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Chapitre 5Imagerie cardiorespiratoire

Chapitre

Laurence Monnier-Cholley

Imagerie médicale pour le clinicien© 2012, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

P L A N D U C H A P I T R ETechniques d'imagerie 160

Sémiologie 163

Embolie pulmonaire et thrombophlébite 171

Dissection aortique 177

Syndrome coronaire aigu 180

Œdème aigu du poumon 183

Pneumothorax et pneumomédiastin 187

Asthme 192

Bronchopneumopathie chronique obstructive 193

Cancer bronchopulmonaire primitif 195

Lymphome sus-diaphragmatique 202

Pneumopathie 206

Tuberculose 212

Sarcoïdose 219

Fibrose pulmonaire 221

Pneumoconiose 223

Guide d'imagerie médicale pour le clinicien

Techniques d'imagerie

Modalités d'imagerie disponibles en pathologie cardiothoracique

Radiographie du thorax standardLa radiographie de thorax reste la première modalité d'ima-gerie devant un symptôme respiratoire. Elle permet à elle seule de nombreux diagnostics et elle ne doit pas être sous-estimée. Sa normalité permet également d'éliminer certaines pathologies devant un symptôme pulmonaire (douleur thoracique, dyspnée, etc.). On réalise d'abord la radiographie de face, au mieux debout et en inspiration avec un rayon de direction postéro-antérieure. Les omo-plates doivent être bien dégagées. Ensuite, selon l'indication de la radiographie et après analyse de l'incidence de face, il peut être utile de faire une incidence complémentaire (un cliché de profil, un cliché en hyperlordose ou un cliché en expiration). Le mieux est de laisser le radiologue décider de la pertinence de cette incidence complémentaire.

L’incidence de profil n'est pas indispensable, mais peut parfois être utile en cas de doute sur la présence d'une ano-malie rétrocardiaque (fig. 5.1) ou rétrodiaphragmatique. En outre, la normalité de la radiographie de face chez un patient ayant de la fièvre peut justifier la réalisation d'un

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Fig. 5.1

Radiographie de thorax de face (a) et de profil (b). Foyer infectieux rétroContexte de toux fébrile. Doute sur une opacité rétrocardiaque (a, flèche

cliché de profil à la recherche d'un foyer rétrocardiaque ou rétrodiaphragmatique.

L’incidence en hyperlordose, souvent méconnue, est utile pour dégager les sommets de toutes les superpo-sitions osseuses quand il existe un doute sur la présence d'une anomalie parenchymateuse apicale (fig. 5.2). Cette incidence permet de projeter les clavicules au-dessus des apex pulmonaires et de modifier les projections des côtes dont le cartilage chondrocostal peut être source de pseudo-nodule.

Le cliché en expiration doit être réalisé en cas de suspi-cion de pneumothorax si la radiographie en inspiration ne montre pas de décollement pleural. Il permet d'augmenter la pression intrapleurale et donc la sensibilité de détection des petits pneumothorax (fig. 5.3).

Toutes ces incidences complémentaires permettent, à moindre coût et avec une irradiation supplémentaire négli-geable par rapport à la tomodensitométrie, de préciser une image visible sur l'incidence de face ou de détecter une anomalie non visible sur le cliché de face. Il faut donc pen-ser à les utiliser avant de se précipiter sur un scanner.

Une quatrième « incidence » correspond aux clichés anté-rieurs dont l'apport diagnostique est très souvent sous-estimé. Une comparaison avec une radiographie plus ancienne est très précieuse et permet souvent d'éviter des explorations complémentaires inutiles, irradiantes et coûteuses.

cardiaque.s), confirmée sur l'incidence de profil (b, flèches).

5. Imagerie cardiorespiratoire

Fig. 5.2

Radiographie de thorax de face (a) et en hyperlordose (b). Asymétrie de transparence des deux apex.Contexte de toux chez un fumeur. Doute sur une opacité apicale droite (a, flèches), infirmée sur l'incidence en hyperlordose qui ne montre pas d'anomalie apicale (b).

Fig. 5.3

Radiographie de thorax de face en inspiration (a) et en expiration (a) zoomée sur les apex. Pneumothorax gauche.Radiographie de thorax normale chez un patient qui se plaint de douleurs thoraciques gauches apparues brutalement, augmentant en inspiration (a). Décollement pleural apical gauche visible sur le cliché en expiration (b, flèches).

L'ordonnance de prescription radiologique doit donc faire apparaître qu'il s'agit d'une radiographie de thorax, mais le choix d'éventuelles incidences complémentaires doit être laissé au radiologue. Le clinicien doit en revanche préciser sur la prescription la pathologie envisagée en donnant au radiologue les renseignements cliniques et les antécédents pertinents, indispensables à la qualité de l'in-terprétation. Il doit insister auprès du patient sur la néces-sité d'apporter des clichés antérieurs s'ils sont disponibles.

Cette pratique, habituelle pour les mammographies, l'est beaucoup moins pour les radiographies de thorax mais permet d'éviter nombre d'examens complémentaires.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie (TDM) joue un rôle très important dans l'exploration de nombreuses pathologies thoraciques. Elle est indiquée en règle générale en complément d'une radiographie de thorax. Elle doit être prescrite en précisant bien la question posée afin que le radiologue puisse ajuster son protocole (sans ou avec injection, coupes fines, coupes expiratoires, « basse dose », etc.). Là encore, les renseigne-ments cliniques fournis sur l'ordonnance sont très impor-tants pour le radiologue, mais il n'est pas nécessaire que le clinicien précise le protocole d'examen sauf en cas de contre-indication à l'injection.

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Les principales indications sont les pathologies tumo-rales des poumons, du médiastin et de la plèvre (cancers bronchopulmonaires, lymphomes, mésothéliomes, etc.), quelques pathologies infectieuses (tuberculose, patient de réanimation, patient immunodéprimé, etc.), les patholo-gies vasculaires (embolie pulmonaire, pathologie aortique, etc.) et les pathologies infiltratives diffuses.

L'étude du parenchyme pulmonaire ne nécessite pas d'in-jection de produit de contraste car le contraste spontané est très important dans le parenchyme. En revanche, l'analyse du médiastin nécessite souvent une injection. Néanmoins, en cas de contre-indication à l'injection, on peut souvent analyser de façon tout à fait honorable le médiastin. Il est en revanche impossible d'analyser le contenu des vaisseaux dans ces conditions. La tomodensitométrie est un examen irradiant qui doit être prescrit avec parcimonie chez les sujets jeunes, en particulier les femmes du fait de l'irradia-tion mammaire. Il est donc fondamental de s'assurer, avant de la prescrire, que la réponse à la question posée ne puisse pas être donnée par l'analyse de la radiographie de thorax (avec ses différentes incidences) et l'étude comparative avec d'anciens clichés. La tomodensitométrie est égale-ment utilisée pour guider des gestes de biopsie pulmonaire.

Imagerie par résonance magnétique

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a actuellement des indications plus restreintes que la tomodensitométrie en pathologie thoracique. Elle reste très marginale dans l'ex-ploration des pathologies thoraciques. Du fait de son fort potentiel de caractérisation tissulaire, elle est surtout indi-quée dans l'exploration de certaines pathologies médiasti-nales (masses médiastinales, lymphatiques, cœur, péricarde, rachis, etc.) et recommandée dans celle des tumeurs de l'apex. Elle est souvent réalisée en complément d'un exa-men tomodensitométrique ou d'une échocardiographie. L'IRM cardiaque a d'ailleurs pris une place majeure dans l'analyse des pathologies cardiaques.

C'est une technique prometteuse dans la recherche non irradiante d'une embolie pulmonaire.

Tomographie par émission de positons

La tomographie par émission de positons (TEP) avec injec-tion d'un marqueur (le fluorodésoxyglucose – FDG – le plus souvent), couplée à l'examen tomodensitométrique (TEP-scan), a pris une place importante dans le bilan d'ex-tension des cancers bronchopulmonaires et le suivi des lymphomes. Elle est donc réalisée en deuxième intention, prescrite le plus souvent par le spécialiste oncologue afin de guider la prise en charge du patient au début ou en cours

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de traitement. Elle apporte au scanner une dimension sup-plémentaire liée à l'activité de la maladie tumorale.

Scintigraphie de ventilation/perfusion

C'est un examen de médecine nucléaire qui associe un aérosol de gaz (krypton ou phytate) pour l'étude de la ventilation (V) à une injection de microsphères d'albumine technétiées pour l'étude de la perfusion (Q). Les deux indi-cations principales sont la suspicion d'embolie pulmonaire et le bilan pré-opératoire d'un cancer bronchopulmonaire ou d'un emphysème. Devant une suspicion d'embolie pul-monaire, la scintigraphie est en général indiquée lorsque la radiographie de thorax est normale, car sinon les résultats sont difficiles à interpréter. Cependant, elle ne permet de conclure que dans un tiers des cas, le résultat étant indé-terminé dans deux autres tiers. C'est un examen intéressant chez la femme enceinte car le taux de résultats indétermi-nés est inférieur et c'est un examen moins irradiant pour la glande mammaire. Le diagnostic d'embolie pulmonaire repose sur une discordance entre une ventilation normale et une perfusion anormale.

Dans le bilan pré-opératoire d'un emphysème ou d'un cancer bronchopulmonaire, la scintigraphie a pour but d'évaluer la fonction respiratoire du poumon restant avant résection.

Échocardiographie

L'échographie cardiaque est un examen essentiellement réalisé par les cardiologues et les réanimateurs. Elle permet un monitorage non invasif des patients en unité de soins intensifs.

C'est la première modalité d'imagerie réalisée dans le bilan d'une cardiopathie. Elle permet, entre autres, une évaluation de la fraction d'éjection ventriculaire globale ou segmentaire, une analyse très fine des valves cardiaques, le diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire et l'analyse du contenu des cavités cardiaques (thrombus, tumeurs). Elle permet également d'explorer l'aorte de patients hémo-dynamiquement instables ou de faire le diagnostic d'embo-lie pulmonaire grave en visualisant un thrombus proximal et des signes de cœur pulmonaire aigu.

Radiologie interventionnelle

De nombreux gestes de radiologie interventionnelle sont réalisés dans le service de radiologie. Le radiologue fait par-tie des discussions de prise en charge des patients dans les réunions de concertation pluridisciplinaire. Voici une liste non exhaustive des gestes qui peuvent être pratiqués.


Biopsie sous TDMLa lésion à biopsier est repérée à l'aide du scanner. On réa-lise un repérage cutané et une biopsie de la lésion par voie percutanée, sous contrôle tomodensitométrique. Le geste doit être pratiqué après information éclairée du patient. Ce dernier doit connaître les risques de pneumothorax et hémorragique. Un bilan d'hémostase récent est nécessaire. Les anticoagulants et anti-agrégants doivent être arrêtés le temps du geste.

Radiofréquence d'un nodule pulmonaireLes indications de radiofréquence de nodule pulmonaire augmentent chez des patients non opérables. Elles peuvent s'appliquer aux métastases ou à un nodule primitif. Le geste consiste en une destruction par chaleur d'un nodule pulmo-naire de moins de 3 cm. On introduit sous contrôle tomoden-sitométrique une aiguille de radiofréquence par voie percuta-née. Le risque principal est le pneumothorax. Cette technique est en compétition avec la radiothérapie ciblée.

