UNE OBSERVATION ANATOMO-CLINIQUE DE DEMENCE PRESENILE APPARTENANTE AU GROUPE DE LA MALADIE DE CREUTZFELDT- JAKOB

Folia Psychiatrica et Neurologica Japonica, Vol. 18, No. 3, 1964

UNE OBSERVATION ANATOMO-CLINIQUE DE DEMENCE PRESENILE APPARTENANTE AU GROUPE DE LA

MALADIE DE CREUTZFELDT- JAKOB

Par

NIKICHI OKOIJMOIJHA ET HIROSHI ISHINO

Clinique neuro-psychiatrique de I‘Vniversite‘ d’Okayama (Directeur: Prof. N. OKOUMOURA)

Parmi lcs dCg6nCrescences encCphaliquss diffuses survenant 5 1’Pge moyen ou prC-sknile, il est assez frCquent de constater des syndromes qu’on a une difficult6 de classer dans les maladies comme celles d’Alzheimer, de Pick ou de Creutzfeldt-Jakob. C’est surtout pour cette dernikre maladie que les discussions restent les plus vives. Nous sommes encore dans l’obscurit6 pour le classement de cette maladie.

En 1921 A. Jakob a d6crit cette affection comme “PseudosclCrose spastique”, en se basant sur les trois observations anatomo-cliniques de Hein, Jendross et Ernst Ka. Depuis lors A. Jakob surajouta 2 cas, et en 1924 Kirschbaum rapporta 2 observations de cette maladie.

Spielmeyer a prCfCre comme nom la maladie de Creutzfeldt-Jakob et K. Wilson a propos6 le terrne de la dCg6nCration cortico-strio-spinale.

Bien qu’elle est rare, les observations anatomo-cliniques de m&mes cadres ont CtC publikes en Europe, dont 15 cas sont comptCs en Allemagne. Au Japon rCcem- rnent 3 obesrvations d’Omaroua2) et d’Ichikawa=) ont CtC rapport6e.s. Cependant la gCnkse de la maladie reste encore obscure et le problkme de classification de certains cas atypiques persiste.

Nous avons eu une occasion d’observer un malade manifestant le symptbme semblable A la maladie de Creutzfeldt-Jakob. DU point de vue I’anatomo-pathologie on a not6 les caractkres suivants:

1. Des figures de l’excitation primaire de la cellule neuroganglionnaire sont au premier plan de la s c h e pathologique.

2. L’absence de la dCgCnCrescence graisseuse. 3. La rCaction gliale se prksente principalement sous la forme du nodule glial.

L’absence ou la pauvret6 de l’hyperplasie macrogliale dans la couche profonde du cortex sauf dans l’hippocampe.

Ces examens anatomo-cliniques ont Ct6 compar6s 2t ceux de la maladie de C-J classique et 2t ceux de la maladie de C-J atypique, publi6s dans les IittCratures et nous avons tent6 de discuter la position nosologique de notre cas.

OBSERVATION CLINIQUE

T.N. agC de 41 ans, vendeur des machines h coudre. ~

Received for publication January 10, 1964.

228 N. Okoumoura et H. Ishino

(Anticedents familiaux) Pkre mort de nhphrite. Mkre bien portante. I1 s’Ctait mariC et avait deux enfants bien portants. Aucun antCcCdent de la maladie nerveuse dnns son entourage.

( AntCcCdents personnels) Rien B signaler en dehors de la tuberculose pulmonaire en 1959.

(Histoire de la maladie) Les troubles initiaux se manifestaient en juin 1961. A cette Cpoque le malade a commencC h marcher la t6te Itgkrement flCchie, le tronc inclink en avant avec les tendances ii la chute. En juillet il a fait une chute de la bicyclette deux fois. En m6me temps, il a plaint de la sensation de rigidit6 dans les membres infCrieurs. En CtC de m6me annCe, il se sentait fatiguant. Vers la mi-juillet son travail Ctait devenu penible et il avait besoin de repos pendant ses occupations mais jusqu’au 16 aoiit il n’avait pu qu’h peine continuer son travail. De cette Cpoque apparaissaient des troubles moteurs dans les membres supCrieurs et son Ccriture est devenue plus irregulikre et dCsordonnCe. Enfin il allait consulter un mCdecin des maladies internes, qui a pratiqut une ponction lombaire.

La marche du malade est devenue plus en plus difficile. Le 8 septembre il a CtC hospitalis6 dans un hBpital des maladies internes. L’examen clinique aprks 1’entrCe mit en Cvidence les points suivants:

I1 Ctait toujours bien portant. I1 ne boit pas de l’alcoolique.

Les difficultes B marcher sont apparues.

-Une glossite. -La colonne verdbrale un peu cyphotique. -Les mouvements oculaires normaux. Reaction ii la lumikre conservke, le fond

-Les reflexes tendineux rotuliens et ceux des rnembres supCrieurs sont vifs, et

-L’achillCens aussi vifs avec clonus dc cBtC gauche. -Des reflexes cutanis abdominaux normaux. -La marche ataxo-spasmodique. -Dam l’ipreuve doigt-nez et talon-genou, pas de tremblement intentionel. -Une adiadococinksie ICgkre.

La sensibilitk normale.

d’oeil normal.

sans rCflexe de Babinski.

Les divers bilans hCpatiques, de sang et d’urine normaux. Examens sirologiques de la syphilis nhgatifs. Le liquide cCphalo-rachidien ne prCsente aucune anomalie. Les radiographies du thorax montrent unc opacitC qui a une grandeur d’oeuf de pigeon dans le lobe supCrieur droit.

On met alors le diagnostic de la lumeur medullaire, et la myklographie montre I’existence de la spondyloarthrosis dCformans.

Le dCveloppement de la maladie chez ce rnCdecin est comrne suivant. C’Ctait vers le mi-septembre que sa famille a trouvC I’apathie et la dCtCrioration intellectuelle, trouble de la mCmoire, ralentissernent du jugement et de la comprChension. 11 mar- chait difficilement en s’appuyant & quelqu’un de son entourage et restait alitC la plupart du temps. En m6me temps i l montrait un Ctat d’euphorie avec un rire et pleurer trop facile sans aucun motif (un rise et pleurer spasmodique).

