0,5 mg/kg rpter si ncessaire 1 fois.

Le pronostic est li ltiologie.


Dulac O. pilepsies et convulsions. Encycl Med Chir (Pari4091 A10 1991.

POUR EN SAVOIR PLUS


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Pdiatrie

B 272


Dterminants bactriensde pathognicit

Les facteurs de virulence produits parB. pertussis inter-venant dans la pathognicit, peuvent tre classs en2 catgories, les adhsines et les toxines (tableau I).Certains dentre eux peuvent induire la production dan-ticorps aprs infection ou vaccination, confrant parfoisune immunit protectrice (tableau II).

1. Adhsines Hmagglutinine filamenteuse : il sagit de ladhsinela mieux connue, longtemps considre comme la pro-tine la plus importante deB. pertussis. Diffrentes par-ties de la molcule sont actuellement individualises surle plan molculaire, mais leurs fonctions ne sont pasparfaitement tablies. Lhmagglutinine filamenteusepossde plusieurs motifs communs avec dautres pro-tines dadhsion deucaryotes, et plusieurs sites defixation sur des cellules de lhte, notamment les glo-bules rouges quelle est capable dagglutiner (comme sonnom lindique). Elle induit la synthse danticorps aprsinfection et vaccination. Dans certains modles animaux,

il a t dmontr que la vaccination avec hmagglutininefilamenteuse induit une immunit protectrice. Les fimbri :B. pertussis produit desfimbriae de dif-frents srotypes. Comme pour lhmagglutinine fila-menteuse, lesfimbri ont la capacit de se fixer sur dessucres sulfats prsents la surface des cellules pith-liales. Lhmagglutinine filamenteuse et les fimbripeuvent galement se fixer sur des macrophages alvo-laires (par le rcepteur CR3), et cooprer lors de linva-sion de ces derniers mais aussi lors de la colonisation dela trache. Lesfimbri peuvent induire la synthse dan-ticorps aprs infection ou vaccination.

Microbiologie

Description

Bordetella pertussis, agent responsable de la coqueluchea t dcrit pour la premire fois en 1900 par Bordet etGengou. Elle appartient au genre desBordetella composde 4 espces, pertussis, parapertussis, avium et bron-choseptica. Seules les 2 premires sont pathognes pourlhomme,B. bronchoseptica pouvant tre responsabledinfections opportunistes chez limmunodprim.Il sagit dun coccobacille gram-ngatif, immobile.Il existe sa surface diffrents dterminants anti-gniques permettant la reconnaissance de diffrentssrotypes, dont 6 sont spcifiques deB. pertussis.

CoquelucheDiagnostic, prvention

DRPhilippeOVETCHKINE

Service de pdiatrie gnrale, Centre hospitalier intercommunal de Crteil, 94000 Crteil.

La coqueluche est une maladie respiratoiretrs contagieuse. Elle reste encore largementrpandue dans le monde, avec un tauxde mortalit non ngligeable, concernantparticulirement le jeune nourrisson.

Malgr la gnralisation de la vaccination et labonne couverture vaccinale en France, il existe

une rsurgence de la maladie chez les enfantsde moins de 6 mois et chez leurs parents.Ces lments pidmiologiques ont incit modifier le calendrier vaccinal, pour fairedisparatre le portage pharyng deBordetellapertussis chez les adolescents et les adultesanciennement vaccins mais plus protgs ;le traitement reste avant tout prventif.


Adhsines Toxines

Hmagglutinine filamenteuse (FHA ) Toxine pertussique (PT) Fimbri (FIM) Adnylcyclase-hmolysine (AC-Hly) Pertactine Toxine cytotrachale BRK (facteur de rsistance au srum) Toxine dermoncrotique (TDN) TCF (facteur de colonisation trachale) Toxine pertussique (PT)

Dterminants bactriens impliqus dans la pathognicit de Bordetella pertussis

TABLEAUI


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La pertactine est une protine de la membrane externede B. pertussis encore appele P69. Il existe un poly-morphisme de cette protine selon les souches bact-riennes. Cette agglutinine induit la synthse danticorpsaprs infection ou vaccination. Dans certains modlesmurins il a t prouv quelle confrait une immunitprotectrice. BRK(Bordetella resistance to killing ou facteur de

rsistance au srum). Il sagit dune protine respon-sable de la rsistance au srum selon un mcanisme nonlucid. Plusieurs travaux suggrent un rle dans ladh-rence aux cellules la classant dans la catgorie des adh-sines. TCF (Tracheal colonization factor ou facteur decolonisation trachale). Cette adhsine nest produiteque parB. pertussis et non pas parB. parapertussis ouB. bronchoseptica. Comme son nom lindique, elle estimplique dans la colonisation de la trache selon unmcanisme non lucid.