Mise en place d'une prothèse de la veine cave supérieureCette procédure de radiologie interventionnelle s'adresse à des patients ayant un syndrome cave supérieur par com-pression tumorale, mal toléré, ne permettant pas d'attendre l'efficacité des traitements antitumoraux. Elle concerne essentiellement les patients atteints de lymphome ou de cancer bronchopulmonaire à petites cellules.

On met en place une prothèse par voie brachiale ou fémorale sous contrôle scopique en salle de vasculaire. Le calibre et la longueur de la prothèse doivent être évalués au préalable sur l'examen tomodensitométrique, sur des reconstructions coronales ou sagittales.

Récupération ou repositionnement de l'extrémité d'un cathéter centralCette technique de radiologie interventionnelle dite du « lasso » est appliquée aux cathéters « fracturés » dont l'ex-trémité a migré dans les cavités droites ou l'artère pulmo-naire. Elle permet également de repositionner l'extrémité d'un cathéter qui a bougé dans la veine jugulaire interne par exemple. On introduit la sonde « lasso » par voie veineuse fémorale droite le plus souvent, puis on « récupère », sous contrôle scopique, l'extrémité du cathéter en resserrant la boucle du lasso sur cette dernière. Elle est ensuite reposi-tionnée dans la veine cave ou extraite, selon le cas de figure.

Pose d'un cathéter central inséré par voie périphérique (PICC line : peripheric inserted central catheter)Il s'agit d'un cathéter central inséré par une veine périphé-rique du bras, dont l'extrémité est située dans la veine cave supérieure comme un cathéter central classique (qui est

posé par un chirurgien au bloc opératoire). Il s'applique aux patients nécessitant un traitement de longue durée ou dont l'abord périphérique est devenu impossible. Il per-met la perfusion d'antibiotiques au long cours, la nutrition parentérale et certaines chimiothérapies, lorsque le site implantable est devenu inexploitable en cas d'infection du site, par exemple, ou en cas de refus du patient.

Place de l'imagerieLa place de l'imagerie dans le bilan des pathologies cardio-pulmonaires doit toujours s'intégrer dans un algorithme décisionnel par rapport aux autres examens complémen-taires (biologie, fibroscopie bronchique, etc.). On assiste de nos jours à une sur-prescription d'examens, en particulier de scanners, qui a des conséquences en matière d'irradia-tion et de surcoût. La réalisation de scanners injustifiés fait souvent découvrir d'autres anomalies justifiant parfois des contrôles répétés qui ne font qu'augmenter ces sur-pres-criptions. Le clinicien ne doit pas oublier qu'un examen doit être prescrit uniquement si le résultat est susceptible d'entraîner des conséquences sur la prise en charge ou la thérapeutique du patient.

Sémiologie

La description d'une image radiologique passe par une analyse sémiologique. La division en syndromes est faite dans un souci de clarté afin de déterminer avec précision l'origine des anomalies. Nous aborderons dans cette partie successivement les aspects sémiologiques de chaque syn-drome en radiographie standard et en imagerie en coupe lorsqu'elle est indiquée.

Syndrome alvéolaireLe syndrome alvéolaire correspond à un comblement anormal des alvéoles pulmonaires par du liquide (eau, pus, sang), un matériel protéique ou des cellules. Il se caracté-rise par des opacités à contours flous, confluentes, systé-matisées, mal limitées, sauf au contact d'une scissure, où la limite devient nette. On parle également de condensation. L'évolution est le plus souvent aiguë.

Le diagnostic est aisé sur la radiographie de thorax qui suffit souvent à elle seule à une bonne prise en charge du patient (pneumopathie, œdème aigu du poumon – OAP –, etc.). En effet, en cas de pneumopathie, on est en présence d'un syndrome de comblement alvéolaire la plupart du

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Fig. 5.4

Radiographie pulmonaire de face. Pneumonie franche lobaire aiguë à pneumocoque.Opacité alvéolaire à contours flous du lobe inférieur droit (flèches) chez une patiente qui consulte pour une toux fébrile.

temps unique, qui correspond au foyer de pneumopathie (fig. 5.4). Il est le plus souvent homogène, mais certains germes peuvent être responsables d'excavations (staphy-loccoque, bactérie Gram négatif, bacille de Koch, etc.). Il peut s'y associer un épanchement pleural homolatéral. Un OAP se traduit en général par des opacités alvéolaires bilatérales périhilaires « en ailes de papillon » ; le médiastin qui apparaît élargit, en raison d'une cardiomégalie, repré-sente le corps du papillon. Il s'y associe fréquemment des épanchements pleuraux périphériques et dans les scissures, et des lignes de Kerley qui correspondent aux épaississe-ments septaux de l'œdème interstitiel (voir le paragraphe « Syndrome interstitiel »).

Le scanner n'a pas sa place en routine dans la plupart des syndromes alvéolaires.

Les principales étiologies du syndrome alvéolaire sont : •en aigu : une pneumopathie, un œdème aigu du pou-mon, une hémorragie alvéolaire ; •en chronique : un lymphome, un cancer bronchiolo-alvéolaire.

Syndrome interstitielLe syndrome interstitiel correspond à une atteinte du tissu de soutien du poumon (septums interlobulaires, tissu conjonctif péribronchovasculaire ou sous-pleural). Il peut s'agir d'une infiltration par de l'œdème, des cellules inflam-matoires ou tumorales ou de la fibrose. Les anomalies sont nodulaires et/ou réticulaires, à contours nets.

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Affirmer la présence ou l'absence d'un syndrome inters-titiel sur une radiographie de thorax est une des choses les plus difficiles en pathologie thoracique, car ces anomalies sont non mesurables et l'interprétation est assez subjective. L'interstitium pulmonaire n'est normalement pas visible sur une radiographie standard. Il peut arriver que les vaisseaux pulmonaires soient trop bien visibles et pris pour un syn-drome interstitiel. En pratique, il faut analyser la périphérie du poumon (1 à 2 cm de la paroi), là où les vaisseaux ne sont pas visibles. L'existence d'opacités réticulonodulaires à ce niveau doit faire évoquer une pathologie interstitielle.

Parmi les opacités réticulaires, on peut observer des lignes de Kerley classiquement décrites dans l'œdème interstitiel pulmonaire. Il s'agit de petites opacités linéaires perpendiculaires à la plèvre mesurant de 1 à 2 cm et cor-respondant à un épaississement des parois des septums interlobulaires.

Parmi les opacités nodulaires interstitielles, on peut citer les miliaires hématogènes correspondant à des microno-dules multiples (inférieurs à 3 ou 5 mm selon les auteurs), diffus et de même taille.

En tomodensitométrie, l'analyse des lésions élémentaires est plus facile. Il s'agit de lésions nodulaires ou réticulaires. L'aspect et la topographie permettent le plus souvent d'orienter le diagnostic.

Aspect nodulaireIl s'agit de nodules ou de micronodules (taille inférieure à 3 mm). Leur topographie peut permettre d'orienter vers la pathologie recherchée : •une distribution lymphatique (le long des septums inter-lobulaires, péribronchovasculaire et sous-pleural) oriente vers une sarcoïdose, une lymphangite carcinomateuse, une silicose, une pneumoconiose ou un lymphome ; •une distribution au hasard de type miliaire oriente vers une infection virale, une miliaire tuberculeuse ou carcino-mateuse (fig. 5.5).

Aspect réticulaire ou linéaireLes opacités linéaires ou réticulaires correspondent à des épaississements des parois des lobules pulmonaires secon-daires (épaississement des septums interlobulaires) ou du tissu conjonctif péribronchovasculaire, ou à des réticula-tions intralobulaires.

Le caractère lisse et régulier, nodulaire ou irrégulier de l'épaississement septal permet d'orienter le diagnostic : •régulier : OAP ++, maladie veino-occlusive, amylose ; •nodulaire : sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse (fig. 5.6), sarcome de Kaposi, silicose, pneumoconiose, amylose ; •irrégulier : fibrose, sarcoïdose.


Fig. 5.5

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Miliaire tuberculeuse. Micronodules diffus distribués au hasard en rapport avec une miliaire hématogène.

Fig. 5.6

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Lymphangite carcinomateuse. Opacités réticulaires en rapport avec un épaississement irrégulier et nodulaire des septums interlobulaires nodulaires ( flèches ) chez un patient suivi pour un cancer.

Fig. 5.7

Radiographie pulmonaire de face. Adénopathie paratrachéale droite. Opacité paratrachéale droite se raccordant en pente douce avec le médiastin ( flèches ). Le bord externe est bien limité et le bord interne est invisible, se confondant avec l'opacité du médiastin.

L'épaississement péribronchovasculaire correspond en général à une pathologie lymphatique (lymphangite carci-nomateuse, sarcoïdose, lymphome).

Syndrome médiastinal Le syndrome médiastinal correspond à une anomalie inté-ressant un organe ou une structure du médiastin.

Il est détectable sur la radiographie de thorax par une modification de la silhouette médiastinale ou par le dépla-cement d'une ligne du médiastin. L'angle de raccordement entre la lésion et le médiastin est obtus. Le bord externe

est bien visible car silhouetté par le poumon. Le bord interne est « noyé » dans l'opacité du médiastin ( fig. 5.7 ).

Certaines modifications de la silhouette médiastinale sont liées à l'âge et sont facilement reconnaissables sur la radiographie standard – aorte et vaisseaux supra-aortiques déroulés, hernie hiatale, goitre plongeant, etc. – et ne néces-sitent pas de complément d'exploration.

Dans d'autres cas, l'imagerie en coupe, plus souvent le scanner, mais également parfois l'IRM, est indiquée et per-met de préciser l'anomalie (siège, taille, contenu, etc.) et de faire le bilan d'extension locale et à distance.

Syndrome pleural Le syndrome pleural correspond aux anomalies pleurales (épanchement gazeux ou liquidien, épaississement tumoral ou non, plaques et calcifications pleurales).

Pneumothorax

Sur une radiographie de thorax debout, l'épanchement gazeux est recherché aux apex car l'air monte. La plèvre viscérale devient visible sous la forme d'une fine ligne paral-lèle à la paroi car elle est silhouettée par l'air pulmonaire en dedans et l'air intrapleural en dehors. En l'absence de visibilité sur un cliché effectué en inspiration, un cliché en expiration doit être réalisé dans le but de mieux visualiser le décollement pleural. En l'absence de pneumothorax

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Fig. 5.8

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse en coupe coronale. Pneumothorax apical gauche.Le décollement pleural apical est visible sous la forme d'une fine ligne qui correspond à la plèvre viscérale (flèches noires) silhouettée par l'air. Petite bulle apicale (bleb) gauche sous pleurale (flèche blanche) dont la rupture dans la cavité pleurale est probablement responsable du pneumothorax.

Fig. 5.9

Radiographie de thorax de face. Plaques pleurales calcifiées, bilatérales.Multiples formations denses de forme et taille variables, de contours plus ou moins nets, se projetant en regard des deux champs pulmonaires et correspondant à des plaques pleurales calcifiées.

