S414 JDP 2014

∗ Auteur correspondant.

Introduction La maladie de Kaposi (MK) est une proliférationvasculaire liée à HHV8, un virus à ADN responsable d’infectionslatentes. Elle peut être iatrogène, lors de traitements immu-nosuppresseurs. L’association de dermocorticoïdes (DC) et deméthotrexate (MTX) est actuellement en cours d’évaluation chez lespatients atteints de pemphigoïde bulleuse (PB). Nous avons observé3 cas de MK cutanée au cours de cette bithérapie chez des patientsayant une PB, ce qui n’a pas été rapporté à notre connaissance.Observations Le diagnostic de PB avait été posé par histologie etimmunofluorescence directe, et un traitement par clobétasol avaitété instauré. Il existait une corticodépendance (n = 2) ou une cor-ticorésistance (n = 1) ayant motivé l’introduction du MTX après unepériode de 2 à 32 mois. Les DC ont été maintenus pendant le trai-tement par MTX (n = 3). Les patients ont développé une MK cutanéeconfirmée histologiquement (CD31+, CD34+, HHV8+) dans un délaide 1 à 9 mois après l’instauration du MTX. La sérologie VIH étaitnégative (n = 3), les lymphocytes totaux étaient normaux (n = 3),mais il existait une hypogammaglobulinémie (n = 2). Lors du dia-gnostic de MK, la sérologie HHV8 était positive (n = 3) ainsi que laPCR HHV8 sanguine dans 2 cas. Dans un cas, le MTX a été diminuéavec maintien des DC, la rémission de la MK était complète à 2 mois.Dans deux cas, le MTX était arrêté avec maintien des DC mais untraitement complémentaire de la MK était nécessaire.Discussion Des cas de MK iatrogènes ont été antérieurementrapportés chez des patients traités pour une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) au cours de traitements par corticoïdes systémiquesassociés ou non à des immunosuppresseurs. Un seul cas de MK a étérapporté chez un patient traité par DC en monothérapie pour unePB, et aucun cas de MK n’a été rapporté au cours de traitement parMTX. Dans notre série, l’imputabilité respective du MTX, des fortesdoses cumulées de DC ou de l’association des deux traitements dansla survenue de la MK est difficile à évaluer. Par ailleurs, aucun casde MK iatrogène n’a été rapporté pour d’autres dermatoses trai-tées par cette association. Il existe donc probablement dans notresérie, d’autres facteurs favorisants de MK : âge élevé, statut immu-nitaire ; voire un tropisme du HHV8 pour les lésions bulleuses lorsdes MBAI, ce qui fait l’objet de controverses dans des publicationsantérieures. La recherche d’HHV8 dans les biopsies des lésions bul-leuses initiales de ces 3 patients (PCR et immuno-histochimie) esten cours.Conclusion Nous rapportons les 3 premiers cas de MK cutanéessurvenant au cours d’un traitement associant DC et MTX chez despatients ayant une PB. Il reste à déterminer si l’instauration d’untraitement associant DC et MTX dans cette population justifieraitl’évaluation préalable du statut immunitaire et/ou de l’infection àHHV8.Mots clés Iatrogénie ; Kaposi ; Pemphigoïde bulleuseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.418

P219Pemphigoïde bulleuse associée à unehémophilie A acquise�

R. Prud’homme ∗, C. BedaneDermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’association d’une pemphigoïde bulleuse (PB) etd’une hémophilie A acquise (HAA) est rare (16 cas décrits) maisne doit pas être méconnue du fait de la gravité de cette dernière.Observations M. M., 61 ans ayant pour principal antécédentune PB diagnostiquée 1 mois auparavant sur arguments cliniques,histologiques (décollement sous épidermique avec infiltrat der-mique à polynucléaire éosinophile), à l’immunofluorescence directe

(marquage linéaire IgG et C3) et indirecte (présence d’anticorps cir-culants anti-BP-180), est admis dans le service de dermatologie enfin avril 2014 pour prise en charge d’une éruption bulleuse hémor-ragique cutanéo-muqueuse. Au bilan d’entrée ont été retrouvés untemps de céphaline activé (TCA) allongé à 103 secondes (témoinà 34 secondes) sans correction par adjonction de plasma témoin etun temps de prothrombine (TP) normal à 82 %. La poursuite desexplorations retrouvaient un facteur VIII à 1 % (normale entre 50et 150 %) et un anticorps anti-facteur VIII (anti-FVIII) à 32 unitésBethesda (UB) (normale inférieur à 0,6 %) confirmant le diagnosticd’HAA. De plus, durant son hospitalisation, un hématome du psoasà gauche (17 × 9 × 5 cm) a été découvert de manière fortuite surpsoïtis et hypoesthésie face antérieure de cuisse. Un traitement parFEIBA® (comprenant les facteurs II, IX, X, VII activé et VIII) à raison6000 UI/8 h ainsi qu’une corticothérapie générale à 1 mg/kg/j a étéinstaurée dans le service améliorant la symptomatologie cutanéo-muqueuse, le bilan de coagulation (TCA 38 secondes, FVIII 56 % etanti-FVIII 1,8 UB) et la taille de l’hématome du psoas (9 × 7 × 4 cm)au bout de 2 semaines de traitement.Discussion L’hémophilie acquise est une affection rare liéeà la présence d’anticorps dirigés contre le facteur VIII. Lescomplications, surtout hémorragiques, sont mortelles dans 15 à 20 %des cas. L’HAA est associée à une maladie auto-immune dans 20 %des cas, notamment avec les dermatoses bulleuses auto-immunes,principalement la PB. La PB précède de quelques mois voire peutse manifester simultanément à l’HAA. La prise en charge de l’HAApasse par le contrôle du syndrome hémorragique par transfusion deculots globulaires et administration de facteurs de coagulation ainsique par la neutralisation des anticorps par des traitements immu-nosuppresseurs (corticothérapie, cyclophosphamide, rituximab plusrécemment). Certains auteurs expliquent le lien entre ces 2 mala-dies par le fait qu’il existerait une homologie de séquence entre lefacteur VIII et le domaine XVII collagène de la protéine BPAG2.Conclusion La gravité des accidents hémorragique liés à l’HAAjustifie de ne pas méconnaître ce diagnostic en cas de PB associéeà des manifestations hémorragiques et, ou un allongement du TCA.Mots clés Hémophilie A acquise ; Immunosuppresseurs ;Pemphigoïde bulleuseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.419

P220Le dosage des anticorps anti-PB230par Elisa à l’arrêt du traitement a-t-ilun intérêt pronostique dans lapemphigoïde bulleuse ?S. Oro 1,∗, J. Plée 2, T. Belmondo 3, M. Maizières 4, B.-N. Pham 5,N. Ortonne 6, A. Durlach 7, P. Wolkenstein 1, O. Chosidow 1,P. Bernard 2

1 Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France2 Service de dermatologie, CHU Reims, Reims, France3 Laboratoire d’immunologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil,France4 CRICAM, Reims, France5 Laboratoire d’immunologie, CHU de Reims, Reims, France6 Service d’anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil,France7 Laboratoire Pol-Bouin, CHU de Reims, Reims, France∗ Auteur correspondant.

Introduction En 2009, une étude chez 114 patients atteints depemphigoïde bulleuse (PB), majoritairement traités par dermocor-ticothérapie, a montré que 53 % des malades rechutaient dans les12 mois après arrêt du traitement (TTT) et que les facteurs de risquede rechute étaient un Elisa PB180 ≥ 27 U/mL et la positivité de