2. Toxines.

On distingue trois toxines majeures pourB. pertussis. Toxine pertussique (PT) : cette protine est synthtisepar la bactrie et possde 2 fonctions ; elle est capabledinduire certains effets biologiques observs au coursde la maladie chez lhomme et possde galement unrle dans ladhrence en permettant la fixation de lh-magglutinine filamenteuse sur certains rcepteurs(notamment CR3 des macrophages). Le mcanismedaction de la toxine pertussique est trs semblable celui de la toxine cholrique. Elle est de plus respon-sable de laugmentation de production de mucus aucours de la coqueluche, mais ne semble pas avoir de rledans les mcanismes de quintes caractristiques de la

maladie (B. parapertussis ne possde pas cette toxinLa toxine pertussique induit la synthse danticoaprs infection et vaccination, confrant une immunprotectrice dans certains modles animaux. Adnylcyclase-hmolysine (AC-Hly) : cette protest synthtise la fois parB. pertussis etB. parapertsis ou B. bronchoseptica. Elle possde une activhmolytique et invasive. Aprs fixation, elle pn

dans la cellule, active la calmoduline, augmenteconcentration en AMPc intracellulaire et perturbe ailes fonctions cellulaires. Cette toxine est responsablela mort cellulaire par apoptose des macrophages alvlaires. Ladnylcyclase-hmolysine induit la synthdanticorps protecteur aprs infection ou vaccination Toxine dermoncrotique (TDN) : cette toxine est lolise dans le cytoplasme, sa libration ventuelle ncsite donc une lyse bactrienne. Elle est produite par 3 espces principales de Bordetella. Son rle danspathognicit nest pas parfaitement tabli.

Physiopathologie

De nombreuse protines synthtises par B. pertussont impliques dans la pathognicit de la bactrie. maladie est schmatiquement dfinie comme lassoction dun syndrome infectieux et dun syndrome tonique. Ds son entre au sein de lappareil respiratoielle interagit avec les cellules cilies grce aux adhsines, puis se produit une multiplication bactrienlocale. Ces adhsines ne permettent pas seulementfixation au niveau des cellules pithliales mais auavec les cellules du systme immunitaire de lhAprs cette priode de multiplication bactrienneapparat une phase de synthse de toxines bactrienn

COQU E L UCH E


Production Immunit Prsence dans

danticorps protectrice un vaccin acellulaire*

Adhsines Hmagglutinine filamenteuse OUI OUI OUI Fimbri OUI OUI OUI Pertactine OUI OUI OUI BRK ? NON TCF ? NON

Toxines Toxine pertussique OUI OUI OUI Adnylcyclase-hmolysine OUI OUI OUI Toxine cytotrachale ? NON Toxine dermoncrotique ? NON

* Lensemble de ces protines sont, par dfinition, contenues dans les vaccins germes entiers.

Dterminants bactriens susceptibles dinduire une productiondanticorps aprs infection ou vaccination

TABLEAUII


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de 12 ans. Les adultes ne sont pas pargns par la mala-die ; limmunit acquise dans lenfance sestompe au fildu temps, et joue de ce fait un rle dans la transmissionde la bactrie et surtout la contamination des petits nour-rissons. En effet, le contaminateur est retrouv danslentourage proche dans 67 % des cas, il sagit de lun

des deux parents dans la moiti des cas. La disparit etlhtrognit des politiques vaccinales permet unecomparaison intressante entre diffrentes nations. Ilapparat que les incidences les plus faibles sont obser-ves dans les pays o il y a eu une gnralisation de lavaccination sans interruption depuis 40 ans (France,tats-Unis). linverse, dans les pays o les pro-grammes de vaccination ont t stopps (Sude) ouinterrompus (Royaume-Uni) ou encore insuffisammentdvelopps (Russie, Allemagne), les incidences y sontde 10 100 fois plus leves. Malgr lextension de lavaccination, la coqueluche reste une maladie de premierordre sur le plan mondial o lon estime lincidencedenviron 51 000 000 cas annuels dont 600 000 dcs.