évident, il faut rechercher de l'air anormal dans les tissus sous-cutanés (emphysème sous-cutané) ou au niveau du médiastin (pneumomédiastin). Le meilleur signe de pneu-mothorax compressif est l'aplatissement de la coupole diaphragmatique.

Le scanner n'est pas systématique. Il doit être effectué en cas de récidive sans cause évidente, à la recherche d'une étiologie (« bleb », bulle d'emphysème, etc.) (fig. 5.8).

Pleurésie

Sur la radiographie de thorax debout de face, l'épanche-ment pleural liquidien se traduit par une opacité déclive avec une ligne bordante axillaire. Un épanchement de grande abondance peut entraîner une opacité complète du poumon ( « poumon blanc »). En cas d'épanchement de faible abondance, seul un émoussement du cul-de-sac est visible.

L'échographie est parfois utile pour faire la différence entre un comblement du cul-de-sac pleural séquellaire et un épanchement de faible abondance. Elle peut également permettre un repérage avant ponction.

La scanner n'est justifié que dans le bilan d'une pleurésie enkystée afin d'orienter un drainage, ou dans le bilan d'ex-tension d'une pleurésie maligne.

Épaississement pleural

Les épaississements pleuraux fibreux séquellaires prédo-minent aux apex (séquelles tuberculeuses le plus souvent) ou aux bases (séquelles de pleurésie ou d'hémothorax).

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À l'apex, il ne faut pas considérer tout épaississement pleural comme séquellaire. Les cancers de l'apex (syndrome de Pancoast-Tobias) débutent très souvent comme de simples épaississements pleuraux. Il est impératif d'effectuer une comparaison avec une radiographie antérieure avant de conclure à un aspect séquellaire (surtout si le patient est symptomatique ! ).

Les épaississements pleuraux ont un aspect variable sur la radiographie standard selon l'incidence des rayons X. Quand la lésion est vue de profil, l'angle de raccordement se fait en pente douce avec la paroi. Quand les épaississements sont multiples, la plèvre prend un aspect mamelonné.

L'imagerie en coupe permet un bilan d'extension exhaustif.

Plaques pleurales et calcifications pleurales

Il en existe deux types principaux.•Les plaques pleurales liées à une exposition à l'amiante peuvent être ou non calcifiées. Elles sont volontiers bila-térales et prédominent sur la plèvre diaphragmatique. Sur la radiographie standard, les plaques les plus grosses et les plaques calcifiées sont les plus visibles. Elles sont faciles à identifier sur la radiographie de face quand elles sont laté-rales ou diaphragmatiques, car elles sont tangentielles aux rayons X. Les plaques situées sur la plèvre antérieure ou postérieure se traduisent par des opacités hétérogènes de forme inhabituelle (ne ressemblant à aucune structure ana-tomique connue) avec souvent un bord net et un bord flou (selon la tangence du rayon incident) (fig. 5.9).


Fig. 5.11

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Métastase costale.

•Les calcifications pleurales séquellaires de pleurésie tuber-culeuse sont souvent unilatérales, plus volumineuses, sou-vent décrites comme un « os de seiche ». Il s'y associe très souvent une perte de volume pulmonaire.

Syndrome pariétalLe syndrome pariétal comprend toutes les anomalies parié-tales responsables d'une augmentation ou d'une diminu-tion d'épaisseur de la paroi, localisée ou étendue. Sur la radiographie standard, certaines de ces anomalies peuvent être sources d'erreur diagnostique.

Diminution d'épaisseur

La mastectomie ou les atrophies musculaires congéni-tales ou acquises sont responsables d'une asymétrie de transparence des deux champs pulmonaires (fig. 5.10). Cette asymétrie a la particularité d'intéresser également les parties molles, ce qui exclut une cause pulmonaire. Il ne faut pas non plus l'interpréter comme une opacité controlatérale.

Il faut savoir reconnaître cette asymétrie sur une radio-graphie de thorax standard et ne surtout pas prescrire de scanner en complément. L'examen clinique du patient per-met de lever un doute.

Fig. 5.10

Radiographie pulmonaire de face. Mastectomie gauche.Asymétrie de transparence des deux champs pulmonaires secondaire à une mastectomie gauche responsable d'une diminution d'épaisseur de la paroi thoracique gauche.

Augmentation d'épaisseur

Il s'agit d'une masse d'origine pariétale. Vue de face, si le rayon incident est tangentiel à la masse sur tout son pour-tour, les bords sont nets ; si la tangence intéresse un bord, l'autre est flou ; enfin, s'il n'existe aucune zone de tangence, tous les bords sont flous.

Sur une vue de profil, l'angle de raccordement est obtus (pente douce) comme une opacité pleurale. Afin de la différencier d'une lésion pleurale, il faut rechercher une atteinte des structures pariétales (lyse costale par exemple) (fig. 5.11).

Masse tissulaire centrée sur l'articulation costovertébrale. Il existe une lyse osseuse de la côte et de l'apophyse transverse témoignant de l'origine pariétale de cette masse (flèche). Il s'agit d'une métastase osseuse d'un cancer bronchopulmonaire.

Syndrome bronchiqueLe syndrome bronchique comprend les anomalies de calibre des bronches et les épaississements des parois bron-chiques. Il s'y associe parfois des lésions d'emphysème.

La radiographie de thorax est souvent normale. Le scan-ner permet de confirmer ou non une anomalie bronchique et surtout d'en faire le bilan d'extension : maladie localisée ou diffuse.

Épaississement bronchique

Il n'y a pas d'indication à prescrire une radiographie de tho-rax devant une bronchite aiguë. Elle est parfois réalisée pour éliminer une pneumopathie, et peut mettre en évidence des épaississements des parois des bronches visibles soit en fuite sous la forme d'une image cerclée, soit dans l'axe sous la forme d'une image en rail. Aucune autre imagerie n'est nécessaire.

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Dilatations des bronches

Les dilatations des bronches sont identifiées en comparant le calibre de la bronche avec celui de l'artère satellite. Il s'y associe parfois des impactions mucoïdes. Sur la radiogra-phie de thorax, seules les dilatations relativement impor-tantes sont visibles (dilatation sacciforme ou monoliforme marquée). Le scanner permet un bilan exhaustif de la mala-die bronchique afin d'orienter la thérapeutique (fig. 5.12).

Fig. 5.12

Coupe tomodensitométrique sans injection de produit de contraste. Dilatation des bronches.Il existe une augmentation du calibre des bronches du lobe supérieur droit. Il s'agit d'une dilatation essentiellement monoliforme (flèche) et sacciforme en distalité (tête de flèche). Le lobe supérieur est le seul atteint, ce qui rend possible une résection chirurgicale.

Syndrome nodulaire et syndrome cavitaireLe syndrome nodulaire regroupe les opacités nodulaires et micronodulaires. On parle de nodule pour une lésion de moins de 3 cm et de masse au-delà. Les micronodules mesurent moins de 2, 3 ou 6 mm selon les auteurs.

On distingue le nodule pulmonaire solitaire des nodules pulmonaires multiples.

Nodule pulmonaire solitaire

La découverte d'un nodule pulmonaire solitaire sur une radiographie de thorax est fréquente. La plupart de ces nodules sont bénins, mais il ne faut pas laisser passer un

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nodule potentiellement malin. La démarche diagnostique doit être rigoureuse et intégrée dans l'histoire clinique.

Contexte cliniqueLes éléments cliniques essentiels sont l'âge, le tabagisme et les antécédents de cancer. En, effet, la probabilité a priori et l'attitude pragmatique seront différentes selon les cas. Un nodule pulmonaire chez un patient fumeur de plus de 50 ans est un cancer jusqu'à preuve du contraire, alors qu'un nodule découvert fortuitement chez un patient de 20 ans sans antécédent est très probablement bénin.

Analyse de la radiographie de thorax•Éliminer un faux nodule pulmonaire (encadré 5.1).•Chercher des signes formels de bénignité (encadré 5.2).•Comparer avec une radiographie antérieure en l'absence de critère formel de bénignité. L'absence de modification par rapport à une radiographie datant d'au moins 2 ans est un argument de poids pour la bénignité, mais n'est pas un critère à 100 %. Des clichés encore plus anciens sont très utiles.•En l'absence de radiographie antérieure et en l'absence de critères formels de bénignité, un scanner est indiqué.

Analyse du scanner•Confirmer le diagnostic de nodule pulmonaire (éliminer les faux nodules).•Confirmer son caractère unique (le scanner peut détec-ter des nodules multiples, trop petits pour être visualisés sur une radiographie de thorax).•Caractérisation du nodule (bénin, malin ou intermédiaire) :

– en plus des critères de bénignité décrits pour la radio-graphie du thorax, le scanner peut détecter la présence de graisse pathognomonique d'hamartochondrome (fig. 5.14). Il peut préciser le type de calcification (fig. 5.15) ; – les nodules spiculés ou polylobés, les nodules de plus d'un centimètre en verre dépoli ou mixtes et les nodules contenant des calcifications excentrées ou spumeuses sont a priori malins. De même, les nodules dont la crois-sance est indiscutable sur deux examens successifs datant de plus de 30 jours sont considérés comme malins ; – tous les autres nodules sont classés en « indéterminés ». Dans cette catégorie, trois types d'approches sont possibles :

– une approche bayésienne qui tient compte de la pro-babilité de malignité a priori (probabilité prétest). Elle est fondée sur des critères cliniques (âge, tabac, antécé-dent de cancer, hémotpysie ou non) et radiologiques (taille, contours et localisation du nodule),– une approche anatomopathologique (biopsie percu-tanée ou abord chirurgical),– une approche métabolique (TEP).


169

ENCADRÉ 5.1 Faux nodule pulmonaire l Cause extracorporelle (électrode, bijou, bouton de vêtement). l Lésion cutanée (mamelon, naevus) ( fig. 5.13 ).

l Lésion osseuse (cal, îlot condensant, calcification d'un cartilage). l Lésion pleurale : épanchement enkysté, plaque pleurale. l Lésion vasculaire (malformation artérioveineuse).

a b Fig. 5.13

Radiographie pulmonaire de face et de profil. Kyste sébacé dorsal gauche. Opacité dense, réniforme, se projetant sur la radiographie de face en regard du champ pulmonaire gauche (a), pouvant faire penser à une lésion intrapulmonaire. Sur la radiographie de profil, on constate qu'elle est située dans les parties molles du dos (b, flèche ).

ENCADRÉ 5.2 Critères formels de bénignité sur une radiographie du thorax permettant de surseoir au scanner l Imprégnation calcique diffuse (sauf antécédent d'ostéosar-come ou de cancer du rein). Un nodule infracentimétrique facilement visible (très contrasté) est très probablement cal-cifié, donc bénin. l Calcifications lamellaires. l Macrocalcification centrale ou en « pop-corn ». l Stabilité sur au moins 2 ans (plus l'écart entre les deux radiographies est important, plus cet argument est fort). l Diminution de taille sur deux examens successifs.

