Le(s) Retard(s) Mental(aux)

Approche Neuropsychologique

Gérald BUSSY, Psychologue - Neuropsychologue

* Centre de Référence National maladies rares : Sd de l’ X-Fragile et autres RMLX

Service de Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon

* Institut des Sciences Cognitives, équipe L2C2, CNRS-UMR 5230

Mail: gerald.bussy@chu-lyon.fr

Neuropsychologie ? Bilan neuropsychologique ?

Postulat : les conduites et les processus mentaux sont sous-tendus par des évènements physico-chimiques ayant leur siège dans le cerveau.

Définition : Compréhension des mécanismes et processus en jeu dans le cadre de la perception, du raisonnement, du langage, de la mémoire…étude des désordres cognitifs et comportementaux consécutifs aux lésions cérébrales. Diagnostics

Les buts : Déterminer les fonctions cognitives altérées et préservées afin de proposer des rééducations appropriées et mettre en place des aménagements pour le quotidien

Vision

Audition

Visuo-spatial

Langage

Fonctions exécutives

Langage M

otri

cité

Bilan Neuropsychologique

Un bilan neuropsychologique consiste donc à rechercher chez un patient qu’elle(s) fonction(s) cognitive(s) dysfonctionne(nt) par le biais de tests (papier-crayon, informatique…)

• Langage oral

• Langage écrit

• Motricité

• Mémoires

• Fonctions executives/attention

• Capacités visuelles

Facteur G

Intelligence

Langage oral

Langage écrit

motricité

Mémoire Long Terme

Mémoire de Travail

Gnosies Visuelles

MémoireCourt Terme

Audition

Fonctions executives

Définition du Retard Mental

American Association of Mental Retardation (1992) :

- Potentiel intellectuel déficitaire : Quotient Intellectuel (QI) < 70

- Déficit du fonctionnement adaptatif dans au moins 2 domaines

-Apparition avant l’âge de 18 ans

Évaluation : test psychométrique adapté à l’âge

Évaluation : échelle de comportement adaptatif type VABS

Évaluation du potentiel intellectuel

Les tests de QI

QI moyen = 100 avec ET = 15

moyenne = 85 - 115

• Brunet Lezine R (0-30 mois)

• WPPSI III (2 ans 6 mois –

6 ans 11 mois)

• WISC IV (6 ans 3 mois – 16 ans 11 mois)

• WAIS III (16 ans - …)

Notes Standard WISC IV

Évaluation du fonctionnement adaptatif

Vineland Adaptative Behavior Scales (VABS 1984)

Communication : - compréhension

- expression

- écrit

Autonomie Vie : - personnel

Quotidienne - domestique

- collectif

Socialisation : - relations interpersonnelles

- jeux et loisirs

- capacités d’adaptation

Motricité : - globale

- fine

* Notes standards

* Ages de Développement

Neuropsychologie du Retard Mental

* Retard mental de causes « environnementales-familiales »: RM léger : pas de profils neuropsychologiques spécifiques

* Retard mental de causes génétiques : profils neuropsychologiques spécifiques selon l’étiologie

Approche modulaireApproche modulaire : certaines fonctions cognitives sont « normalement » efficientes et d’autres sont plus déficitaires

Ex: - Sd de Down ou trisomie 21 : atteinte chromosomique - Williams-Beuren : anomalie génétique 7q11.3 - X-fragile : anomalie génétique Xq27.3

Trisomie 21 Williams Beuren

X Fragile

Langage - + +/-Visuospatial + - +/-

Mémoire verbale

Mémoire visuo-spatiale

-+

+-

-+

Fonctions executives/attention

+ + -

Traitement simultané/séquentiel

simultané simultané Simultané

Mémoire Implicite + -?

Prises en charge des patients

Soins:

- Rééducation orthophonique

- Rééducation psychomotricité/ergothérapie

- Suivi psychologique

- Médication

Scolarité :

CLIS : Classes d’Intégration Scolaire : comportement OK et capacités d’apprentissages OK

UPI : Unité Pédagogique d’Intégration

SEGPA : section d’enseignement général et professionnel adapté

IME, IMPRO : Institut Médico-Educatif

Exemple de prise en charge des patients X-Fragile

Adapter l’environnement (calme, éviter les changements…)

Développer des routines, anticiper les changements d’activités (signal sonore…)

Faire un planning des activités de la semaine : lui montrer quel jour il a sa rééducation

Se servir de matériel visuel (dessins, images…), réduire consignes verbales

S’assurer qu’il a compris la consigne

Permettre de se défouler, de se lever

Utiliser des crayons ergonomiques, ordinateurs…

Conclusion - DiscussionsConclusion - Discussions

• Profils neuropsychologiques différents selon les syndromes

• La déficience intellectuelle n’est pas homogène !

• Mais pourtant tous les individus présentent un Retard Mental1 cause unique de la déficience ??

Approche modulaire de la cognition avec atteinte des processus nécessaires au raisonnement et préservation de fonctions instrumentales selon les syndromes.

Nous devons déterminer les profils neuropsychologiques

des différents syndromes afin de nous appuyer sur les

forces pour pallier les faiblesses.