Imagerie despachyméningites intra-crâniennes :

Etude d’une série de 10 cas

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N. Ech-Cherif El Kettani (1), M. Fikri (1), W. Regragui (2), Y. Arkha (3), N. Chakir (1),

MR. El Hassani (1), A. El Khamlichi (3), M. Yahyaoui (2), M. Jiddane (1).

(1) Service de Neuroradiologie. (2) Service de Neurologie B. (3) Service de Neurochirurgie.

Hôpital des Spécialités. CHU Ibn Sina. Rabat. Maroc.

Introduction :

• Les pachyméningites intra-crâniennes correspondent à un épaississement inflammatoire chronique de la dure-mère.

• Elles sont relativement rares, et peuvent être secondaires ou idiopathiques.

• Elles sont bien explorées par l’imagerie en coupe (IRM +++).

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Matériel et méthode :

• Série de 10 patients colligés sur une période de 2 ans.• Tous nos patients ont bénéficié d’une TDM en acquisition

hélicoïdale :– coupes fines avant et après injection de produit de contraste,– reconstructions coronales et sagittales,– l t f êt h t t– lecture en fenêtres parenchymateuses et osseuses.

• Une IRM encéphalique a été systématiquement réalisée :– 3 plans de l’espace,– SpT1, SpT2, FLAIR, diffusion et SpT1 après injection de produit

de contraste paramagnétique.– un complément d’IRM médullaire a été réalisé dans 2 cas.

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Résultats :

• Tous nos malades étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 40 ans.

• L’imagerie en coupe a retrouvé un épaississement méningé localisé et asymétrique (n=6) ou diffus (n=4), qui se réhaussait de façon importante après injection de produit de contraste.

• Des lésions intra-parenchymateuses associées (n=5) et/ou clinico-bi l i ( 6) ét i t t é i i l’ i t tibiologiques (n=6) étaient retrouvées, ce qui a permis l’orientation étiologique.

• La confirmation diagnostique était comme suit : sarcoïdose (n=3), maladie de Behçet (n=1), maladie de Horton (n=1), tuberculose (n=1), hypotension intra-crânienne chronique (n= 1) et carcinomatose leptoméningée (n=1).

• Les autres cas se sont révélés être idiopathiques (n=2).• Une extension intra-canalaire a été enregistrée dans 2 cas.

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Mme N, 55 ans, antécédents de tuberculose pulmonaire traitée, hémoptysie il y a un mois avec signes d’imprégnation tuberculeuse, actuellement HTIC fébrile.

Bilan biologique : IDR tuberculine positive, étude des crachats : bacille de Koch.Diagnostic : tuberculose.

TDM encéphalique C- (coupe axiale : a)et C+ (coupes axiales et coronales : b,c,d) :

épaississement méningé basi-temporal et fronto-insulaire bilatéral, des loges caverneuses et de la

faux du cerveau, avec foyer d’encéphalite frontale droite.

5

a

b c d

IRM encéphalique en coupes axiale T2 (a),coupes axiale (b), coronales (c,d) et sagittale

(e) T1 injectées :

- Plage en hypersignal T2 de la substance blanche fronto-temporale droite et frontale G, avec réhaussement hétérogène (encéphalite).

-Epaississement méningé avec réhaussementintense, parfois nodulaire.

- Extension dans le canal médullaire cervical (e) (flèche).a b

6

c d e

Mme R, 70 ans, céphalées avec BAV depuis 2 ans : important épaississement méningé fortement réhaussé au niveau de la tente du cervelet et en sous tentoriel, étendu de façon circonférentielle autour de la moelle cervicale haute.

Diagnostic : Maladie de Horton.

IRM encéphalique (a,b) : coupes axiales T1 injectées, coupes sagittales T1 et T1 injectées.

aa

7

aa

b

c

d

IRM cervicale (c,d) : coupes sagittale et

coronale T1 injectées.

Mme J, 17 ans, crises épileptiques avec lourdeur du MIG, aphtose d’apparition ultérieure (plusieurs mois plus tard) :1er bilan (TDM + IRM) en 2009. Contrôle (TDM + IRM) en 2010

Diagnostic : Maladie de Behçet.

1er bilan en 2009

ac d

TDM encéphalique : coupes axiales C- (a) et C+ (b) : plage de la substance blanche sous-corticale non modifiée par le contraste , avec épaississement méningé modéréen regard.