Fig. 5.14

Coupe tomodensitométrique sans injection de produit de contraste. Hamartochondrome. Nodule lobaire supérieur droit contenant une calcification punctiforme centrale ( flèche ) ne permettant pas de conclure quant à la nature du nodule. En revanche, la présence de graisse au centre du nodule (densité négative) ( tête de flèche ) permet d'affirmer qu'il s'agit d'un hamartochondrome, donc d'une lésion bénigne. Aucun suivi n'est nécessaire.


À retenir

■ Un syndrome alvéolaire est le plus souvent visible sur une radiographie standard et de fait ne nécessite pas de complément scanographique. ■ Le syndrome interstitiel peut être difficile à diagnostiquer sur une radiographie standard. De même il est parfois difficile d'affirmer la norma-lité d'une radiographie. Il faut analyser la périphé-rie du poumon là où les vaisseaux ne sont plus visibles. ■ Toute modification de la silhouette médiasti-nale ne justifie pas un complément par une ima-gerie en coupe. ■ Une opacité qui ne ressemble à rien est souvent pleurale. ■ Une lyse osseuse permet d'affirmer le syndrome pariétal. ■ Dans la bronchite aiguë, la radiographie est sou-vent normale.

Fig. 5.15

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Granulome calcifié. Nodule lobaire supérieur droit entièrement calcifié ( flèche ) témoignant de son caractère bénin.

ENCADRÉ 5.3 Nodules pulmonaires multiples l Micronodules (miliaire) : miliaire tuberculeuse, miliaire carcinomateuse. l Nodules : métastases, granulomes, ganglions intrapul-monaires. l Nodules excavés : métastases, abcès, emboles septiques. l Nodules calcifiés : séquelles de varicelle, granulomes (histoplasmose, etc.).

Tomographie par émission de positons La TEP au fluoro-2-désoxy-D-glucose a modifié l'approche diagnostique du nodule pulmonaire solitaire. La sensibilité, la spécificité, les valeurs prédictives positives et négatives de la TEP sont élevées (respectivement de 90 %, 83 %, 92 % et 90 %). Les limites de la méthode comprennent des faux négatifs (nodules à faible métabolisme – adénocar-cinomes de bas grade, carcinomes bronchiolo-alvéolaires et tumeurs carcinoïdes – et les nodules de taille inférieure à 5 ou 10 mm) et les faux positifs (nodule infectieux ou inflammatoire).

Nodules pulmonaires multiples

Tout comme en présence d'un nodule pulmonaire unique, il faut éliminer les « faux nodules » pulmonaires ( voir encadré 5.1 ).

Les nodules pulmonaires multiples sont dominés par les métastases. Le plus souvent, le diagnostic de cancer est connu. Parfois, il peut s'agir du mode de découverte du cancer.

Typiquement les métastases correspondent à des nodules bien limités, de taille variable car d'âges différents, et prédominent aux bases.

Les autres causes de nodules pulmonaires multiples sont plus rares ( encadré 5.3 ).

Il faut distinguer les micronodules, de taille inférieure à 3 mm, des autres. Certains nodules ont tendance à s'exca-ver ou à se calcifier.

170

Conclusion Ce découpage en syndromes est évidemment arbitraire et il arrive que différents syndromes soient associés, en particulier le syndrome alvéolaire et le syndrome inters-titiel. En outre, cette description séméiologique ne suffit pas à elle seule à poser un diagnostic. Une bonne connais-sance des données clinicobiologiques et des autres exa-mens complémentaires effectués est indispensable à la rédaction du compte rendu radiologique afin de pouvoir proposer une gamme diagnostique pertinente adaptée au contexte.


Embolie pulmonaireet thrombophlébite

Épidémiologie et physiopathologie L'incidence de l'embolie pulmonaire (EP) est difficile à évaluer en raison de problèmes méthodologiques liés au fait que de nombreux cas ne sont sans doute pas diagnostiqués. On estime entre 10 000 et 15 000 le nombre d'EP par an en France, ce qui représente 10 à 15 % des causes de décès hospitaliers. Trois quarts des embolies mortelles ne sont pas suspectées du vivant des patients. Il s'agit d'un diagnostic clinique diffi-cile. L'EP est une pathologie grave (potentiellement mortelle si non traitée), fréquente (mais très souvent évoquée à tort) et polymorphe. Une suspicion d'EP implique une démarche diagnostique des plus rigou-reuses possibles afin de pouvoir confirmer ou exclure le diagnostic.

La majorité des embolies pulmonaires est d'origine cruo-rique et on peut considérer qu'EP et thrombose veineuse profonde (TVP) sont une seule et même maladie. On parle de maladie thromboembolique (MTE). En effet, 90 % des EP proviennent d'une TVP, des membres inférieurs les autres 10 % ayant pour origine le pelvis, les membres supérieurs ou les cavités cardiaques droites. En cas d'EP, on trouve une TVP dans 50 % des cas et, réciproquement, en présence d'une TVP proximale, on met en évidence dans

ENCADRÉ 5.4 Douleur thoracique aiguë en dehors de l'embolie pulmonaire Les douleurs thoraciques sont très fréquentes et les causes multiples, pouvant être totalement bénignes ou mettre en jeu le pronostic vital. L'âge du patient, l'interrogatoire et l'examen clinique sont des éléments essentiels au diagnostic car le terrain, les caracté-ristiques de la douleur et les signes associés permettent une première orientation diagnostique. Devant une douleur tho-racique aiguë, il faut éliminer une urgence vitale (infarctus du myocarde, dissection de l'aorte, pneumothorax compressif). Le clinicien doit avertir le radiologue du ou des diagnostics supposés car la méthode d'imagerie et le protocole de réalisa-tion ne sont pas les mêmes en fonction de ce que l'on cherche.

50 % des cas une EP qui est le plus souvent asymptoma-tique. Cette notion est importante, puisque seule l'EP mas-sive nécessite un traitement spécifique (fibrinolyse, throm-bectomie, etc.), alors que la maladie thromboembolique est traitée par anticoagulation.

La cause de la migration du caillot n'est pas connue. Il semble que seule la topographie du caillot au niveau des membres inférieurs influence la migration (50 % des caillots sus-poplités contre 10 % des caillots sous-poplités).

Les facteurs de risque peuvent être divisés en facteurs intrinsèques et extrinsèques : •les facteurs intrinsèques sont ceux liés au terrain. Ils com-portent les troubles de la coagulation, la maladie néopla-sique, les états inflammatoires, l'obésité, les antécédents de maladie thromboembolique, l'âge avancé, etc. ; •les facteurs extrinsèques correspondent à des facteurs déclenchants : la période postopératoire, l'immobilisation prolongée ou plâtrée, l'accouchement, les voyages en avion long courrier (syndrome de la classe économique), la prise d'œstroprogestatifs, etc.

Le poids respectif de ces différents facteurs est difficile à apprécier car certains sont intriqués.

Scores cliniques, diagnostic et signes de gravité La symptomatologie de la MTE peut être trompeuse. Les signes cliniques classiques, pris isolément (douleur, dys-pnée, hémoptysie et malaise), sont peu sensibles et peu spécifiques ( encadré 5.4 et « Sur le vif » 5.1 ). Des scores

171

Causes musculosquelettiques Elles sont fréquentes et assez facilement identifiables clinique-ment du fait de leur origine pariétale, majorées à la palpation (syndrome de Tietze correspondant à un gonflement dou-loureux des cartilages costaux, déchirure musculaire ou frac-ture de côtes survenant dans un contexte post-traumatique ou secondaire à des efforts de toux). Le plus souvent, elles ne nécessitent pas d'imagerie en dehors d'une radiographie de thorax pour confirmer éventuellement une fracture de côte et rechercher une complication pleurale associée (épanchement liquidien ou gazeux).

Causes gastro-intestinales Le reflux gastro-œsophagien peut avoir une présentation trompeuse. Le caractère positionnel du reflux gastro-œsopha-gien et l'association à une toux chronique à prédominance nocturne sont à prendre en compte. Si une radiographie de thorax était prescrite devant une douleur atypique, elle serait

▲


172

Sur le vif 5.1

Infarctus pulmonaire Madame X., âgée de 23 ans, consulte aux urgences pour des dou-leurs basithoraciques droites. Elle ne tousse pas, ne crache pas et se plaint d'être un peu essoufflée. Elle a 37,5 °C et le bilan bio-logique ne montre pas de syndrome inflammatoire. Une écho-graphie abdominale prescrite par son médecin traitant montre une vésicule distendue alithiasique faisant suspecter une cho-lécystite. Un scanner abdominal de complément est considéré comme normal et ne confirme pas ce diagnostic, mais objective une petite condensation périphérique sous-pleurale de la base droite. Le radiologue qui n'a que de vagues renseignements sur la symptomatologie évoque le diagnostic de pneumopathie et la patiente est traitée à domicile par antibiotiques. Devant la per-sistance des symptômes, la patiente consulte à nouveau 3 jours plus tard. L'interrogatoire un peu plus poussé permet de révéler, en plus des douleurs, une dyspnée au moindre effort, qui a été négligée initialement et qui est croissante depuis quelques jours. Le diagnostic de pneumopathie est remis en question, puisque la patiente est apyrétique et que son état ne s'améliore pas malgré le traitement antibiotique. Devant cette dyspnée croissante, le diagnostic d'infarctus pulmonaire est évoqué. Un angioscanner thoracique est donc réalisé à la recherche d'une embolie pul-monaire. Le diagnostic est confirmé en montrant des thrombus multiples au sein des artères pulmonaires ( fig. 5.16 ). Il retrouve le petit infarctus sous-pleural droit ( fig. 5.17 ).

Ce dossier illustre plusieurs points importants dans la démarche diagnostique. Tout d'abord, l'importance d'un bon interrogatoire et d'un bon examen clinique permettant de demander les examens complémentaires adéquats, en particulier en imagerie. Cette patiente décrivait très bien une dyspnée qui a été négligée dans un premier temps. La pres-

Fig. 5.16

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Embolie pulmonaire. Thrombus endoluminaux bilatéraux situés au sein des branches droites et gauches des artères pulmonaires ( flèches ). Les thrombus sont visibles car ils sont silhouettés par le produit de contraste injecté par voie veineuse périphérique.

le plus souvent normale. Elle pourrait éventuellement mon-trer une hernie hiatale. Le spasme œsophagien peut également avoir une présenta-tion trompeuse. Il s'agit d'une douleur aiguë parfois constric-tive, pouvant mimer un infarctus du myocarde. En cas de doute, l'ECG permet d'éliminer une cause cardiaque. L'ulcère gastroduodénal est responsable de douleurs abdo-minales parfois difficiles à distinguer d'une douleur basithora-cique. En cas de perforation, on peut voir un pneumopéritoine sur la radiographie de thorax.

Causes pulmonaires non vasculaires Elles sont fréquentes. Certaines ne nécessitent pas d'ima-gerie, comme une bronchite ou une crise d'asthme non compliquée. Certaines peuvent être détectées sur une radiographie de thorax : l le pneumothorax ou le pneumomédiastin . Il peut être spontané ou secondaire (effort à glotte fermée, cause trau-

matique ou iatrogène – fracture de côte, pose de cathéter veineux dans le territoire cave supérieur, etc.). Le caractère très brutal, « en coup de poignard », inhibant la respiration, dans un contexte évocateur, doit faire pratiquer une radiographie de thorax de face en inspiration neutre et, si ce cliché n‘est pas concluant, en expiration ; l dans la pneumopathie , la douleur thoracique n'est en général pas au premier plan et traduit plutôt la présence d'un épanchement pleural même minime. Les signes associés (fièvre, toux, voire dyspnée) et l'auscultation (râles crépitants et souffle tubaire) permettent d'évoquer le diagnostic qui peut être confirmé à la radiographie de thorax ; l lors d'un épanchement pleural , la douleur est souvent d'installation progressive. Lors des épanchements importants, la dyspnée est souvent au premier plan.