Diagnostic

Diagnostic clinique

Le diagnostic de coqueluche est voqu sur un matresymptme, la toux, caractristique au cours de cettemaladie. Toutefois lexpression clinique peut tre consi-drablement modifie par les vaccinations et lge dupatient.

1. Forme typique

Elle concerne principalement lenfant. La forme typiquervlatrice de la coqueluche est compose de 4 phasessuccessives : lincubation est silencieuse, elle dure de 7 15 jours partir du contage. La notion de cas similaires, ou de touxnon fbrile de plus de 8 jours chez un adulte de lentou-rage, voire un contage sont des piliers du diagnostic ; la phase catarrhale dure de 3 7 jours. Elle est com-pose de signes non spcifiques dinfection des voiesariennes suprieures : rhinite aqueuse, toux sche avecternuements, fbricule 38 C, pharyngite modre,injection conjonctivale discrte. Durant cette phase lemalade est trs contagieux ; la phase des quintes est caractristique de la coque-

luche. Sa dure est variable de 2 4 semaines. Elle estcompose de quintes de toux caractristiques qui aug-mentent en frquence et en intensit avec une recrudes-cence nocturne. Cette squence des quintes est classi-quement strotype ; elles surviennent spontanmentou bien sont dclenches par des efforts de toux, de cris,de dglutition, par lalimentation, parfois lors de lexa-men pharyng. Ces quintes sont constitues dune inspi-ration profonde, puis dune srie daccs rptitifs etviolents de secousses expiratoires (au nombre de 5 20), se succdant sans inspiration entre elles, entranantune congestion du visage, voire une cyanose, puis se ter-

qui induisent une destruction de lpithlium. La surve-nue dun syndrome toxinique est secondaire limplan-tation bactrienne. Il comporte des manifestationslocales type de destruction et limination des cellulescilies et accumulation de mucus par paralysie du syst-me dpuration ciliaire, et des manifestations gnrales

par le fait des ractions inflammatoires locales et syst-miques (limites lhyperlymphocytose). Ces diffrentseffets biologiques sont mdis par les toxines. La conta-giosit est denviron 3 semaines sans traitement.

pidmiologie

Parmi les maladies prvention vaccinale, la coque-luche reste lune des plus difficiles liminer. Il sagitdune maladie trs contagieuse, voluant sur un modeendmique, avec des cycles priodiques tous les 2 5 ans. Ces intervalles entre les cycles nont pas tmodifis par la gnralisation de la vaccination, sugg-

rant que la vaccination permet un contrle de la maladieet non la circulation deB. pertussis. Lhomme est le seulhte de la bactrie, dont la transmission se fait par voiearienne, par les gouttelettes de salive dun sujet infect,notamment lors des efforts de toux. Les porteurs asymp-tomatiques sont rares et ne jouent probablement pas ungrand rle dans la transmission de la maladie. De plus,la faible survie de la bactrie dans lenvironnementexplique le faible rle de la transmission indirecte. EnFrance, il sagissait dune maladie trs frquente avantlre vaccinale avec environ 5 000 cas par an, un picdincidence vers 5 ans, la majorit des enfants ayant tcontamins avant lge de 15 ans, et avec un taux de

mortalit lev chez les nourrissons. Les programmes devaccination ont considrablement modifi lpidmiolo-gie de la coqueluche, avec la gnralisation dun vaccinttravalent en 1966 (DTCP pour diphtrie, ttanos,coqueluche et poliomylite). Ds 1970, seulement 100cas annuels taient notifis. Actuellement, les dclara-tions de coqueluche ne sont pas obligatoires, les don-nes pidmiologiques reposent sur : lexistence dun rseau sentinelle hospitalier pdia-trique (RENACOQ); la surveillance des souches de B. pertussis adressesau centre national de rfrence ; les donnes de couverture vaccinale du ministre de lasant.