8

b

c d

e f

g

IRM encéphalique : coupes axiale T2 (c),

coronale FLAIR (d), axiale et coronale T1

injectées (e,f) :l’épaississement

méningé est net, et fortement réhaussé.

Contrôle post-thérapeutique en 2010

g h

9

g h

i

IRM encéphalique : coupes axiale T2 (g), coronale

FLAIR (h), et coronale T1 injectée (i) :

Nette régression des lésions. Persistance d’un

discret épaississement méningé.

Mme A, 43 ans, suivie pour néo du sein :Diagnostic : Métastases pachyméningées et leptoméningées.

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a b c

IRM encéphalique : coupes coronale (a), sagittale (b), et coronale injectée (c) :Lésions pachyméningées et leptoméningées fortement réhaussées par le gadolinium,

en particulier en regard de la tente du cervelet qui est épaissie.

Mme F, 59 ans, hémicrânies gauches, paresthésies hémiface gauche, atteinte du V gauche : plage temporo-insulaire gauche en hypersignal FLAIR, avec épaississement méningé fin et régulier en regard, fortement réhaussé.

Bilan biologique négatif.Diagnostic porté : forme idiopathique.

IRM encéphalique (a) :coupe axiale FLAIR .

IRM encéphalique :coupes axiale (b) et coronale (c) MTC injectées.

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a b c

Discussion :

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Généralités :

• La pachyméningite intracrânienne (PMIC) est une pathologie rarequi se définit par un épaississement inflammatoire et fibreux de la dure-mère au niveau du crâne.

• Elle a été décrite pour la première fois en 1869 par Charcot et Joffroy (1), sur une étude autopsique.

• Elle peut être secondaire ou plus rarement idiopathique.•• Elle survient avec un pic de fréquence vers la 6ème décade, et

prédomine chez les hommes. Par contre, notre série comporte exclusivement des femmes (1,2).

• Cette infiltration dure-mérienne peut atteindre jusqu’à 10 mm d’épaisseur, l’épaisseur normale de la dure-mère à ce niveau étant de 1 mm. Elle est à différencier de la leptoméningite, qui intéresse la pie-mère et l’arachnoïde. Par contre, l’épidurite, qui correspond à une atteinte de l’espace épidural, pourra ensuite toucher la dure-mère par contiguïté. L’association pachyméningite et leptoméningite est possible (2).

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Classification :

• Les PMIC sont classées en deux groupes selon leur localisation (3):– Groupe 1 : atteinte des régions parasellaires et des

sinus caverneux avec atteinte de l’artère carotidesinus caverneux avec atteinte de l artère carotide interne dans ses segments supra-clinoïdien et caverneux, ainsi que des nerfs optiques.

– Groupe 2 : +++ : atteinte du tiers postérieur de la faux, de la tente du cervelet et de la dure-mère du clivus.

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Clinique :

• Elles sont dominées par les céphalées chroniques, d’autant plus s’il s’agit d’une forme idiopathique.

• Les autres signes d’appel associés dépendent de la topographie lésionnelle.– En effet, toutes les paires crâniennes (en dehors du I) peuvent

être lésées à degrés variables en particulier le VIIIêtre lésées à degrés variables, en particulier le VIII.– Une neuropathie optique et une atteinte des nerfs oculo-

moteurs est notée en cas d’atteinte du sinus caverneux.– Quant au XI, il est souvent épargné du fait de son émergence un

peu caudale au niveau du tronc cérébral.• Enfin, des crises comitiales sont retrouvées en cas

d’atteinte de la convexité. Elles sont toutefois secondaires lorsqu’il existe une leptoméningite ou une atteinte du parenchyme cérébral associées (4,5).

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Biologie :

• Sur le plan biologique, une ponction lombaire est systématiquement réalisée : une hyperprotéinorachie est fréquente de même qu’une réaction lymphocytaire.

• Mais en dehors des étiologies infectieuses et tumorales, l’étude du LCR reste peu contributive (2).

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Imagerie :

• L’étude en imagerie des PMIC repose sur la TDM et surtout l’IRM.

• L’IRM représente l’examen de référence ; elle permet • IRM représente l examen de référence ; elle permetnon seulement de porter le diagnostic de pachyméningite à un stade précoce, mais également d’apprécier son importance et son extension, et enfin de détecter une éventuelle complication, comme nous le verrons (2,6).

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• Tomodensitométrie :• Elle est beaucoup moins performante que l’IRM,

notamment dans les lésions minimes à modérées.