Causes cardiaques ou aortiques Elles sont parfois diagnostiquées à l'ECG (angor, infarctus, péricardite sèche) ou à l'échographie cardiaque (épanche-ment péricardique). La dissection ou l'anévrisme de l'aorte sont facilement détectables sur l'angioscanner.

ENCADRÉ 5.4 Suite

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cription d'un examen d'imagerie inadapté peut entraîner un retard au diagnostic et une perte de chance pour le patient s'il s'agit d'une pathologie pouvant mettre en jeu le pronos-tic vital, comme l'embolie pulmonaire. En outre, il illustre l'importance d'une bonne communication entre le clinicien et le radiologue avant l'examen par l'intermédiaire d'une prescription claire précisant les renseignements cliniques pertinents pour la réalisation de l'examen. Enfin, il souligne également la nécessité pour le radiologue d'aller interroger le patient ou de contacter le clinicien en cas de découverte d'une anomalie inattendue afin de vérifier que le diagnostic évoqué est compatible avec les données clinicobiologiques. Le premier diagnostic de pneumopathie ne correspondait pas du tout à la clinique qui aurait dû d'emblée faire évoquer un infarctus pulmonaire devant la symptomatologie de la patiente.

Fig. 5.17

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Infarctus pulmonaire. Condensation parenchymateuse périphérique basale droite contenant une clarté centrale en rapport avec de la nécrose ( flèche ).

Sur le vif 5.1

Suite

▲

cliniques prenant en compte les facteurs de risque, les symptômes et les signes cliniques ont été établis afin d'établir une probabilité a priori d'embolie pulmonaire ( encadré 5.5 ). L'appartenance d'un patient à un groupe de prévalence faible, intermédiaire ou forte est importante car elle permet de choisir les tests diagnostiques appropriés pour confirmer ou infirmer le diagnostic.

ENCADRÉ 5.5 Scores cliniques pour l'évad'embolie pulmonaire Score révisé de Genève

Variable

Facteurs de risqueÂge > 65 ansAntécédent de maladie thromboemboliqueChirurgie sous anesthésie générale ou fracture d'un membre inférCancer actif ou en rémission depuis moins d'un anSymptômesDouleur unilatérale d'un membre inférieurHémoptysieSignes cliniquesFréquence cardiaque 75-94/minFréquence cardiaque ≥ 95/minDouleur à la palpation d'un trajet veineux ou œdème unilatéral dCe score a l'avantage de s'appuyer sur des éléments cliniques objeScore de probabilité : 0-3 = faible ; 4-10 = intermédiaire ; ≥ 11 = fo

L'ECG peut montrer des signes de cœur pulmonaire aigu que l'on peut observer dans les EP graves (bloc de branche droit, rotation axiale droite, onde P pulmonaire, trouble de la repolarisation dans les dérivations droites, etc.), mais il permet surtout d'exclure une pathologie coronarienne devant une douleur thoracique atypique.

173173

luation de la probabilité clinique

Points

13

ieur dans le mois précédent 22

32

35

'un membre inférieur 4ctifs faciles à recueillir. rte.

▲


Score de Wells

Variable Points

Antécédent de TVP ou EP + 1,5

Rythme cardiaque > 100/min + 1,5

Chirurgie récente ou immobilisation + 1,5

Signe de TVP + 3

Diagnostic autre moins probable que l'EP + 3

Hémoptysie + 1

Cancer + 1

Probabilité clinique : 0-1 = faible ; 2-6 = moyenne ; ≥ 7 = forte.

ENCADRÉ 5.5 Suite

▲

La radiographie de thorax est anormale dans 80 % des EP, mais révèle des signes non spécifiques qu'il faut savoir chercher (ascension d'une coupole ou atélectasie, épan-chement pleural, opacités périphériques à base pleurale pouvant s'excaver secondairement). Elle peut également être normale. Elle doit néanmoins être prescrite systéma-tiquement dans le but d'éliminer un diagnostic différentiel (décompensation cardiaque, pneumopathie, pneumotho-rax, etc.) pouvant expliquer la symptomatologie clinique, avant tout autre examen d'imagerie (angioscanner, scinti-graphie de ventilation/perfusion) ( « Sur le vif » 5.2 ).

174

ENCADRÉ 5.6 D-dimères Les D-dimères sont des produits spécifiques de la dégradation de la fibrine. Ils sont donc augmentés dans toutes les situa-tions mettant en jeu la fibrinolyse. Ce processus existe dans les pathologies thrombotiques puisque la fibrinoformation est suivie d'une fibrinolyse physiologique donnant naissance à ces produits de dégradation. On le rencontre également en réac-tion à certains processus pathologiques ou physiologiques. Le taux des D-dimères est toujours augmenté en présence d'une thrombose constituée. Les faux négatifs sont donc rares et la VPN (valeur prédictive négative) varie selon les séries et les kits de dosage de 94 à 100 %. En revanche, les faux positifs, dus à une augmentation des D-dimères non liée à une MTE,

L'analyse des gaz du sang permet rarement d'avan-cer dans le diagnostic car l'effet shunt (PaO

2 + PaCO

2 <

130 mmHg) s'observe dans la plupart des affections pul-monaires aiguës sur poumon sain et peut être absent dans un quart des EP.

Le dosage des D-dimères a changé l'approche diagnos-tique de l'EP en consultation d'urgence, mais il est impor-tant de prescrire ce dosage à bon escient ( encadré 5.6 ).

Les signes cliniques de gravité sont les signes droits (turgescence hépatojugulaire, hépatalgie), un malaise, voire des signes de choc.

sont très fréquents (traumatisme, cancer, chirurgie récente, sepsis, âge avancé, grossesse, maladies hépatiques, affections coronariennes, coagulation intravasculaire disséminée, etc.). Il existe deux tests adaptés à l'urgence : un test ELISA rapide et un test au latex immuno-turbidimétrique. Pour le test ELISA, la sensibilité est de 98 % et la spécificité de 44 % ; pour le test au latex, la sensibilité est de 89 % et la spécificité de 45 %. En résumé, le dosage des D-dimères n'a de valeur que négatif. Il permet alors d'exclure la maladie thromboembolique avec un seuil inférieur à 500 g/mL. Il faut donc les prescrire uni-quement dans le but d'éliminer le diagnostic chez un patient ayant une probabilité faible d'embolie pulmonaire et sans rai-son apparente d'augmentation des D-dimères (plâtre, gros-sesse, cancer, etc.).


Sur le vif 5.2

Dyspnée aiguë Monsieur X, âgé de 62 ans, est suivi pour un cancer bronchopul-monaire à grandes cellules du lobe inférieur droit. Il reçoit depuis septembre 2009 une chimiothérapie de deuxième ligne à base de gemcitabine. Il est hospitalisé en décembre 2009 pour une dys-pnée aiguë et le diagnostic d'embolie pulmonaire est suspecté. Un angioscanner est alors demandé. Les coupes sans injection, réalisées systématiquement, mettent en évidence des opacités en verre dépoli qui n'existaient pas sur l'examen tomodensito-métrique réalisé en octobre pour la surveillance de son cancer ( fig. 5.18 ). Une analyse rétrospective de la radiographie de tho-rax permet de confirmer l'apparition de ce syndrome interstitiel puisqu'il n'existait pas sur une précédente radiographie. Cette modification radiologique permet d'expliquer la symptomato-logie et, après concertation avec le clinicien, l'injection de pro-duit de contraste n'est pas réalisée. Une pathologie infectieuse ou médicamenteuse est évoquée, la gemcitabine pouvant entraîner des complications pulmonaires. Une fibroscopie bron-chique avec lavage broncho-alvéolaire est effectuée. Le diagnos-tic final est celui de pneumocystose pulmonaire. Ce cas illustre le fait que toute dyspnée aiguë n'est pas obliga-toirement une embolie pulmonaire et que la réalisation d'une radiographie de thorax avant tout angioscanner est utile. À défaut, la réalisation de coupes de scanner avant l'injection de produit de contraste permet de découvrir des diagnostics diffé-rentiels qui peuvent être difficiles à voir sur une radiographie de thorax, en particulier si elle est réalisée en position couchée, en mauvaise inspiration ou chez un patient fatigué. Ce dossier nous rappelle également que la pneumocystose ne touche pas uniquement les patients infectés par le VIH, mais peut survenir chez tous les patients ayant une immuno-suppression induite par des substances immunosuppressives (chimiothérapie, corticoïdes à forte dose, immunosuppres-

seurs prescrits dans le cadre de pathologies inflammatoires, etc.). À la différence du patient infecté par le VIH chez qui la pneumocystose s'installe de façon progressive sur en moyenne 3 semaines, la pneumocystose chez le non-VIH peut entraîner une symptomatologie plus aiguë, voire explo-sive. L'imagerie de la pneumocystose chez le sujet non infecté par le VIH est aussi différente (possible syndrome alvéolaire asymétrique, voire unilatéral). La clinique est souvent trom-peuse car elle peut prêter à confusion avec l'évolution de la pathologie initiale. Chez ces patients, le retard diagnostique plus fréquent entraîne une surmortalité par rapport à la population VIH-positive.

Fig. 5.18

Coupe tomodensitométrique sans injection réalisée avant l'angioscanner pour recherche d'embolie pulmonaire montrant une pneumocystose chez un patient sous chimiothérapie pour un cancer bronchopulmonaire. Opacités en verre dépoli bilatérales étendues ( flèche ) qui n'existaient pas sur le précédent scanner. Masse tumorale du lobe inférieur droit correspondant au cancer traité.

Imagerie

L'exploration d'un patient suspect d'embolie pulmonaire n'est pas la même selon le degré de gravité. Devant une suspicion d'embolie pulmonaire non grave, après avoir éliminé une autre cause par une radiographie de thorax, l'angioscanner est le plus souvent réalisé, mais s'il existe des signes de thrombophlébite sus-poplitée au premier plan, l'écho-Doppler des membres inférieurs peut suffire au diagnostic de maladie thromboembolique (surtout chez un sujet âgé ou une femme enceinte). Une scintigraphie pourra éventuellement être réalisée en complément pour rechercher une EP et permettre un suivi en cas de sus picion de récidive. En revanche, une EP grave peut nécessiter un traitement spécifique (thrombolyse, thrombectomie,

circulation extracorporelle, etc.) et il est alors nécessaire d'avoir une imagerie du lit artériel par angioscanner. Dans les EP très graves, chez des patients instables et intranspor-tables, l'échocardiographie pratiquée au lit du patient est parfois le seul examen réalisé à la recherche de signes de cœur pulmonaire aigu, et le traitement est parfois débuté sur les seules données de l'échographie.