Au cours de lanne 1996-1997, on a estim entre 800 et1 800 le nombre de cas de patients atteints de coque-luche hospitaliss en France, dont 12 % en ranimationavec un nombre de dcs estim 0,5 % (soit environ 2 10 par an). Les enfants gs de moins dun an repr-sentaient 60 % des cas, soit environ 1 000 cas annuels ;30 % des cas avaient moins de 3 mois. Le statut vaccinalest dterminant car 10 % ont eu une vaccination compl-te alors que 60 % dentre eux navaient reu aucuneinjection (mais 1/3 tait trop jeune pour tre vaccin).La vaccination avec le vaccin germe entier utilis enFrance procure une protection satisfaisante jusqu lge

Pdiatrie



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minant par une reprise inspiratoire bruyante similaire auchant du coq. La fin de la quinte est volontiers marquepar une expectoration mousseuse ou des vomissements,laissant un enfant extnu. Les quintes de la coqueluchedoivent tre voques devant tout pisode de toux apni-sante, asphyxiante, cyanosante et mtisante (voire syn-

copale), ce dautant quelles surviennent chez un petitnourrisson.Le patient est asymptomatique entre les quintes et lexa-men clinique est sans particularit ; notamment lauscul-tation pulmonaire est normale. Durant cette phase, lenombre de quintes augmente pendant une dizaine dejours, puis persiste pendant 2 4 semaines avant : la phase de convalescence, avec une toux squellaire,rsiduelle appele toux coqueluchode, peut persisterpendant 1 3 mois, tmoignant dune hyperractivitbronchique.

2. Formes cliniques

Forme du nourrisson non vaccin : il est le plus

risque de dvelopper une coqueluche grave voiremaligne. En effet, certains des anticorps maternels tra-versent la barrire maternoftale mais ne confrentaucune protection vis--vis de linfection. Ces formessont dautant plus svres que le nourrisson est jeune.Les priodes dincubation et de phase catarrhale sontvolontiers raccourcies par rapport lenfant plus grandou ladulte. Le tableau peut tre atypique, avec absencede reprise inspiratoire bruyante vocatrice de la maladie,mais les accs de secousses expiratoires restent caract-ristiques. Les particularits sont : la survenue dapnes, lors des pisodes de quintesasphyxiantes, soit des apnes isoles survenant mme en

dehors des quintes ou des efforts de toux (dans 30 % descas) ; la cyanose (60 % des cas) ; le caractre asphyxiant, responsable daccs hypo-xiques plus ou moins prolongs et svres, lorigine deperte de connaissance ; pleur, hypotonie, bradycardie, peuvent provoquer desmalaises graves du nourrisson (forme syncopale desquintes asphyxiantes).Il peut apparatre des complications neurologiques types de convulsions (anoxiques). Le caractre mti-sant des quintes entrane une dshydratation et unednutrition. Lensemble de ces complications peut abou-tir la forme rare mais gravissime de coqueluche

maligne avec troubles hmodynamiques, neurologiqueset dtresse respiratoire, dont le pronostic est redoutableavec 75 % de mortalit. Lensemble des facteurs derisque qui font craindre une coqueluche grave sont rsu-ms dans le tableau III. Forme de lenfant sans rappel vaccinal : limmunitconfre par une vaccination pralable rend ces formesmoins svres que chez le nourrisson non vaccin. Lescaractristiques typiques de la maladie font souventdfaut, se rduisant une toux prolonge de plus de8 jours, plus ou moins quinteuse, parfois mtisante.Seule la prolongation de la toux devra faire voquer le

diagnostic. Toutefois les patients qui prsentent upathologie bronchopulmonaire sous-jacente ( tydhyperractivit bronchique) sont susceptibles de faune forme plus svre. Forme de ladulte non vaccin contre la coqueluchce dernier est susceptible de faire une maladie dansforme typique, avec une toux svre, quinteuse et msante, volontiers nocturne, susceptible de se compliqpar un malaise vagal. Dans la majorit des cas, les cartristiques typiques de la toux ne sont pas retrouves faudra voquer le diagnostic devant un tableau de toprolonge de plus de 8 jours, a fortiori depuis plus dejours, plus particulirement si cette toux survient p

quintes et si elle possde un caractre cyanosant ou mtisant. Le diagnostic de la maladie doit tre le plus pcoce possible afin dinstaurer une prise en charge thpeutique et un traitement prophylactique polentourage, surtout si celui-ci est compos de jeunnourrissons non vaccins.

Examens complmentaires

1. Biologiques

La numration-formule sanguine peut tre un lmvocateur quand il existe une hyperleucocytose avsurtout hyperlymphocytose (suprieure 10 000 mm

Lhyperlymphocytose quand elle existe est un des fteurs de gravit. Elle est lie un effet systmique detoxine pertussique.Parmi les autres examens biologiques, lionogramsanguin recherche une hyponatrmie. Les marqueurslinflammation (VX, protine C-ractive) ne sont mofis quen cas de surinfection.