Cet 6tat persistait et le malade en sortit sans rksultat clinique. Vers le mi-novembre apparaissait la rigidit6 aux quatre membres, et la station debout et la marche sont devenues tout B fait impossibles. En mgme temps le malade prCsentait une difficult6 tle la parole. En cet Ctat il Ctait affect6 des eschares fessikres et de temps en tempts

Observation Anatorno-Clinique de Dernence Presenile Appartenante 229

d’une incontinence sphincterienne. Le 20 novembre, d’aprbs le dire de sa femme, I’Ctat psychique s’aggravait avec

les hallucinations visuelles. I1 a dit :aQuelques choses tombent devant moi.,,aL’ClCph- ant. . . . ’D en voyant abat-jour, fait le geste de saisir le vide.

Le 25 novembre il Ctait hospitalis6 chez un orthopkdiste sous le diagnostic probable de la tumeur mCdullaire.

A son entrCe les constatations suivantes ont it6 faites. Le malade a eu un facibs tigC, inexpressif et apathique. Le langage spontanC Ctait fort dysarthrique et difficile B comprendre. II semble qu’il comprenait ce qu’on a lui dit. Souvent il rit sans aucn motif. De temps en temps il tombait dans l’agitation psycho-motrice remuant les quatre membres, disant B so i -mhe. Pour l’insomnie forte on a prescrit Chlor- promazine et PhCnobarbital.

Examen neurologique: Hypertonie musculaire permanente de type extrapyramidal de tous les quatre membres, prCdominant surtout aux membres supkrieurs. Les reflexes tendineux des membres supCrieurs sont vifs. Les membres infirieurs sont fixes en extension, les membres supirieurs en demi-flexion. Les rCflexes rotuliens sont vifs, I’achillCens abolis, mais il n’y a pas de clonus, ni Babinski. Une discrbte amyo- trophie au membre infkrieur droit. On a donnC la prednisone et pour la tuberculose Natrii Para-aminosalicylas et Isoniazidum.

Devant le tableau clinique d’atteinte du systbrne nerveux central, le malade a CtC transfCrC B notre clinique le 4 dCcembre 1961.

Les constatations suivantes ont CtC faites: Homme maigre, le facibs apathique et fig& La station debout et la marche sont impossibles. La pigmentation brune cutanCe un peu forte.

Examen psychique rCvClait tin dCficit intellectuel dCjjh important. II paraissait indiffirent aussi de son Ctat que de son entourage. La parole Ctait lente et il bredouillait son Lge, son nom. et pouvait faire quelques rkponses simples. L‘orienta- tion temporaire et spatiale Ctait troublie.

Pas de trouble sensitif objectif.

Foie et rate non palpables.

Examen neurologique redlait les points suivants:

-1nCgalitC pupillaire (pupille gauche>Pupille droite) . -Aux membres superieurs, les rCflexes tendineux exag6rCs. Une rigidit6 trbs

marquCe. I1 a plaint de douleur fort 2 la mobilkation passive des membres supkrieurs. Pas de trouble moteur.

Tremblement des lhvres et de la langue.

-Une agitation incessante de tous les doigts.

-Dam IVpreuve doigt-nez, talon-genou, une ataxie. -Aux membres infkrieurs, l’atteinte motrice Ctait B peu prks complbte et accom-

-Les reflexes rotuliens vifs, l’achillkens abolis. Pas de clonus, ni de Babinski. -Les crCmastCriens et les cutanCs abdominaux abolis.

pagnCe d’une atrophie musculaire diffuse bilatkrale.

D’aprks les ClCments positifs et ies observations obtenues au moment de chaque examen, 1’Cvolution de la mnladie est la suivante:

Le 7 decembre: A la langue, aux muscles des lkvres, du menton, des joues, des paupikres on a vu des petites trCmulations assez rapides, s’exagerantes par I’excitation psychique. Les paupickes ne battaient pas. Le malade paraissait euphorique et diclenchait assez facilement des rires avec certain caractkre de spasmodicitC.


Vers la mi-dCcembre: Les troubles mentaux s’aggravaient rapidement, se tradui- sant par les hallucinations visuelles et des dClires. 11 Cprouvait une impression de la chute de son corps accompagnke d’un sentiment d’anxiCtC. 11 dit: aJe vais aller au pays &range.> cJe vais Stre tu6.B aJe me suis suspendu., *Ouvrez la fen6tre. Mes camarades viennent me voir.,

Le 12 dCcembre: Les membres supCrieurs prksentaient une esquisse de flexion de I’avant-bras sur le bras, des membres inferieurs en extension. I1 y a eu un tremblement intentionnel (Fig. 1 ) . Du point de vue psychique il Ctait indifferent B tout ce qui se passait autour de lui. La dCmence et la dksorientation spatiale se sont accentuies.

Le 18 dkcembre: On prescrit I’Artane.

Fig. 1. Astasie-abasie. Notez I’atrophie musculaire des membres infirieurs.

Au mois de janvier 1962 se dCveloppait line aggravation de son Ctat gCnCral. La parole devenait de plus en plus inintelligible. I1 ne faisait plus aucune rkponse, ies yeux ouverts et fixes. II faisait des gestes de saisir quelque chose dans les mains. a saki tout ce qui a touche la main et le dCchira. Insomnie forte. Rire et pleurer spasmodique.

Le 22 janvier: La dkglution devenait difficile. Le 24 janvier: Hyperidrose. L‘alimentation a CtC peu prks impossible. Mais

il reconnaissait les personnes de son entourage (les infirmikres et les mCdecins). Le 29 janvier: Sudation un peu rhduit. Les quatre membres ont CtC fixCs en

flexion. I1 apparaissait la parCsie motrice des membres supkrieurs. Augmentation de la pigmentation brune cutanCe.