L'angioscanner est la méthode de référence et a remplacé aujourd'hui l'angiographie pulmonaire qui était un examen plus invasif. Cela est allé de pair avec une augmentation du nombre d'angioscanners prescrits par rapport à celui des angiographies pulmonaires. Il faut garder en tête que l'angioscanner est un examen irradiant et que l'injection de produit de contraste n'est pas sans risque. La grande facilité d'accès au scanner ne doit pas banaliser sa prescription. Il

175


est habituel de réaliser quelques coupes fines avant l'injec-tion afin d'éliminer une anomalie qui n'aurait pas été vue à la radiographie (décompensation cardiaque a minima, opacités en verre dépoli, etc.).

Le signe direct d'embolie pulmonaire est la présence d'un ou plusieurs thrombus au sein des artères pulmonaires ou de leurs branches qui se traduit par la présence d'un défect endoluminal après injection de produit de con tra ste. Depuis l'avènement des scanners multibarettes, il est possible de détecter des thrombus sous-segmentaires.

Le scanner peut mettre en évidence des signes de gravité (étendue des thrombus, dilatation du ventricule droit) (fig. 5.19), ainsi que des condensations périphériques correspondant à des infarctus pulmonaires. Elles sont souvent le siège de clartés cen-trales secondaires à la nécrose, très évocatrices du diagnostic.

Enfin, l'angioscanner peut permettre de poser un dia-gnostic différentiel (dissection aortique par exemple.)

La scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion peut être prescrite chez des sujets ayant une radiographie pulmo-naire normale. Elle doit toujours être interprétée à la lumière des renseignements fournis par la radiographie de thorax. Dans la population générale, elle est concluante dans deux situations qui représentent un tiers des cas : une scintigraphie normale ou une forte probabilité permettant respectivement d'exclure ou de confirmer le diagnostic. Dans les deux tiers des cas restants, la probabilité est intermédiaire, et le résultat de la scintigraphie n'est pas concluant, obligeant à poursuivre les investigations.

L'écho-Doppler des membres inférieurs (EDMI) permet de chercher une thrombophlébite. Il a totalement rem-

176

Fig. 5.19

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Dilatation du ventricule droit.Le ventricule droit apparaît dilaté (flèche) car il est plus large que le ventricule gauche, et le septum interventriculaire est convexe vers le ventricule gauche (septum paradoxal) (tête de flèche).

placé la phlébographie. La sensibilité est meilleure quand il existe des signes de phlébite (grosse jambe). Le diagnos-tic de thrombose veineuse est posé sur l'aspect échogène de la lumière veineuse, dont le diamètre est élargi, et le caractère incompressible de cette veine. Le réseau veineux profond inclut les veines tibiales et péronières, ainsi que les veines musculaires (jumelles et soléaires). La thrombo-phlébite superficielle intéresse le réseau veineux saphène.

L'échographie cardiaque permet de détecter un cœur pul-monaire aigu quand sont associés un mouvement paradoxal du septum interventriculaire et une dilatation ventriculaire droite (signe de gravité). Elle peut suffire à elle seule à traiter un patient intransportable ayant des signes de défaillance cardiaque sans anomalie radiologique expliquant la symptomatologie.

TraitementLes anticoagulants sont la base du traitement. Le but est d'éviter l'aggravation et la récidive de l'embolie en laissant à la fibrinolyse naturelle le temps de dissoudre le thrombus, ce qui nécessite de 2 à 4 semaines. Les traitements fibrino-lytiques sont réservés aux formes graves.

Cas particulier de la femme enceinteLe risque d'événement thromboembolique est multiplié par quatre chez la femme enceinte. La symptomatologie clinique est souvent plus trompeuse car la dyspnée et la tachycardie sont fréquentes lors d'une grossesse. Les D-dimères sont sou-vent élevés et ne doivent donc pas être prescrits. Comme chez les autres patients, la prescription d'une radiographie de thorax est souhaitable pour éliminer une autre cause.

La méthode d'imagerie à utiliser doit être la moins irradiante possible. Il est donc indiqué, en l'absence de signe de gravité, de commencer par un EDMI. Si celui est positive, aucune autre exploration n'est nécessaire car le diagnostic de maladie thromboembolique est posé.

En cas de négativité de l'EDMI, le choix entre scintigra-phie et angioscanner thoracique peut se discuter. Il faut tenir compte de la disponibilité des machines au moment où l'examen est prescrit. La scintigraphie est en général moins disponible que le scanner, mais elle entraîne une irra-diation mammaire légèrement inférieure à celle du scanner et le taux d'examens indéterminés est inférieur à la popula-tion générale. Le scanner est plus facile d'accès que la scin-tigraphie, mais est plus irradiant pour la glande mammaire et l'injection peut entraîner une dysthyroïdie fœtale quand elle a lieu au cours du troisième trimestre.


L'irradiation fœtale est faible et identique avec les deux méthodes si l'on ne fait qu'une scintigraphie de perfusion.

Algorithme décisionnelLorsque la probabilité prétest est faible, la négativité d'un test (dosage des D-dimères, scintigraphie ou angioscanner) suffit à exclure le diagnostic d'embolie pulmonaire de façon fiable. L'EDMI ne permet pas en revanche d'exclure le dia-gnostic d'embolie pulmonaire.

Lorsque la probabilité est forte, tous les examens complé-mentaires à l'exception des D-dimères ont valeur de confirma-tion en cas de positivité (EDMI, TDM ou scintigraphie) et il faut associer deux résultats négatifs pour éliminer le diagnostic.

Lorsque la probabilité est intermédiaire, la valeur d'élimi-nation ou de confirmation du diagnostic dépend du type d'examen et de la technique utilisée.

À retenir

■ Le diagnostic d'embolie pulmonaire est difficile.■ Le clinicien doit éviter deux pièges : celui de méconnaître une embolie pulmonaire ayant une présentation trompeuse et celui d'évoquer trop souvent ce diagnostic.■ L'utilisation de scores de probabilité clinique prétest et d'algorithmes décisionnels en fonction de ces scores ont fait la preuve de leur efficacité.

Dissection aortique

Physiopathologie, anatomopathologie et étiologieLa dissection aortique est définie par une rupture de la paroi aortique avec issue de sang dans la paroi de l'aorte entre l'intima et la média. La porte d'entrée correspond à une déchirure intimale siégeant à un niveau variable de l'aorte. Le clivage de la paroi aortique sépare le vrai chenal (lumière aortique) du faux chenal (néocavité située entre intima et média). La dissection peut s'étendre sur une dis-tance plus ou moins importante de l'aorte et intéresser les efférences artérielles, source de complications.

C'est une urgence diagnostique et thérapeutique absolue pouvant mettre en jeu le pronostic vital, avec une augmenta-tion de 1 % de la mortalité par heure pendant les 48 premières heures. La survie à 1 an est de 10 % dans le type A et de 60 % dans le type B en l'absence de traitement (voir plus loin).

Elle touche le plus souvent des sujets entre 60 et 70 ans, volontiers hypertendus, tabagiques ou ayant une patholo-gie du tissu élastique (maladie de Marfan, maladie d'Ehlers-Danlos, etc.) ou une bicuspidie aortique. La maladie de Marfan est un désordre génétique autosomique dominant. Son morphotype est caractérisé par une grande taille, un faciès de madone, un excès de croissance des membres avec des doigts très longs et fins, une maigreur extrême et une déformation thoracique (pectus carinatum ou excava-tum). Ces sujets ont également une hyperlaxité ligamen-taire et une luxation du cristallin. La dilatation du diamètre aortique joue également un rôle important dans l'augmen-tation de la contrainte pariétale. Les patientes ayant un syndrome de Turner ont fréquemment des anomalies aor-tiques prédisposant à la dissection (bicuspidie, coarctation de l'aorte). Le morphotype est variable, avec une dysmor-phie souvent modérée, voire absente, mais le retard statural (amélioré par l'hormone de croissance) est constant.

CliniqueLa clinique est dominée par la douleur, caractérisée par son caractère aigu, très brutal et très intense avec parfois sensa-tion de mort imminente. Elle est également volontiers pul-satile et migratrice, irradiant au niveau de l'abdomen.

L'association à une asymétrie tensionnelle entre les deux bras, voire à l'abolition d'un pouls, est très évocatrice. Elle est due à une compression partielle du vrai chenal d'une des artères sous-clavières. Si le diagnostic est suspecté, il faut transférer au plus vite le patient dans un centre de chirurgie cardiaque suffisamment équipé pour faire le dia-gnostic et prendre en charge le patient.

Signes de gravitéIls peuvent être liés à l'extension de la dissection aux dif-férentes efférences artérielles. Le faux chenal peut devenir compressif et entraîner une occlusion plus ou moins com-plète de l'artère efférente. Il peut s'agir d'une ischémie de membre par extension aux artères des membres inférieurs, d'un infarctus du myocarde par extension aux artères coro-naires, d'un déficit neurologique (accident vasculaire céré-bral par extension aux troncs supra-aortiques ou paraplégie par atteinte d'une artère médullaire), d'une douleur abdo-minale secondaire à une ischémie mésentérique ou d'une oligoanurie par atteinte des artères rénales.Il peut s'agir d'une rupture aortique responsable d'un hémo-péricarde, avec tamponnade entraînant un choc hémorra-gique, ou d'un souffle d'insuffisance aortique secondaire à une extension de la dissection à la valve aortique.

177


Fig. 5.21

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Ischémie rénale gauche.Dissection aortique s'étendant à l'artère rénale gauche entraînant une absence de rehaussement du rein gauche après injection de produit de contraste.

ImagerieLe bilan d'imagerie dépend de l'état clinique du patient.

La radiographie de thorax est difficilement interprétable dans ce cas, car elle est réalisée au lit ou sur un brancard, chez un patient algique, en mauvaise inspiration. Dans ces conditions, il est difficile d'analyser un élargissement du médiastin qui est souvent le seul signe de la dissection. La radiographie standard est surtout utile au diagnostic diffé-rentiel devant une douleur et un tableau clinique atypique.

Si le diagnostic est fortement suspecté, il faut réaliser directe-ment une TDM si le patient est stable hémodynamiquement et transportable. C'est un examen souvent disponible rapi-dement. Il permet le diagnostic de dissection en montrant le flap intimal séparant le vrai du faux chenal ainsi qu'une étude précise de l'étendue de la dissection au niveau de l'aorte elle-même et au niveau des efférences artérielles. Il peut également montrer un hématome de paroi qui équivaut à une dissection avec thrombose du faux chenal (fig. 5.20), ainsi que des signes d'ischémie au niveau d'un organe (fig. 5.21). Il nécessite une injection de produit de contraste iodé ( « Sur le vif » 5.3).

L'IRM n'est pas réalisée en urgence car c'est en général un examen moins disponible en urgence, plus long que la tomodensitométrie, et il est plus difficile de surveiller un patient dans l'antenne de l'IRM qu'au scanner. Elle est plu-tôt réservée aux contrôles de dissection chronique.