• Dans les formes plus importantes elle objective un• Dans les formes plus importantes, elle objective un épaississement dure-mérien spontanément hyperdense, se réhaussant après injection de produit de contraste iodé (2).

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• IRM :– Cet épaississement dure-mérien apparaît en isosignal ou

hyposignal en SpT1 et SpT2, avec un réhaussement net par le produit de contraste paramagnétique.

– En SpT2, l’hyposignal qui est lié au caractère fibreux de la pachyméningite, peut être bordé par un mince liseré périphérique d’hypersignal témoignant de l’hypervascularisation de la dure-mère lésée voire d’une ypinflammation active.

– Un hypersignal diffus en SpT2 est également décrit.– Il est également nécessaire de rechercher des lésions

associées en intra-parenchymateux, pouvant orienter vers le diagnostic étiologique.

– Le transfert de magnétisation : technique importante dans la détection et la caractérisation des méningites infectieuses d’étiologies différentes (tuberculose +++) (2,7).

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Complications : rares (2) :

• Hydrocéphalie : par blocage du LCR dans l’espace sous-arachnoïdien à cause de la dure-mère hypertrophiée, voire par diminution de la résorption du LCR dans le système veineux.

• Thrombophlébite : par extension de la fibrose méningée au sinus veineux (8)sinus veineux (8).

• Sténose de la carotide interne pouvant évoluer vers l’occlusion : par prolifération fibreuse méningée au niveau des sinus caverneux et de la tente de l’hypophyse.

• Atteinte du parenchyme cérébral en regard de la pachyméningite : faisant suite à un envahissement des espaces sous-arachnoïdiens et de la pie-mère.

• Pan-hypopituitarisme : par infiltration de la selle turcique.

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Etiologies :

• Nombreuses et variées, réparties en causes secondaires(infectieuses, inflammatoires, maladies de système, tumorales), et idiopathiques nécessitant une biopsie dure-mérienne.

• Leur aspect en IRM ne préjuge pas de leur étiologie. Cependant leur topographie et certaines lésions associéesCependant, leur topographie et certaines lésions associées peuvent être orientatrices.

• De façon générale, l’épaississement dure-mérien est diffusou localisé selon l’étiologie et la sévérité de l’atteinte :– en effet, l’hypotension intra-crânienne chronique est

responsable d’une pachyméningite diffuse,– alors que la plupart des étiologies inflammatoires ou tumorales

s’accompagnent d’anomalies asymétriques ou localisées (2,4).

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A- PMIC INFECTIEUSES :

1- La pachyméningite tuberculeuse : Rapportée pour la première fois en 1927 (9).

• Physiopathologie :

– Diffusion hématogène des bacilles de Koch à partir d’un foyer primaire généralement pulmonaire.

– Elle peut correspondre soit à une atteinte durale isolée, soit à une lésion durale prédominante entraînant secondairement une atteinte piale ou parenchymateuse (tubercules, tuberculomes, encéphalite).

• Sites préférentiels :

– éd l é é é h l ll– Citernes interpédonculaire, pontique, péri-mésencéphalique et supra-sellaire.

– Parfois : atteinte des sillons de la convexité et de la scissure de Sylvius.

– Enfin, l’atteinte des méninges cérébelleuse et tentorielle est inhabituelle, mais peut se voir.

• TDM : épaississement isodense ou hyperdense (C-), avec important réhaussement.

• IRM: réhaussement également très marqué, mais généralement pas symétrique.– Au niveau des sillons de la convexité il existe parfois une certaine symétrie due au rehaussement

veineux.

– L’épaississement est généralement focal en plaque, plus rarement diffus. La pachyméningite focale apparaît en isosignal T1, iso à hyposignal T2, alors que la pachyméningite diffuse est plutôt en hypersignal T2 (10,11,12).

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• Transfert de magnétisation :• La visibilité des méninges en T1 MT sans injection de gadolinium est hautement

suggestive de méningite tuberculeuse.

• Il existe une différence significative du ratio de transfert de magnétisation (MTR) dans les différentes étiologies.

» Les MTR dans les épaississements méningés sont différents dans les étiologies tuberculeuses comparativement aux étiologies à pyogène, fungiques ou virales.