Comatcux, mort par hCmatCmkse. alors que le malade n’avait jamais present& aucun signe digestif.

Le 11 fCvrier: Une fikvre B 39°C.

Les examens complCrnentaires suivants furent pratiques: ExcrCment, urines: normaux. Himogramme: 3740000 hCmates, 4200 leucocytes. V.S.H.: 1 h. 20. 2h. 60.

Le fond d’oeil normal. Les radiographies du crlne normaux. La tension artCrielle B 11/8. Premier examen du L.C-R. (6, 12, 1961) Cpreuve manomitrique normale. 1013

cellules. Pandy (+) NonnC-Apelt ( - ) Deuxikme examen du L.C-R. (7, 2, 1962) Cpreuve manomCtriaue normale. 3/3 cellules. Pandy ( - ) NonnC-Apelt (-).

Formule sanguine normale. Ionogramme normal.

Les kpreuves fonctionelles hCpatiques n’itaient pas perturbCes.

Observation Anatomo-Clinique de Demence Presenile Appartenante 23 I

Les Cpreuves de Thorn 57%. E.C.G. normale. E.M.G. (8, 12, 1961) On a examink les muscles des quatre membres. Dans les

muscles oh I’atteinte motrice existe. une reduction correspondante du nombre des unites pulsantes. Particulikremcnt aux membres infbrieurs B peu pres pas d’unitC pulsante. Dans lc muscle extenseur commun des doigts, on a recueilli “polyphasic discharge” avec “grouping discharge” qui fait suggerer i une fasciculation. Pas des traces synchrones et de fibrillation. On ne peut pas affirmer les lesions des cellules de la corne antirieure de la moelle.

E.E.G. Rythme de bzse de 9-10 avec quelques ondes 6-7 t2ta sporadique ou en breves bouffies.

Lc diagnostic de la maladie de C-J a 6t6 port&

Dans certains muscles au repos, on a note “polyphasic discharge”.

Impression: Perturbation des protoneurone d’origine.

RPsumh: Chez un sujet de 41 ans, bien portant sauf la tuberculose pulmonaire, la maladie, dkbutant vers le mois de juin 1961 par des troubles de la marche et de I’ecriture, allaient en s’aggravant. Au point de vue neurologique, les reflexes tendineux exagkris, la marche ataxo-spasmodique et I’ataxie aux membres supkrieurs Ctaient marques i cette epoque. Aprks trois mois. une deterioration intellectuelle devenait manifeste, kvoluant vers un etat dementiel, suivie des attaques de rirc et pleurer spasmodique. Vers le mois de novembre, I’apparition de la rigidit6 aux quatre membres. La station debout et la marche sont devenues impossibles, la parole devenait difficile. La perturbation delirante et hallucinatoire avec une tendance i I’insomnie. Incontinence sphincterienne et les eschares fessikres se sont aussi present&.

Au debut du mois de dkcembre, il est entre dans notre clinique. I1 etait note ataxie aux membres supkrieurs, tremblement aux doigts et tremulations aux muscles de la face. Le f a d s Ctait inexpressif. Les reflexes tendineux toujours exagkres. Les riflexes cutanes abdominaux abolis. Douleur B la mobilisation passive des quatre membres. Paralysie motrice accompagnke de I’atrophie musculaire dans les membres infirieurs.

L’ktat du malade s’aggrava rapidement: ParCsie motrice dans les membres sup6ri- eurs et des troubles de la dkglution. Mort en fevrier 1962 aprks I’ivolution de 8 ou 9 mois.

OBSERVATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE

(Organes) Coeur, rein: Aucune lesion. Foie: L’hCpatite interstitielle et la fibrose legere.

Poumons: Dans le lobe supkrieur droit, la tuberculome bien capsulCe (2 cent imkres de diametrc). Estornac: La gastrit echronique, I’ulckration et la perforation. ( Encephale) Son

L’examen rnacroscopique ne montre rien de particulier. I1 n’existe aucune Les arteres basilaires ne presentent pas de modifications du type

Les coupes macroscopiques ne montrent pas de foyer de ramollisse-

poids est de 1400 gr.

atrophie corticale. atheromateux. inent. En moelle, on note une psleur de I’ensemble du faisceau lateral.

L’examen microscopique.

232 N. Okoumoura et H. lshino

Cortex-Le maximum des lesions est retrouve au niveau du cortex precentral. Dans cette region on note la diminution diffuse des elements neuroganglionnaires et l’architectonie est perturbie. Au niveau ‘de la troisikme couche i l y a des lesions de deux types. L’une est la disparation diffuse du nombre des cellules, qui ne garde pas de relation avec la disposition vasculaire. Les autres sont des lesions cellulaires consistantes surtout en tumifx t ion , chromatolyse, retraction et hyperchromatose. Les cellules conservees, plus particulierement celles de grandeur moyenne, montrent une degenerescence chronique de Nissl. Daris la region profonde de la 3” couche, les lesions cellulaires sont du mCme type que celles des czllules de Betz. Toutes les cellules de Betz, dont le nombre est trks r e h i t , sont tres towhees. Les cellules restantes sont gonflies et chromatolytique, chacune ayant un noyau IatiralisC et cytoplasma deform6 par I’inclusion d’une masse d’apparence hyaline (Fig. 2, 3) . Au Bielschowsky on ne peut mettre en evidence des primitives fibrilles. Le cytoplasma est granuleux. Au nive;u des couches profondes i l exist: une rarefaction neuroganglionnaire. Pas d’etat spongi- On ne constate pas de proliferation des astrocytts.

Fig. 2. Cortex pricentral. Nissl. Diminution diffuse des neurones et des aspects ritrogrades des cellules de Betz.

Fig. 3. Aspects retrogrades des cellules de Betz.