L'échographie transthoracique a l'avantage de pouvoir être réalisée au lit d'un malade à l'état hémodynamique précaire, non transportable au scanner. C'est un examen

178

Fig. 5.20

Coupe tomodensitométrique sans injection (a) et avec injection (b). HémL'hématome forme un croissant, spontanément dense, hémi-circonféren(b, têtes de flèche).

rapide et non invasif. Il permet de détecter une dilatation de l'aorte initiale, une insuffisance aortique associée et un hémopéricarde, mais il ne fournit pas une étude complète de l'aorte. L'échographie transœsophagienne est plus per-formante pour le diagnostic, mais c'est un examen invasif.

L'angiographie numérisée n'est plus utilisée dans un but diagnostique. Elle garde une petite place dans le cadre d'un éventuel traitement endovasculaire.

Aucun test biologique n'est spécifique de la dissection.

atome de paroi.tiel de la paroi aortique (a, flèches), ne se rehaussant pas après injection


179

Sur le vif 5.3

Dissection aortique Monsieur X, 48 ans, consulte aux urgences pour des douleurs rétrosternales d'apparition brutale, irradiant dans le dos, appa-rues au décours d'un effort minime. Il n'est pas dyspnéique. C'est un fumeur, en surpoids, suivi pour une hypercholesté-rolémie et une hypertension mal équilibrée. L'examen per-met de constater une asymétrie tensionnelle (14/6 à droite et 17/9 à gauche) à l'arrivée. L'ECG est normal. Le dosage de la troponine est normal, tout comme le reste des examens biolo-giques. La radiographie de thorax réalisée sur le brancard montre un élargissement du médiastin difficilement interprétable du fait des conditions techniques (incidence antéropostérieure, cliché mal inspiré) ( fig. 5.22 ). En outre, une ancienne radiographie de thorax de 2008 montrait déjà une aorte déroulée probablement en rapport avec l'hypertension artérielle. Les douleurs sont donc étiquetées d'origine musculaire et le patient est renvoyé à son domicile avec une ordonnance d'antalgiques et de myorelaxants. Monsieur X consulte à nouveau 5 jours plus tard pour persis-tance des douleurs. Un scanner alors réalisé, sans et avec injection, permet de faire le diagnostic de dissection de type A ( fig. 5.23 ). Il s'y associe un hémopéricarde ( fig. 5.24 ). L'analyse complète de l'aorte montre une absence d'extension aux troncs supra-aortiques, mais une extension au tronc cœliaque. L'échographie transthoracique confirme le diagnostic et montre également un épanchement péricardique circonférentiel. Elle permet également de détecter une insuffisance aortique qui n'est pas visible au scanner.

Le patient est alors transféré en urgence dans un service de chirurgie cardiaque et est opéré le jour même. Les constatations peropératoires sont : une aorte anévrismale et une valve aortique bicuspide. La dissection débute dès l'anneau. On distingue une dissection de l'ostium coronaire gauche. L'intervention consiste en une intervention de Bentall (remplacement de l'aorte ascen-dante par un tube valvulé avec réimplantation coronaire). La période postopératoire immédiate se passe bien, mais à J9, le patient se plaint de douleurs thoraciques associées à une élévation de la troponine, justifiant la réalisation d'une coro-narographie en urgence qui met en évidence une occlusion de la 2 e artère marginale, probablement d'origine embolique.

Fig. 5.22

Radiographie de thorax de face réalisée en position couchée. Élargissement du médiastin. Élargissement du médiastin sans signification pathologique sur un cliché réalisé au lit du patient. Cet élargissement doit être interprété avec prudence sur une radiographie réalisée en position couchée car l'incidence antéropostérieure et la mauvaise inspiration augmentent artificiellement la taille du cœur.

Fig. 5.23

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Dissection aortique de type A. On visualise un flap intimal ( flèches ) séparant le vrai du faux chenal intéressant l'aorte ascendante et l'aorte descendante.

Fig. 5.24

Coupe tomodensitométrique avec injection de produit de contraste. Hémopéricarde. Épanchement péricardique circonférentiel ( flèches ) spontanément dense, qui apparaît hypodense après injection.

▲


minants sont en rapport avec une extension de la dissection aux efférences artérielles. ■ Le bilan d'imagerie doit être fait rapidement et est adapté à l'état clinique du patient. Le scanner reste l'examen le plus souvent réalisé en urgence si le patient peut être transporté en radiologie. Il permet de préciser le type de dissection, de visuali-ser l'extension de la dissection et de rechercher les complications. Chez un patient instable, ou en cas de doute sur l'aorte ascendante au scanner, l'écho-graphie transthoracique ou transœsophagienne si nécessaire permet une bonne étude de cette por-tion de l'aorte, de même que de la valve aortique.

Aucun geste d'angioplastie n'est donc réalisé. L'apparition d'un bloc auriculoventriculaire (BAV) complet persistant nécessite également la mise en place d'une sonde d'électrostimulation épicardique. Enfin, un syndrome septique s'installe progres-sivement, faisant découvrir une collection périprothétique probablement en rapport avec un hématome surinfecté, car aucune autre porte d'entrée infectieuse n'est trouvée. L'état du patient continue à se dégrader et il est retrouvé un matin, par une infirmière, en arrêt cardiocirculatoire, 6 semaines

après son intervention. Aucune tentative de réanimation n'a été efficace. Cette observation illustre les difficultés diagnostiques d'une douleur thoracique, mais également l'importance de bien caractériser la douleur et le contexte de survenue. Ce patient hypertendu décrivait une douleur irradiant dans le dos et la tension artérielle était asymétrique à l'arrivée. Cette symptoma-tologie est suffisante pour faire suspecter une dissection aor-tique, et la radiographie de thorax, l'ECG ou la biologie ne sont utiles que pour éliminer des diagnostics différentiels. Le scanner ou l'échographie cardiaque doivent, devant une telle sympto-matologie, être prescrits en urgence.

Sur le vif 5.3

Suite

▲

Classification et traitement La classification en types A ou B ( encadré 5.7 ) est fonda-mentale puisqu'elle détermine l'attitude thérapeutique. Seul le type A nécessite une intervention chirurgicale en urgence, le type B étant traité médicalement. Le traitement médical consiste en un contrôle de la douleur par morphi-nique le plus souvent et en une correction de la tension artérielle. Certaines dissections de type B peuvent relever d'un traitement chirurgical ou endoluminal secondaire-ment si l'évolution n'est pas favorable (en cas d'évolution anévrismale du faux chenal par exemple).

180

À retenir

■ La dissection aortique est une urgence abso-lue. Tout retard dans le diagnostic initial grève le pronostic. ■ La clinique est souvent évocatrice devant une violente douleur brutale, migratrice, chez un patient hypertendu ou ayant un morphotype évocateur de maladie de Marfan, mais elle peut être plus trompeuse si les signes cliniques prédo-

■ Le traitement immédiat dépend du type de dis-section : les types A sont traités chirurgicalement et les types B médicalement.

ENCADRÉ 5.7 Classification de Stanford Elle a remplacé, en la simplifiant, l'ancienne classification de DeBakey qui comprenait trois types. Elle comporte deux types : l type A : toute dissection intéressant l'aorte ascendante ; l type B : toute dissection n'intéressant pas l'aorte ascendante.

Syndrome coronaire aigu

Physiopathologie et épidémiologie Le syndrome coronaire aigu (SCA) comprend l'angor stable et l'angor instable. Parmi l'angor instable, on distingue le SCA avec élévation du segment ST ( ST-elevation myocardial infarction ou STEMI), qui est une urgence extrême, et le SCA sans éléva-tion du segment ST (NSTEMI). Le diagnostic repose classique-ment sur une triade clinique-électrocardiographie-biologie.

Il existe environ 100 000 cas de SCA par an en France. La mortalité est de 10 % à la phase aiguë, de 10 % à un an et de 5 % par an par la suite.

Le SCA est dû dans la majorité des cas à une obstruction coronaire par une plaque d'athérome qui se détache. Plus rare-ment, il peut s'agir d'un spasme coronaire, d'un phénomène thromboembolique, d'une augmentation des besoins en oxygène (anémie, hyperthyroïdie) ou d'un trouble du rythme


décompensant une cardiopathie ischémique . Enfin, une myocardite peut se manifester par un SCA dans un contexte postinfectieux ( « Sur le vif » 5.4) . Dans chacun de ces cas, le contexte est différent.

Clinique La douleur thoracique est en général au premier plan. Il s'agit typiquement d'une douleur thoracique rétrosternale constrictive, en barre ou en étau, angoissante, irradiant dans le bras gauche et la mâchoire. Elle peut être plus trompeuse, intéressant essentiellement les sites d'irradiation (bras gauche, mâchoire, poignets). La présentation clinique peut prendre des allures de pathologie digestive (douleur épi-gastrique, vomissements) ou de malaise avec sensation de mort imminente. Elle est trinitro-résistante dans le STEMI.

Si la présentation clinique est typique et qu'il n'y a pas d'ECG disponible, il faut immédiatement adresser le patient vers un service spécialisé par le SAMU.

Sur le vif 5.4

Myocardite aiguë Un jeune lycéen de 17 ans, sans antécédents ni facteur de risque cardiovasculaire, consulte aux urgences pour une fièvre et une odynophagie. Le diagnostic retenu est celui d'angine érythéma-topultacée et le patient retourne au domicile avec une ordon-nance de Clamoxyl ® . Il consulte de nouveau aux urgences 2 jours plus tard pour des douleurs thoraciques constrictives brèves irradiant dans le bras droit et la mâchoire. L'examen clinique est normal. Un dosage de troponine révèle un taux élevé à 4,75 ng/mL (pic à 8,75) et l'ECG un sus-décalage du segment ST dans trois dérivations. La radiographie de thorax est normale. Le dosage des toxiques urinaires est négatif. Le diagnostic de myocardite est fortement évoqué en raison de l'âge, du contexte clinique et des résultats biologiques, même devant un sus-décalage du segment ST. L'échocardiographie transthoracique est normale. Une IRM est réalisée rapidement. On visualise des cavités car-diaques de taille normale. La fraction d'éjection ventriculaire gauche est normale et il n'y a pas de troubles de la cinétique segmentaire. On visualise en revanche, après injection de gado-linium, un rehaussement tardif discontinu, en motte, intéres-sant le myocarde de la paroi inférieure et latérale du ventricule gauche dans sa partie sous-épicardique avec respect du sous-endocarde ( fig. 5.25 ). Cet aspect est caractéristique des myo-cardites aiguës dans un contexte clinique évocateur et permet d'éliminer un phénomène ischémique de façon formelle chez ce jeune homme de 17 ans. Le diagnostic de myocardite aiguë est donc posé et il n'est pas nécessaire de poursuivre les investi-gations par une analyse du réseau coronaire par coroscanner ou coronarographie. En outre, l'IRM permet de poser le diagnostic

Les facteurs de risque sont le tabagisme, la dyslipidémie, le diabète et l'hypertension artérielle ).

Électrocardiogramme et biologie Devant une douleur angineuse , l'ECG doit être réalisé rapi-dement afin de différencier le STEMI du NSTEMI. En cas d'infarctus du myocarde, les signes sont variables en fonc-tion de l'évolution.