2. Radiologiques

La radiographie de thorax na rien de caractristiqDiffrents aspects peuvent tre trouvs (fig. 1), une dtension thoracique, des adnopathies hilaires, un sy

COQU E L UCH E


ge infrieur 6 mois

Apnes, cyanose, bradycardies

Tachycardie sans quinte et sans fivre

Atteinte neurologique

Troubles hmodynamiques

Hyponatrmie infrieure 130 mEq/L

Hyperlymphocytose suprieure 50 000/mm3

Thrombocytose suprieure 500 000/mm3

Signes de gravit dune coqueluchechez un nourrisson

TABLEAU III


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vaccine, donc possde dj des anticorps circulants.Son interprtation est galement plus difficile chez unpetit nourrisson du fait de la prsence des anticorpsmaternels transmis durant la grossesse et impose sou-vent la ralisation dune srologie maternelle comparati-ve pour liminer toute possibilit de faux positif. Elle

peut aussi tre difficile en cas dantibiothrapie prcocepralable. Ces mthodes indirectes sont : le dosage dagglutinines : cette technique permet dedtecter les anticorps agglutinants tels que la pertactineet les fimbri. Elle est principalement recommandepour la dtection danticorps vaccinaux. Elle est trs peusensible chez les sujets infects. La recherche est sou-vent ngative, malgr une infection bactriologiquementdocumente ; les tests immuno-enzymatiques, utilisant des suspen-sions bactriennes sont rapides et permettent un dosagequantitatif mais restent peu spcifiques et peu sensiblesen cas de primo-infection ;

les tests utilisant des antignes purifis : il sagit detests srologiques plus spcifiques et sensibles, mais quine sont ni commercialiss ni rembourss. Les protinesutilises dans cette technique sont principalement latoxine pertussique, lhmagglutinine filamenteuse etladnylcyclase-hmolysine. La discordance de la posi-tivit vis--vis de ces 3 antignes permettrait de distin-guer prsence danticorps vaccinaux (toxine pertussiqueet hmagglutinine filamenteuse) et infection, en cas devaccination antrieure par un vaccin acellulaire.Laugmentation ou la diminution des taux danticorpsantitoxine pertussique ou anti-adnylcyclase-hmolysinedans un srum tardif 4 semaines confirme linfection.

2. Mthodes directes de recherchedeB. pertussis sur les scrtions nasales

Il sagit des seules mthodes qui permettent daffirmerle diagnostic. Limmunofluorescence indirecte : cette mthode estpeu utilise, les rsultats sont certes obtenus rapidementmais les taux de sensibilit et de spcificit ne dpassentpas 50 %. Les cultures : elles permettent la recherche directe deBordetella sur les crachats ou les produits daspirationnasopharynge. B. pertussis est difficile isoler et laculture doit seffectuer sur des milieux spciaux, enri-

chis au sang, soit de Bordet et Gengou (le plus utilis)soit de Regan-Lowe. Sa ralisation ncessite une colla-boration avec le service de microbiologie pour sonapplication dans les meilleures conditions. Le dlai derponse est denviron 3 6 jours. Si cette mthode esttrs spcifique, sa sensibilit est moins bonne (environ60 %). Cet examen doit tre ralis avant toute misesous antibiotique. Une identification des isolats peutalors tre ralise (srotypage), lexpression des adh-sines et toxines peut tre vrifie, un antibiogrammepeut tre ralis afin de vrifier la bonne sensibilit de lasouche aux antibiotiques usuels (macrolides).

drome bronchique, une image datlectasie localise(< 50 % des cas), un aspect de foyer alvolaire (25 %des cas). La radiographie permet dliminer un pneumo-thorax, complication rare (1 %) mais aggravante de lamaladie.

Diagnostic microbiologique1. Mthodes indirectes

La mthode diagnostique la plus couramment utiliseest une mthode indirecte qui se base sur la srologie.Son interprtation est souvent dlicate et repose sur lacomparaison de 2 examens successifs 4 semaines din-tervalle ; elle est significative sil existe une lvationpar 4 du taux des anticorps. Cette interprtation est diffi-cile car lensemble de la population a t pralablement

Pdiatrie


En haut : aspect radiologique dune coqueluche svrechez un nourrisson de 5 mois. Il existe une distension thora-cique, une image de foyer alvolaire du lobe suprieur droit.En bas : lamlioration est lente sous traitement par macro-lides (J10).