Observation Anatorno-Clinique de Dernence Presenile Appartenante 233

Fig. 4. Nodule glial dans la substance Fig. 5 . L'insula. Nissl. Foyer de gliose blanche immediaternent sous le cortex frontal. Nissl.

dans la couche profonde.

eux. Pas de graisse sudanophile. Au Heidenhain-Woelke la substance blanche parait un peu pile. Quelques nodules nevrogliques sont notes dans la substance blanche immediaternent sous le cortex (Fig. 4).

Cortex postcentral: pas de lesion cellulaire, aucune modification architectoniquc.

Cortex frontal: La modification devient plus accentuke B mesure que I'on approche de la region motrice. Dans les 2" et 3" couches, diminution diffuse des cellules nerveuses qui s'accentue Fa et l i . Les cellules petites sont hyperchromatiques et rCtractCes. Une tendance au gonflement cellulaire dans les couches profondes avec un petit nombre d'aspect de satellitose. Pas de modification vasculaire ni d e spongiose. Quelques nodules gliaux. La rCgion orbitaire et cingulaire est B peu pres normale.

Dans la 3" couche un nombre de neurones montrent I'aspect retrograde en dehors de la fanthme cellulaire. En outre, legere diminution cellulaire avec la dCgCnCrescence chronique de Nissl. Quelques nodules gliaux moins frkquents qu'8 la region frontale.

Cortex temporal: Lesions legbres sauf la sclCrose cellulaire dans la 3" couche. Dans I'insula une foyer de gliose dans la couche profonde (Fig. 5). On observe une production des astrocytes hypertrophikes et de cellules en bitonnets.

Le fait le plus frappant:

Cortex parietzil: L'architectonie semble normale.

La corne d'Ammon : Figure de dCgCnCrescence graisseuse. L'hippocampe: Dans les couches superficielles, disparation B peu pres complete

des neurones avec rkaction macrogliale protoplasmique correspondante (Fig. 6, 7). Les cellules conservCes montrent des ICsions importantes: dCgCnCrescence chronique,


Fig. 6. L’hippocampe. Nissl. Disparation des neurones avec rkltction macrogliale protoplasmique.

Fig. 7. Agrandissement de Fig. 6.

vacuolisation de cytoplasma et dCgCnCrescence graisseuse. tion de “Gliarasen”. gliaux mais aucun ne prend pas la forme de corps granuleux. tendance h la gliose fibrillaire.

Une tendance h la forma- On note les bltonnets micro-

Au Holzer, pas de Quelques figures de nodule glial.

Le lobe occipital: Les lesions ncuronales sont minimes. Parmi les noyaux thalamiques, le noyau anterieur, le noyau ventro-lateral et le

noyau dorsal sont touches. Le noyau antirieur: La plupart des elements neuronaux sont disparues (Fig. 8).

Aspects retrogrades de toutes les cellules restantes. On note des divers stades: chromatolyse centrale, lateralisation du noyau, tumefaction et fantbme cellulaire. Au Nissl, macroglie est hypertrophiee avec un cytoplasma ma1 visible. Un nodule glial entournant un fantbme cellulaire.

Le noyau dorsal: Lesions trks analogues h celles du noyau anterieur. Rarefac- tion cellulaire neuronale. Lesions cellulaires sont en image retrograde, fant6me cellulaire. La microglie prolifkre (bltonnets microgliaux), mais pas de corps gra-

Observation Anatomo-Clinique de Demence Presenile Appartenante 235

Fig. 8. N. rostralis thalami. Nissle. Disparation des neurones, aspects retrogrades et hypertrophie macrogliale.

Fig. 9. Putamen. Nissl. DigtnCrescence des cellules grandes et figure de pseudoneuronophagie.

nuleux. Au Sudan 111, des astrocytes ont une grande quantitk de graisse et sont globuleux. Dans les prCparations myeliniques correspondantes on ne voit aucune modification.

Le noyau ventro-lateral: Chromatolyse centrale et images retrogrades. L’oligoglie montre des lesions regressives.

Le noyau dorso-median: Les neurones contiennent tine grande quantitC d e lipochrome.

Le centre median: Surcharge de lipochrome. Les corps mamillaires, les noyaux paraventriculaires et le noyau rouge: Rien a

signaler. Dans le putamen: Une diminution du nombre des cellules grandes neuronales.

Les cellules restantes sont surchargees de lipochrome et ont souvent une forme globuleuse et la substance de Nissl est totalement disparue. Vacuolisation du cyto-

Nodules gliaux.


plasma, lateralisation du noyau et fantBmes cellulaires. Les cellules gliales se sont augmentees et on note des aspects de pseudoneuronophagie (Fig. 9). Les cellules petites neuronales ont des cytoplasma t r b piles. Les oligodendrocytes sont hyperchromatiques et les astrocytes sont tatones de grains pigmentaires. Quelques figures de neuronophagie. Pas de spongiose.

Les lesions neuronales sont de msme type que celles observees dans le putamen. Les cellules grandes sont diminuees en nombre. On note la presence d'astrocyte hypertrophie. Certain de ces Clkments lobules sont plus volumineux, avec un cytoplasma ma1 visible, et sans I'atteinte du type I1 d'Alz- heimer. Granulations autour du noyau. Les cellules petites ont un protoplasma trhs plle. Quelqiies figures de neuronophagie.

Le globe pBle est 6pargnC par le processus. La substance noire: Rien a signaler. Le bras posterieur de la capsule internc, ilu Heidcnhain-Woelke, parait pile. Les noyaux des oculo-moteur: Cellules arrondies, chromatolyse centrale. Pas tle

Les noyaux du pont: Gonflement, aspect voisin de I'excitation primaire. Le noyau du XII" nerf: Les neurones montrent une tendance la chromatolyse. Cervelet: Les cellules de la couche des grains sont diminuies. Les cellules de Purkinje sont aussi diminuies en nombre et par places dispara-

tion compl6te des cellules. Les cellules montrent des figures de chromatolyse avec aspects fantomatiques. Au Bielschowsky, on note la presence de cylindaxes ayant sur leur trajet un gonflement h o m o g h e ovalaire.