» En T1 MT, le pourcentage de différence de l’intensité de signal entre les méninges et le parenchyme encéphalique adjacent (T2 et MT normal) est significativement élevé (>20%) dans le groupe tuberculeux comparé au groupe non tuberculeux, et peut expliquer la différence de visibilité (7,13).

• Traitement : antibacillaires.

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2- La pachyméningite syphilitique :- La 1ère décrite dans la littérature mais actuellement beaucoup plus rare, elle survient dans les formes méningo-vasculaires de la phase tertiaire.- L’atteinte de la base du crâne est responsable d’une atteinte des paires crâniennes (nerf optique, oculo-moteur et facial).

3- La pachyméningite fongique : sans caractère spécifique.

4- La pachyméningite dans le cadre de la maladie de Lyme :survient durant la phase secondo-tertiaire dite d’atteinte d’encéphalo-méningo-myéloradiculite

5- Les PMIC peuvent être également survenir à l’issue d’un infection ORL de voisinage (sinus ou oreille) (2).

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B- PMIC INFLAMMATOIRES (14,15) :1- Sarcoïdose (+++) : la présence de nodules intra-parenchymateux et de localisations

extra-encéphaliques est fortement évocatrice. Ces lésions régressent sous corticothérapie.

2- Maladie de Behçet, de Horton, de Wegener, ou de Sharp : plus rarement.3- Autres : polyarthrite rhumatoïde, fibrosclérose multifocale, Sd de Tolosa-Hunt.

Imagerie (IRM +++) : ces maladies de système sont souvent associées à des plages d’hypersignal T2 et FLAIR au niveau de la substance blanche.

( )C- PMIC TUMORALES (16,17) :1- Carcinomatose méningée :

– l’envahissement métastatique de la dure-mère est de 6,7% de l’ensemble des métastases du système nerveux central. La tumeur primitive est habituellement pulmonaire (CPC, ADK) ou mammaire, rarement rectale.

– La pachyméningite prédomine au niveau de la région péri-cisternale de la base du crâne et sur la convexité, au voisinage de la scissure de Sylvius, et peut se compliquer d’hématome sous-dural non traumatique.

2- Infiltration de la dure-mère par les cellules lymphomateuses. 3- Plasmocytome intra-crânien primitif : il peut à partir d’un foyer osseux envahir

secondairement la dure-mère.

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D- HYPOTENSION CHRONIQUE (18) :• Etiologies : après une ponction lombaire ou lors d’une anesthésie péri-

durale compliquée d’un syndrome post-ponction lombaire. Cette pachyméningite s’expliquerait par des microhémorragies secondaires à l’hypotension du LCR.

• Topographie : tente du cervelet, partie postérieure de la faux du cerveau, base du crâne, atteinte uni ou bilatérale.

• Traitement : corticothérapie. Disparition des lésions en 2 semaines.

E- AUTRES (2) :( )Amylose, injection intra-thécale de corticoïdes ou de chimiothérapie (pachyméningite intra-crânienne ou rachidienne), radiothérapie encéphalique, mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale.

F- IDIOPATHIQUE (5,19) : très rare• Diagnostic d’élimination lorsque tout le bilan étiologique est négatif.• Atteinte diffuse : épaississement lisse linéaire ou nodulaire, avec

réhaussement intense.• Traitement : corticothérapie et immunomodulateurs.

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Biopsie méningée (14) :

• Grand intérêt pour le diagnostic étiologique définitif, surtout si la pachyméningite est isolée.

• Elle peut mettre en évidence des cellules tumorales, • lle peut mettre en évidence des cellules tumorales,des lésions granulomateuses au cours de la syphilis, la tuberculose, la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener, associée ou non à une nécrose caséeuse ou fibrinoïde ou à une vascularite nécrosante.

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Diagnostic différentiel (17):

• Le diagnostic différentiel avec un méningiome en plaque peut-être difficile, toutefois celui-ci :

– est habituellement plus localisé,

– é h d l û â i d– présente une hyperostose de la voûte crânienne en regard,

– en T2, il n’est pas en hyposignal contrairement à la pachyméningite.

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Evolution (2) :

• L’évolution de la pachyméningite dépend de : – son étiologie

– et de la rapidité d’instauration du traitement.

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Conclusion :

• Les PMIC sont rares, et leur diagnostic étiologique n’est pas toujours aisé en dehors d’un contexte qui les fait entrer dans le cadre des pachyméningites secondairesdes pachyméningites secondaires.

• Sinon, une biopsie dure-mérienne devra s’imposer.

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