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La recherche par amplification gnique par mthodePCR (polymerase chain reaction) : ces mthodes sontspcifiques des 3 espces, pertussis, parapertussis etbronchoseptica. Elles reposent sur lamplification dugne de ladnylcyclase-hmolysine. Une mthode estspcifique de B. pertussis et repose sur lamplification

du gne de la toxine pertussique. Cet examen est ralisen laboratoire spcialis uniquement, il doit tre impra-tivement coupl une recherche directe par culture deBordetella, voire une tude srologique afin doptimi-ser les chances diagnostiques. La sensibilit est sup-rieure 90 % et le rsultat peut tre obtenu en 2 jours. La recherche de la toxine adnylcyclase-hmolysine :cet examen ne peut tre ralis quen milieu spcialis.La toxine peut tre trouve 2 3 mois aprs le dbut de lamaladie mais se ngative dans un tiers des cas si lenfanta t trait par une antibiothrapie efficace pralable. Sasensibilit et sa spcificit sont proches de 90 %.

Complications

Forme gravissime du nourrisson

Elle a dj t voque (chapitre forme clinique).

Complications infectieuses

Ces complications concernent principalement les voiesariennes infrieures. Ce peut tre lapparition dunepneumopathie lie B. pertussis (fig. 1) mais aussi desurinfections dautres pyognes tropisme respiratoire

tels que Streptoccoccus pneumoni, Hmophilusinfluenz, ou encore des staphylocoques. Le diagnosticest alors voqu devant une volution tranante, uneraggravation du tableau clinique, avec une altration deltat gnral, de nouvelles localisations pulmonaires la radiographie de thorax, une hyperleucocytose avecprdominance de polynuclaires neutrophiles.Le traitement repose alors sur une nouvelle antibiothra-pie adapte, si possible aprs identification du germe.Lotite moyenne aigu est frquemment rencontrecomme complication infectieuse, et doit tre suspectegalement sur lapparition dune fivre.

Complications mcaniquesLes complications dites mcaniques sont provoquespar les efforts de toux. Elles sont la fois dordre respi-ratoire et digestif : pneumothorax, emphysme pulmonaire et (ou)mdiastinal, rupture diaphragmatique ; ulcration ou rupture du frein de la langue, vomisse-ments avec hmatmse dans le cadre dun syndrome deMallory-Weiss, hernies, prolapsus rectal.Ce peut tre un purpura mcanique ptchial du visage,ou bien des hmorragies sous-conjonctivales.

Complications nutritionnelles

Elles sont induites par les vomissements lors des effode toux, parfois majores par des pisodes de fausroutes. Lalimentation dclenche elle-mme des quinet participe en ce sens cette dnutrition.

Complications neurologiques

Les plus frquentes sont les convulsions qui peuvsurvenir dans 3 contextes : hyperthermiques lors dune pousse de fivre ; anoxiques lors de quintes rapproches ou prolonge ou bien tre en rapport avec une encphalite. Il sadune complication rare qui sobserve pendant 23 semaines au dbut de la maladie. Il existe alors dtroubles de la conscience et une altration du tralectro-encphalographique.

TraitementPrventif

Le traitement prventif repose sur la vaccination. Il exte ce jour 2 types de vaccins coquelucheux (encoappels pertussiques), les vaccins germes entiers utss en France chez le nourrisson et les vaccins acellaires qui nont pas cette date dautorisation de msur le march (AMM) en primovaccination, mais sautoriss en rappels prcoces et tardifs.

1. Vaccins germes entiers

Le vaccin germe entier est constitu dune suspensde B. pertussis inactive par la chaleur et le formdhyde, et absorbe sur hydroxyde daluminium. constitution antignique est complte (toxine pertsique, hmagglutinine filamenteuse, adnylcyclahmolysine, pertactine). Lefficacit de ce vaccin ptre value selon : son immunognicit, mais il est actuellement reconque le dosage des anticorps est un mauvais tmoin deprotection contre la coqueluche ; son efficacit clinique. Une tude mene au Sngapermis de montrer une efficacit clinique de 96 % devaccin (98 % defficacit chez les enfants de 6 moi2 ans ayant reu 3 injections).