Le noyau dentelk: Une disparation de nombre de cellules, e t celles qui sont conservees sont piles et la substance de Nissl est comme de poussikre avec aspects fantomatiques frequents.

Dans la zone moleculaire, on note une rarefaction des cellules Ctoilkes et ovoida- les.

La substance blanche des lamelles: La macroglie est hypertrophiee. Au Heidenha- in-Woelke le noyau dentelk est petit, autour duquel on note une demyelinisation. Au Sudan I11 i l y a une grande quantite de graisse.

Dans les olives inferieurs: Les cellules montrent une degknerescence lipo-pig- mentaire.

Dans les olives accessoires: Un nombre des cellules montrent des figures de I' excitation primaire.

La moelle montre une dimyelinisation du faisceau pyramidal direct et indirect avec de la matiere lipidique et est le sihge de gliose (Fig. I 1 ).

Dans la corne anterieure, les lesions cCllulaires sont intenses. Les cellules motrices, tumefiees, sent le sikge d'une chromatolyse intense et d'aspect retrograde. Cettes lesions cellulaires sont particulikrement nettes au gonflement lombaire. On note une augmentation du lipochrome.

Dans I'autre niveau de la moelle les cornes anterieures presentent des figures importantes de chromatolyse et rarifaction cellulaire ( Fig. 10).

Colonne de Clarke: Gonflement avec hyalinisation centro-cehhire , lateraiisa- tion nucleaire depassant de loin I'aspect excite physiologique.

Les noyaux de Goll et de Burdach: Lesions cellulaires. Chromatolyse centrale. Quelques aspects retrogrades.

Dans le noyau caude:

modification gliale.

Pas de modification gliale.

Observation Anatomo-Cliniqtie de Denience Presenile Appartenante 231

Fig. 10. Come anttrieure de la moelle. Nissl. Dtgtntrescence des neurones.

Fig. 1 I . Moelle. DCgCnerescence pyramidale. MCth. de Sougamo.

Absence de plaques siniles et dc la lesion neurofibrillaire J'Alzheimer.

Re'sutnP: Macroscopiquement on note Line piileur de I'ensernble du faisceau latCral de la moelle.

Dans le cortex i l y a une rarefaction cellulaire M u s e . Dans les couches superficielles les cellules prisentent une dCgCnerescence chronique de Nissl. Les cellules de Betz rnontrent une figure de I'excitation primaire. Pas de corps granuleux. Pas


d’astrocyte hypertrophi6 sauf dans I’hippocampe. Le maximum des lesions se retrouve dans la region motrice et I’hippocampe. Les

cellules de Betz et celles d c grandeur moyenne montrent des aspects rCtrogrades. Nodules gliaux dans la substance blanche immediatement sous le cortex.

Dans le couche optique, les Ibions se retrouvent dans le noyau antkrieur, le noyau ventro-lateral et le noyau dorsal. I I y a rarefaction cellulaire, aspects retrogrades et macrogliose.

Dans les corps stries, dCgCnCrescence, rarefaction cellulaire iivec des aspects de pseudo-neuronophagie. Astrocytes hypertrophiis.

Les prkparations myeliniques montrent une pPleur dans la region motrice et dans le bras posterieur de l a capsule interne.

Dans les diffkrents noyaux du pont, des oculo-moteur, dzs olives accessoires et dans ceux de Goll et de Burdach: Chromatolyse centrale et aspects ristrogrades.

Au niveau du cervelet: Des pertes et une deginerescence locaux des cellules de Purkinje. Diminution cellulaire dans la couche granulaire. La substance blanche autour du noyau dentelk est Cclaircie.

Rarefaction et I’aspect retrograde dans les cellules de la corne anterieure.

Le noyau dentel6 est aussi dCgCniri5. Dans la moelle, dkgknerescence pyramidale.

DISCUSSION

Aspect clinique:

cerkbelleuse. Ce cas presentait une symptomatologie corticale. pyramidale, sxtrapyrarnidale ct

SymptBmes de lesions corticales

SymptBmes de lesions de moelle --dimence, troubles mentaux et delusion.

-atrophic musculaire des membres inferieurs et pnralysie motrice. -reflexes ostko-tendineux exagerks. -rCflexes abdominaux cutanCs abolis.

-ataxie et tremblement intentionnel des membres supkrieurs.

-tremblement, rigiditi, dysarthrie, rire et pleurer spasmodique.

S y m p t h e s de lesions cerkbelleuses

Symptomes lesions strikes

Aspect pathologique: Cette observation par la presence d’un syndrome medullaire, stri6 et mental

kvoquait la maladie de C-J. Histologiquement, la ressemblance avec la maladie de C-J est remarquable.

Mais la difference de notre cas A ceux de la maladie de C-J typique dkcrits par A. Jakob et par les autres est suivante.

Les proliferation d’astrocyte dans la couche profonde du cortex font dCfaut sauf dans I’hippocampe.

Dans la maladie de C-J, les lesions de l a couche optique sont prkdominantes ail noyau median. tandis que dans notre cas le noyau anterieur. le noyau ventro- IntCral et le noyau dorsal sont touches.

Dans notre cas, des figures d’excitation primaire se prksentent dans le noyau

I.

2.

3.

Observation Anatorno-Clinique de Demence Presenile Appartenante 239

entkrieur, le noyau ventro-lateral, le noyau dorsal et les cornes anterieures de la moelle. En outre on les trouve dans les noyaux des olives accessoires, du pont, des oculo-moteur et de Go11 et de Burdach.

4. L’absence de “Wabige Degeneration”. Aussi nous avons fait des recherches sur les observations anatomo-cliniques,

comme on dit, de la maladie de C-J atypique publikes dans les litteratures et par consequent notre cas a 6te compare aux cas atypiques publies (les cas de E. Teich- mann, de C. Peter, de H. J. Rauch et de H. Jacob) qui ont h un certain degrC des ressemblances avec le notre.

la sclerose laterale amyotrophique avec des troubles mentaux. Selon l’avis de JansenlZ’ ce cas est class6 dans le groupe de la maladie de C-J atypique. Le tableau clinique a et6 constitue par l’insomnie, le trouble de la marche, la faiblesse de la moitiC gauche du corps et la paresthksie bilatbrale. Psychiatriquement: I’etat depressif et la tenta- tive de suicide. Le diagnostic fut la sclCrose en plaques. Aprks 2 mois le malade quitta la clinique. Le patient revjnt a p r b 3 mois. Psychiatriquement: confusion mentale, tentatives de suicide, dksorientation et agitation psycho-motrice. Neurologi- quement: La marche a it6 spasmodique. I1 y a eu signe pyramidal avec atrophie musculaire des mains. L’Ctat mental du malade s’aggravait rapidement avec hyperalgesie de tout le corps. Le diagnostic pose fut celui de la sclCrose laterale amyotrophique.

Anatomiquement il y a eu graves lesions cellulaires au niveau de la come anteriure: gonflement avec hyalinisation centro-cellulaire, lateralisation nuclCaire accompagnk des figures d’atrophie cellulaire et de f a n t h e cellulaire. Nodules gliaux. Ces lCsions cellulaires ont touch6 la moelle sur toute sa hauteur. Dans la corne postkrieure lesion minime. Des figures de satellitose. DCgCnCrescence des voies pyramidales croisCes bilaterales. Demyelinisation du faisceau spino-cCrCbelleux la region cervicale et dorsale. Colonne de Clarke: lesions cellulaires. Dans le meso- cCphale “Gliarosetten”. Au niveau du cervelet, disparation de nombreuses cellules de Purkinje. Dans le noyau dentel6 gonflement, d6g6nerescence grave et l’excitation primaire. L’image myelinique a CtC normale. Les noyaux des 12‘ paires ont it6 moins touches. Noyaux de Go11 et de Burdach, olives principales: gonflement et chromatolyse des cellules. Les noyaux gris centraux: graves lesions cellulaires.

Dans le cortex, les lesions des cellules de Betz ont 6t6 de mCme type que celles observees dans la cornes antirieure de la moelle.

Jansen12) a dit: <La tendance de la gonflement des cellules, nodule glial et la figure de “Gliarosetten” font rappeler la maladie de C-J. Mais il manquent les descriptions detaillees du cortex et des noyaux gris centraux. Ce cas est difficile B classer.,

Anatomiquement ce cas est trks semblable au notre: Gonflement et excitation primaire au niveau des cellules de Betz et dans la come antkrieure de la moelle. Manque de dCgCnCrescence graisseuse et de reaction gliale.

2. C. Peterz7) a raporti un cas que S ~ h o l z ~ ~ ) et Ajuriaguerral8) ont class6 dans le groupe de la maladie de C-J atypique. Un homme de 38 ans chez qui, pendant 12 ans, s’est dCveloppCe une symptomatologie caractCrisCe par une parole scandee et par une ataxie aux quatre membres. Les troubles pyramidaux et l’atrophie musculaire des quatre membres ont 6te signales au cours de la maladie. Au point de

1. E. Teichmann31) a rapport6 un cas qui a eu une skmiologie semblable

Le trouble de la parole a 6te remarque.


vue psychiatrique, I’agitation et la depression mentale ont CtC noties. Le diagnostic de ataxie de Friedreich, hCrCdo-ataxie c6rCbelleuse ( Pierre-Marie) avec Poliomyelite antkrieure chronique a it6 pose.

Anatomiquement on a not6 la sclerose combinie de la moelle (dernyelinisation des voies pyramidales, du faisceau spino-cCrCbelleux et du cordon postkrieur avec sclirose nkvroglique). Pas de neuronophagie. La colonne de Clarke a 6th aussi ciCgCnerCe. Dans le bulbe, I’excitation primaire des noyaux de Go11 et de Burdach, de la substance rCticul6e et des aoyaux des 5” paires. Au contraire noyaux des l?, noyaux vestibulaires et noyau dorsal ont Cti indemnes. En outre la figure de I’excitation primaire dans les noyaux du pont, la couche optique ( particulierement le noyau lateral), le corps genouillk IatCral, cellules de Purkinje et le noyau dentelC. Pas de modification gliale. Autour du noyau dentelk demyelinisation nette et gliose correspondante. Dam le noyau dentel6, des figures de “Gliasterne”, du neuronophagie et de ”Gliarosette”.

En outre les corps striis, le pallidum, le noyau rouge, le locus niger et les noyaux hypothalamiques ont CtC indemnes.

Darts le cortex, ICsions cellulaires ont CtC peu intenses a I’exception de cellules de Betz qui ont Ct6 totalement disparues.

La ressemblance de ce cas avec le notre est aussi bien I’existence des figures d’excitation primaire des cellules neuronales motrices, du noyau lat6ral de la couche optique et des noyaux de Goll et de Burdach que I’absence de reaction gliale. Par contre le cas de C. Peter diffkre du notre aussi bien par son tableau clinique que par sil topographie des lesions anatomiques.

H. J. R a ~ c h ~ ~ ) a rapport6 une observation, citCe par Peters4’), chez qui la inaladie a debut6 par ckphalee, vertige, tremblement et demarche ataxique. Du point de vue mentale, on a not6 le delire des grandeurs, agitation psycho-motrice et confusion mentale. Neurologiquement il y a eu signe pyramidal, dimarche ataxo-spasmodique, dysarthrie marquee et nystagmus transitoire. En outre le teint du visage brun fond , reaction lumineuse lente et hypotension artkrielle. Diarrhee a persist6 B la pCriode terminale.