Ce vaccin contient galement de nombreuses substanractognes non immunognes comme lendotoxine btrienne responsable dune partie des effets secondairCes effets indsirables sont bnins pour la plupart, tyde ractions locales (rougeur, douleur locale, induratplus ou moins douloureuse) ou systmiques (fivre surieure 38,9 C dans 50 % des cas). Des manifestatioplus svres peuvent tre observes ; elles sont ramais contre-indiquent un rappel ultrieur : convulsions ; tat de choc ou hypotonie-hyporactivit ; syndrome des cris persistants ;

COQU E L UCH E



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trale afin de limiter les pisodes de fausse route et lescomplications respiratoires, ou bien par gavage gas-trique continu ou discontinu selon ltat du patient. Untraitement antireflux est associ (mais attention auxinteractions cisapride et macrolides).Toute aggravation de la fonction respiratoire ncessite

de rechercher une surinfection, un pneumothorax.2. Antibiothrapie

Compte tenu de la physiopathologie de la maladie, lan-tibiotique utilis se doit de pntrer au sein des cellulesdu tractus respiratoire infectes, et tre actif surB. per-tussis. Les macrolides permettent de rpondre ces2 impratifs ; ils sont gnralement bien tolrs et lonpeut prconiser rythromycine (rythrocine) ou de lajosamycine (Josacine mieux tolre) la posologie de40 50 mg/kg/j en 2 prises chez lenfant (2 g/j chezladulte). La dure de traitement est de 14 jours.Dautres antibiotiques peuvent tre une alternative th-rapeutique car ils sont actifs in vitro surB. pertussis :

les ttracyclines, mais elles sont contre-indiqueschez lenfant ; le trimthoprime-sulfamthoxazole (Bactrim), qui dif-fuse moins bien au niveau du tractus respiratoire et restemoins bien tolr que les macrolides.Lampicilline et les autres -lactamines ne doivent pastre utilises.

3. Surveillance en milieu hospitalier

Elle seffectue sous monitoring cardiorespiratoire, elleconcerne principalement les conditions hmodynamiques,neurologiques, le nombre et lintensit des quintes.

les encphalopathies, avec squelles crbrales dfini-tives qui ont pes lourd sur la rputation du vaccin dansles annes 1970-1980, ont dsormais t leves ; nan-moins, les vaccins restent contre-indiqus en cas dant-cdents personnels neurologiques.

2. Vaccins acellulaires

Ils ont pu tre raliss aprs une meilleure connaissancedes protines impliques dans la pathognicit de lamaladie. Ils contiennent tous la toxine pertussiquedtoxique associe dautres composants (tableau II).Lefficacit clinique des diffrents vaccins acellulairesest variable dun vaccin lautre et stend de 36 90 %defficacit. Les diffrents essais mens en comparaisonavec le vaccin germe entier utilis en France nont paspermis de montrer une meilleure efficacit vaccinale,cest pourquoi jusqu ce jour, seul le vaccin germeentier est prconis en France en primovaccination.La possibilit dutilisation de vaccins hexavalents (quicontiennent tous une valence coquelucheuse acellulaire)

modifiera peut-tre dans les annes qui viennent cettedcision.En terme de tolrance, lensemble des essais montrentun avantage des vaccins acellulaires, la fois en termede ractions locales et gnrales.

3. Schma vaccinal propos pour la vaccinationcoquelucheuse

Le calendrier vaccinal 1998 est le suivant : vaccin recommand, mais non obligatoire ; primovaccination : compose de 1 injection lge de2 , 3 et 4 mois (vaccin germes entiers) ; premier rappel lge de 15-16 mois (vaccin germes

entiers ou acellulaire) ; rappel tardif lge de 11-13 ans (vaccin acellulaire).Parmi les autres mesures prventives : isolement et viction scolaire pendant 5 jours si lepatient est trait, pendant 30 jours compter du dbutdes quintes en labsence de traitement ; prvention dapparition de cas secondaires, base surun traitement prventif par macrolides durant 10 jours,pour les cas exposs [membres de la famille et (ou)contacts troits].