Observation anatomique: Les lesions neuronales ont CtC dominantes et les reactions nevrogliques se sont presentees ~ O U S la forme de neuronophagie, de “Rosette” et de nodule glial. Au niveau du cortex pricentral on a remarquk des figures de I’excitation primaire des cellules de Betz. Dans le cortex le maximum des lesions a ett5 retrouvC au niveau du cortex frontal, prkcentral et le 3‘’ et 4” du cortex temporal. Dans 1es 1”-3“ couches du cortex les neurones montrent, en dehors de figures de I’atrophie, celles du gonflement. On a not6 des figures du nodule glial qui se sont situCes dans la zone de demarcation entre la substance grise et blanche. Dans les corps striis, il y a eu atrophie et dCgCnCrescence des cellules grandes et petites neuronales. Dans le thalamus un grand nombre de neuronophagie, rosette, nodule glial. Les cellules neuronales ont CtC du mCme type qu’au niveau du cortex (atrophie, gonflement et “Wabiger Zerfall”). Les cellules gliales se sont augment& en nombre, dont une partie a Cti hypertrophike. Le maximum des lesions a 6tk retrouvk dans le iioyau dorso-median. Dans I’hypothalamus, les lCsions cellulaires ont CtC analogues B celles du thalamus. Dans le cervelet, les modifications ICgkres des cellules de Purkinje. Pas de modification gliale dans la couche mol6culaire. 1-e noyau dentelk gravement atteint: les cellules neuronales gonflees ont montrC u n e

3 .

Le locus niger a 6tC indemne.

Observation Anatomo-Clinique de Demence Presenile Appartenante 24 1

homogCnCisation de la substance de Nissl, noyau IatCralisC et fant6me cellulaire. Les astrocytes hypertrophiks dans le noyau dentel6 et dans la substance blanche. L’image myelinique indemne. Dans la moelle les neurones de la come antkrieure ont montrC les dCgCnCrescences ritrogrades.

L’auteur dit que ce cas a beaucoup de points communs avec la maladie de C-J. Mais l’auteur dit aussi que ce cas diffkre de la maladie de C-J cliniquernent par l’absence de signe pyramidal et histologiquement par l’absence de dCgCnCrescence graisseuse, des foyers de disparation neuronale, de dCmyelinisation du faisceau pyramidal dans la rnoelle et de macrogliose hypertrophiie.

Ce cas est tr6s semblable au notre: dCg6nCrescence rCtrograde des cellules neuronales motrices. L’absence de dCgCnCrescence graisseuse et de prolifiration macrogliale. Nodule glial dans la zone de demarcation entre la substance grise et blanche.

4. H. Jacob1’) rapporta un cas chez qui la maladie a dCbutC par dysarthrie et par troubles rnentaux (inertie et irritabilitk). L’examen neurologique a montr.4 anisocorie, des signes pyramidaux, rigidit6 nystagmus et l’atrophie musculaire des mains. Psychiatriquement: agitation psychomotrice, stupeur et d6mence.

Anatomiquement il y a eu des images de l’excitation primaire dans le cortex frontal. La macroglie augmentee et hypertrophite aux places diffkrentes. Dans le 1‘ et 2” du cortex temporal, des figures de l’excitation primaire, de “Gliarasen” et de neuronophagie. La corne d’Ammon indemne. Dans I’insula, des images de l’excitation primaire, petits foyers de rarefaction cellulaire et augmentation du nombre de cellules gliales. Dans la substance blanche, quelques nodules gliaux. Gliose importante de sous-Cpendyme. Dans le striatum, des images de l’excitation primaire, un petit nombre de neuronophagie et I’image de fant6me cellulaire. Dans le thalamus I’atteinte neuronale a CtC plus marquCe: des figures de I’excitation primaire, neuronophagie et “Rosette”. Dans la substance blanche du cervelet, des nodules gliaux. Dans le bulbe, turnkfaction de tous les 6lCments neuro-ganglionnaires. Dans la come antkrieure et postCrieure u n grand nombre de dCgCnCrescence rCtrograde et neuronophagie. DCmyelinisation des voies pyramidales.

L’aspect histo-pathologique de ce cas est semblable au notre: I’excitation primaire des neurones moteurs. Modificstion non intense de macroglie.

La pathogCnPse de la maladie de C-J n’est pas encore dCterminCe et les ICsions nnatomiques dkcrites dans les IittCratures diffitrent les unes les autres en ce qui concerne la topographie de leurs lbions. Ces faits mCritent certainement un complCment d’information par une Ctude de nouveau cas. I1 nous semble que des subdivisions ultkrieures nous permettraient le regroupement de ces cas atypiques.

Mais pas d’astrocytes hypertrophies, ni de “Gliarasen”.

Nodules gliaux dans le thalamus.

1 ) Chez un sujet de 41 ans, bien portant sauf la tuberculose pulmonaire, la maladie a dCbutC par la demarche ataxique, le trouble d’icriture et la diplopie. Depuis lors l’apparition d’une dCtCrioration intellectuelle suivie des a c d s de rire et pleurer spasmodique.


2 ) Neurologiquement on a not6 le signe pyramidal, extra-pyramidal (le fac ib figC, la rigidit6 aux membres supkrieurs et le tremblement), la dysarthrie, la paralysie motrice et l’atrophie musculaire diffuse des membres infkrieurs. Au point de vue mentale, il a montrC le delire, l’hallucination et I’insomnie. L’Ctat du malade s’aggravait rapidement. Le trouble de la dkglution a CtC note B la periode terminale. Mort apres une Cvolution de 9 mois.

Dans les visckres, rien B signaler qui s’est rapport6 aux sympt8mes neurologi- qiies et mentaux.

On a not i les lCsions dCgknCratives des neurones Ctendues dans le cortex cCrCbral (sauf dans le cortex occipital), les noyaux gris centraux. le cervelet ct la come antkrieure de la moelle.

5 ) Le maximum des lesions a CtC retrouvC dans le cortex prtcentral et l’hippocampe. Dans le cortex frontal on a not6 diminution diffuse des cellules neuronales et dans les couches superficielles la dCgCnkrescence chronique de Nissl a it6 notCe. Gonflement, I’excitation primaire, rarkfaction des cellules de Betz et des celles de la corne antkrieure de la moelle ont 6tC not& I1 y a eu, en outre, des figures de l’excitation primaire dans les regions suivantes: thalamus ( noyau anterieur, noyau ventro-IatCral et noyau dorsal), olives accessoires, noyaux du pont, noyaux de Go11 et de Burdach et noyau des oculo-moteur.