Curatif

1. Mesures symptomatiques

Lhospitalisation simpose chez les nourrissons demoins dun an. Elle simpose dautant plus quil sagitdun petit nourrisson non vaccin et ncessite une priseen charge proximit dune unit de soins intensifspdiatriques ds laggravation des quintes. Les mesuresadjuvantes consistent en un isolement du patient, aspira-tions nasopharynges ( condition quelles ne provo-quent pas de quintes), ladministration doxygne dslors quil existe une hypoxmie, la kinsithrapie estcontre-indique. Lalimentation orale est arrte, et il nefaut pas hsiter rhydrater et alimenter par voie paren-

Pdiatrie


La coqueluche reste une maladie dactualit.Les formes graves concernent avant toutles nourrissons, particulirement avant lgede la vaccination. La source de contaminationest le plus souvent ladulte (parents)chez qui le diagnostic a t mconnuou reconnu tardivement. Tout pisode de touxquinteuse et prolonge doit donc faire voquerce diagnostic.

Lhyperlymphocytose est vocatrice

de la maladie. Les nouvelles mthodesdiagnostiques sont performantes et autorisentun diagnostic microbiologique de certituderapide, permettant dinstaurer un traitementcuratif qui repose sur les macrolides.

Le traitement doit rester avant tout prventif,or la rsurgence rcente de la maladieet la possibilit dutiliser de nouveaux vaccinsconsidrs comme mieux tolrs en rappelsont entran les modifications rcentesdu calendrier vaccinal en 1998.



22/1791728 L A R E V U E D U P R A T I C I E N 2 0 0 0 , 5 0

Dpistage nonatal

de la phnylctonurieet de lhypothyrodieDR Nicole MAURIN, PRJacques SARLES

Association rgionale dtude et de dpistage des encphalopathies, malformations et affections gntiques, hpital denfants de la Timone, 13385 Marseille Cedex

Le dpistage nonatal est une actionde sant publique, visant reconnatreet traiter ds la naissance des affectionsconstitutionnelles graves.

Tous les nouveau-ns de France mtropolitaineet des dpartements et territoires doutre-mer(environ 700 000/an) y sont soumis grce uneorganisation trs rigoureuse.

Les maladies qui en font lobjet(phnylctonurie, hypothyrodie, hyperplasiecongnitale des surrnales, drpanocytose)doivent rpondre des critres trs stricts.


De nombreuses maladies, constitutionnelles ou acquises,se rvlent tt dans la vie. Parmi elles, quelques-unessont curables lorsquelles sont reconnues et traitesprcocement. Cest le but du dpistage nonatal demettre en place les moyens pour la recherche de cesmaladies chez tous les nouveau-ns et leur prise encharge prcoce lorsque le diagnostic est confirm.

Critres du dpistage nonatal

Pour quune maladie puisse bnficier dun dpistagenonatal de masse il faut quelle satisfasse plusieurscritres. Elle doit tre reconnaissable la priode nonatale

avant que la smiologie ne soit apparente et irrversible.Son pronostic doit tre grave lorsquelle nest pas traite.Elle doit tre traitable avec dautant plus defficacit quele traitement est dbut tt dans le jeune ge. Ce doittre une maladie de frquence leve dans la population(> 1/15000 naissances). On doit connatre ses marqueursspcifiques. Une mthode de dosage facile, sensible,spcifique, apte discriminer la maladie, applicable ungrand nombre et dun cot moindre par rapport au cotde la maladie doit tre connue. Les sujets suspects doi-vent tre suivis pour la confirmation du diagnostic, lamise en route du traitement et la surveillance.

La phnylctonurie et lhypothyrodie rpondent toces critres et reprsentent donc les modles du dpistanonatal.

Phnylctonurie

La phnylctonurie est une amino-acidopathie hrditadu mtabolisme de la phnylalanine, identifie pFlling en 1934.

Symptmes cliniques

La phnylctonurie de Flling (avant le dpistage) une encphalopathie progressive, apparaissant apquelques mois de vie ; profonde, aboutissant un quotiintellectuel infrieur 50 ; associe des troubles d

phanres (enfants blonds aux yeux bleus), une miccphalie, des convulsions, des troubles du comportem(agitation), une odeur particulire des urines dite souris, pouvant atteindre plusieurs membres dufratrie. Actuellement (avec un traitement rigoureuxsurveill), lenfant se dveloppe normalement.La femme phnylctonurique en ge de procrer est cas particulier : lhyperphnylalaninmie maternelle est toque pour lorganogense du ftus (voir : Pour approfond

Mcanismes biochimiques

La phnylctonurie est due un dficit en phnylalanihydroxylase. Cette enzyme hpat

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La Revue Du Praticien-Pédiatrie