Dans les corps strib, la dCgknCrescence des cellules grandes neuronales a etC node. Des images de satellitose, de neuronophagie et d’astrocytes hypertrophies ont CtC aussi observhes.

Diminution du nombre des cellules de Purkinje et rarefaction cellulaire dans la couche granulaire du cervelet. La dkmyelinisation autour du noyau dentele. Le noyau dentel6 a CtC aussi dCgCnCr6.

8) La proliferation macrogliale a CtC limitke dans I’hippocampe, le thalamus et le striatum.

9) Le nodule glial dans la substance blanche irnmkdiatement sous le cortex. 10) 11) Cettes observations anatomo-cliniques ont CtC comparCes B celles de la

maladie de C-J classique. Le symptame de notre cas ressemble B celui dCcrit par A. Jakob et par les autres.

Au point de vue histo-pathologique notre cas diffhe de la maladie de C-J classique par l’absence de la proliferation macrogliale dans les couches profondes du cortex et par I’absence de dCgCnCrescence graisseuse. Dans la maladie de C-J, les Ibions du thalamus sont prCdominantes au noyau mkdian, tandis que dans notre cas le noyau ventro-lateral et le noyau dorsal sont touchis.

Cettes observations anatomo-pathologiques ont CtC comparCes B celles de 13 maladie de C-J atypique publikes dans les littkratures (les cas de E. Teichmann, de C. Peter, de H. J. Rauch et de H. Jacob) qui ont B un certain degrC des ressemblances avec le notre. En conclusion nous pensons que notre cas appartient au groupe de la maladie de C-J.

La pathogknbe de la maladie de C-J n’est pas encore dCterminee et les ICsions anatomiques dCcrites dans les IittCratures different les unes les autres en ce qiii concerne la topographie de leurs Ibions. Ces faits mCritent certainement un com- plCment &information par une Ctude de nouveau cas. I1 nous semble que des subdivisions ultCrieures nous permettraient le regroupement de ces cas atypiques.

3 )

4)

Les voies pyramidales ont 6th aussi dCgCnCrkes.

6 )

7)

L‘absence des lesions inflarnmatoires, vasculaires et skniles.

12)

13)

Observation Anatomo-Clinique de Demence Presenile Appartenante 243

SUMMARY

1. The case of a man, age 41; whose past history was negative except for tuberculosis is described. The first symptoms of the disease were ataxia, the dis- turbance of writing and diplopia. Progressive dementia followed, associated with attacks of explosive laughter and crying. 5 months from the onset of the disease the patient could neither walk nor stand.

2. Neurologically he showed pyramidal, extra-pyramidal signs ( Parkinsonian facies with rigidity of all four extremities and tremor), dysarthria and motor impair- ment as well as the diffuse muscular atrophies of the lower extremities. Mentally, delusions, hallucinations and insomnia were present. The course of the disease was rapidly downhill. Towards the end, swallowing difficulties developed and 9 months from its onset, he died of perforation of a stomach ulcer.

There was nothing of significance in the viscera which was correlated with mental and neurologic symptoms.

There were widespread degenerative lesions of the neurons extending to the cerebral cortex (except for the occipital lobe), the basal ganglia, the cerebellum and the motor cells of the spinal cord. The pyramidal tracts were also degenerated.

In the cortex, the most affected parts were the frontal (precentral gyrus) and the hippocampus. In the frontal cortex, the nerve cells fell off diffusely and the outer layers showed chronic cell change. Swelling, “Primare Reizung” and drop- ping of Betz’s cells, as well as spinal anterior horn cells were observed. There were, in addition, “Primare Reizung” of the nerve cells in the following regions: optic thalamus (N. rostralis, N. ventro-lateralis and to a less conspicuous degree N . dorsalis), accessory olivary nucleus, pontine nuclei, nuclei gracilis and cuneatus and nucleus of the oculomotor nerve.

6. In the striate body, destruction of the large ganglion cells was observed. Satellitosis and occasional neuronophagia were also noted.

7. In the cerebellum, a decrease in the number of Purkinje cells was found and the granular layer was less than normal, and there was demyelinisation in the white matter immediately surrounding the dentate nucleus. The cells of the nucleus dcntatus were also degenerated.

8. Astrocytic proliferations were limited to the hippocampus, the thalamus (N. rostralis) and the striate body.

9. Glial stars or knots were seen in the white matter immediately under the cortex.

10. 11.

3.

4.

5.

Inflammatory, vascular and senile changes were absent. These clinical and pathological findings were compared with those of the

classic Creutzfeldt-Jakob type. This case had a clinical course similar to those described by A. Jakob and others. Histopathological differences consisted of the absence of the macroglial proliferations in the deeper layers of the cortex, and the absence of fatty degeneration of the nerve cells. In the thalamic nuclei, N. rostralis. N. ventro-lateralis and N. dorsalis were degenerated in this casc, while in the classic Creutzfeldt-Jakob type the lesion of medial nuclei was characteristic.

12. The authors compared these pathological findings with atypical cases ot Creutzfeldt-Jakob disease, the result was that this case had certain features in common


with the 4 atypical cases reported in literature (the cases of E.Teichmann’s, C. Peter’s, H. J. Rauch’s and H. Jacob’s) and the authors have considered this case as an atypical instance of the Creutzfeldt-Jacob disease.

13. The cause of the disease is still unknown and the variations in the distribu- tion of pathologic changes of the published records have been observed from case to case. Reports of new cases therefore appear justified. The authors consider that subdivision in the future will permit the regrouping of these atypical cases.

(Writers’ Abstract)

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'R icrit en japonais.

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UNE OBSERVATION ANATOMO-CLINIQUE DE DEMENCE PRESENILE APPARTENANTE AU GROUPE DE LA MALADIE DE CREUTZFELDT- JAKOB