À la phase initiale, on visualise une onde T géante posi-tive en rapport avec l'ischémie sous-endocardique. Puis on note l'apparition d'un sus-décalage du segment ST en rap-port avec l'ischémie sous-épicardique. Après 7 heures, on observe un retour du segment ST à la normale, une néga-tivation de l'onde T et on peut voir apparaître une onde Q de nécrose dans un territoire vasculaire.

Parmi les examens biologiques, différents dosages peuvent être réalisés. Ils donnent des informations variables selon le temps d'évolution de l'infarctus. La troponine I est

181

de myocardite sans avoir recours à la biopsie myocardique qui était, il n'y a pas si longtemps, le seul moyen diagnostique de certitude. Toutes les sérologies sont négatives. Cette observation illustre l'apport de l'IRM dans le diagnostic différentiel des syndromes coronaires aigus. L'interprétation doit bien sûr tenir compte du contexte clinique et biologique.

Fig. 5.25

IRM cardiaque. Séquence réalisée 10 minutes après injection de produit de contraste ; coupe 4 cavités. Myocardite aiguë. Rehaussement myocardique en motte sous-épicardique de la paroi latérale du ventricule gauche ( flèches ).


À retenir

■ Le syndrome coronaire aigu comprend plusieurs situations cliniques ayant un traitement et un pro-nostic très variables.■ Le SCA avec sus-décalage de ST est une extrême urgence et nécessite un transfert vers un service spécialisé pour une revascularisation.■ L'angor stable doit être exploré en service spé-cialisé sans urgence.■ Dans des contextes cliniques évocateurs, l'IRM permet de poser un diagnostic différentiel à une pathologie coronaire ischémique.

Fig. 5.26

IRM cardiaque. Séquence réalisée 10 minutes après injection de produit de contraste ; coupe petit axe sur les ventricules. Infarctus du myocarde antéroseptal.Rehaussement myocardique antéroseptal intéressant la totalité du myocarde qui est aminci (flèches). Il s'agit d'un infarctus du myocarde non viable dans le territoire de l'artère coronaire interventriculaire antérieure. Cet aspect permet de prédire l'absence de récupération après éventuelle revascularisation

un marqueur sérique très sensible et spécifique du myo-carde mais il ne s'élève qu'à partir de la 3e heure, ce qui limite son intérêt dans la prise en charge préhospitalière.

Le pronostic est étroitement lié au délai de reperfusion.

ImagerieLe bilan d'imagerie est variable selon le tableau clinique.

La radiographie de thorax de face est demandée en cas de douleur atypique pour éliminer un diagnostic différentiel.

La coronarographie est indiquée en urgence dans l'infarc-tus dans un but diagnostique et thérapeutique. Elle permet d'apprécier l'étendue des lésions coronaires et de faire un éventuel geste de revascularisation (angioplastie par inflation d'un ballonnet et prévention physique de la resténose par la pose de stent). Elle peut également orienter vers un pontage aortocoronaire. C'est un geste invasif puisqu'il nécessite une ponction de l'artère radiale, le plus souvent afin de cathétéri-ser les artères coronaires une à une pour les opacifier. La coro-narographie ne permet que l'étude de la lumière artérielle et ne fournit pas une analyse précise des plaques d'athérome.

Le coroscanner est au contraire indiqué devant une douleur thoracique atypique chez des patients à faible risque de pathologie coronaire et pour lesquels un résul-tat normal permet d'éviter une coronarographie, plus inva-

182

sive. Il nécessite de synchroniser l'acquisition des images à l'ECG du patient. Il peut donc être réalisé chez un patient au rythme cardiaque régulier, ralenti (autour de 60 batt/min). L'utilisation de bêtabloquants est parfois utile en l'absence de contre-indication afin de ralentir le rythme cardiaque. Cet examen est moins invasif et moins irradiant que la coronarographie, mais reste quand même plus irradiant qu'un scanner classique. Le coroscanner permet de quan-tifier les calcifications coronaires (score calcique) et de détecter des sténoses. Il a l'avantage, par rapport à la coro-narographie, d'analyser le contenant (la paroi et les plaques) et le contenu des artères coronaires. Le scanner permet également d'analyser les cavités cardiaques, de calculer la fraction d'éjection, et peut parfois trouver un diagnostic alternatif de la douleur.

L'IRM cardiaque est un outil très performant pour l'étude des pathologies cardiaques. Elle est devenue un examen de routine dans la pathologie du myocarde en général, et en particulier dans la pathologie coronaire. Elle présente des intérêts multiples : détection de petites lésions isché-miques, bilan d'extension des lésions ischémiques et bilan de viabilité des territoires atteints (fig. 5.26). Elle permet en outre de poser avec une bonne fiabilité le diagnostic de myocardite quand le contexte clinique est évocateur. L'examen nécessite un patient stable hémodynamique-ment, de préférence sans arythmie, capable de garder des apnées répétées d'environ 20 secondes. Le pacemaker, la présence de clips intracérébraux et de corps étranger intra-oculaire restent des contre-indications. L'examen, pour une étude complète d'une pathologie myocardique, dure environ 40 minutes. Les patients claustrophobes peuvent être prémédiqués et préparés psychologiquement.

L'IRM peut également être couplée à une épreuve de stress pharmacologique afin de révéler des zones isché-miques méconnues au repos.


Œdème aigu du poumon

Physiopathologie et étiologie L'œdème aigu du poumon (OAP) correspond à une accumu-lation de liquide d'origine plasmatique dans l'interstitium pul-monaire (œdème interstitiel) puis dans les alvéoles pulmonaires (œdème alvéolaire). Il peut être lésionnel ou cardiogénique.

Ce dernier est secondaire à une dysfonction ventriculaire gauche (systolique ou diastolique), une sténose mitrale ou à toute autre cause augmentant la pression dans l'oreillette gauche. Il peut survenir sur une cardiopathie connue (à l'occasion d'une rupture de traitement ou d'un écart de régime) ou révéler la pathologie cardiaque.

ENCADRÉ 5.8 Dyspnée aiguë La dyspnée aiguë est un symptôme correspondant à une per-ception anormale et inconfortable de la respiration. On parle de dyspnée aiguë lorsque le symptôme date de moins de 48 heures. Les causes de dyspnée aiguë sont nombreuses. Elle est souvent associée à d'autres symptômes respiratoires. Il est impératif d'orienter les examens complémentaires en fonction de l'interrogatoire et de l'examen clinique (caractéristique de

Cause Clinique/biologie/a

Œdème aigu du poumon Apyréxie, orthopnée, expectoratirâles crépitants, ECG, BNP

Embolie pulmonaire Douleur, dyspnée, hémoptysie Phlébite des membres inférieurs Électrocardiogramme D-dimères

Crise d'asthme Dyspnée expiratoire sifflante Fréquence respiratoire, fréquenceexpiratoire de pointe

Épanchement pleural Douleur

Pneumopathie Fièvre, toux, sueurs Début brutal, crachat rouillé Abolition du murmure vésiculaireSouffle tubaire Râles crépitants NFS

BPCO surinfectée Dyspnée chronique exacerbée Fièvre EFR

Clinique et biologie Le début est en général brutal, marqué par une dys-pnée à type de polypnée chez un patient souvent agité et anxieux ( encadré 5.8 ). Il s'y associe une orthopnée, une tachycardie et une expectoration mousseuse et abondante.

L'auscultation met en évidence des râles crépitants et une abolition du murmure vésiculaire prédominant aux bases. Il peut exister d'autres signes de surcharge comme des œdèmes des membres inférieurs prenant le godet.

L'ECG permet parfois de trouver le facteur déclenchant (trouble du rythme ou infarctus du myocarde). Il peut éga-lement mettre en évidence des signes de surcharge.

183183

la dyspnée – dyspnée d'effort ou de repos, orthopnée, durée, caractère inspiratoire ou expiratoire –, association à d'autres symptômes – fièvre, frissons, douleur, expectorations, etc.) car le clinicien dispose de beaucoup d'examens complémen-taires qui doivent être prescrits à bon escient. Nous retenons ici les principales causes cardiopulmonaires pour lesquelles la dyspnée est le symptôme dominant. Pour chaque étiologie sont précisés les éléments cliniques pertinents, les outils biolo-giques et les modalités radiologiques à disposition.

utre Imagerie

on mousseuse, Radiographie du thorax, échocardiographie

Radiographie du thorax, angio-TDM, scintigraphie, EDMI

cardiaque, débit Radiographie du thorax (premier bilan, crise grave)

Radiographie du thorax, échographie pleurale (repérage)

Radiographie du thorax

Radiographie du thorax


Les enzymes cardiaques ne s'élèvent qu'en cas de patho-logie ischémique associée.

L'élévation du BNP et du NT-proBNP au-delà d'un cer-tain seuil est un argument diagnostique supplémentaire. Sa normalité a une très bonne valeur prédictive négative ( encadré 5.9 ) .

184

Sur le vif 5.5

OAP Monsieur N, âgé de 60 ans, consulte aux urgences pour une dyspnée fluctuante, s'aggravant progressivement depuis 2 mois. Il s'agit d'une dyspnée d'effort avec des épisodes d'acutisation au repos. Il a 37,5 °C. Sa fréquence respiratoire est à 34 cycles/min et la saturation en air ambiant à 90 %. L'auscultation trouve des ronchus bilatéraux et des râles crépitants des bases. Il a des œdèmes des membres inférieurs qui prennent le godet. Le dosage du BNP est à 396 pg/mL à l'entrée. Dans ses antécédents, on note une hypertension artérielle mal contrôlée. Une radio-

ENCADRÉ 5.9 BNP Les peptides natriurétiques forment une famille dont les deux principaux éléments sont l'ANP ( atrial natriuretic peptide ) et le BNP ( brain natriuretic peptide ) , ainsi appelé car il a été identifié en premier dans le cerveau de porc. Ils sont synthétisés essen-tiellement par les myocytes cardiaques sous forme de précur-seurs. Le proANP est synthétisé essentiellement dans l'oreillette et le proBNP essentiellement dans la paroi ventriculaire. Ce der-nier est sécrété en faible proportion dans un cœur normal et augmente lors de la distension ventriculaire gauche. Lorsqu'il est sécrété dans la circulation, le proBNP est scindé en deux parties, le NT-proBNP inactif et le BNP qui a un effet natriuré-tique et vasodilatateur, bénéfique dans l'insuffisance cardiaque. Ce dosage a une très bonne valeur prédictive négative pour un taux de BNP inférieur à 100 pg/mL et un taux de NT-proBNP de 300 ng/mL. Il a donc été préconisé par la Société euro-péenne de cardiologie comme examen de première intention pour exclure le diagnostic d'insuffisance cardiaque. À l'inverse, pour un taux de plus de 500 pg/mL de BNP ou de 1 800 pg/mL de NT-proBNP, le diagnostic d'insuffisance car-diaque est très probable. Les taux sanguins sont corrélés à la sévérité de l'insuffisance cardiaque.

Imagerie Radiologiquement, l'insuffisance cardiaque gauche se tra-duit dans un premier temps par l'apparition d'une redis-tribution vasculaire vers les sommets sur un cliché réalisé en position debout. Cette redistribution survient pour une pression capillaire moyenne située entre 15 et 25 mmHg. La

graphie de thorax est réalisée et montre des opacités alvéolaires bilatérales très marquées et des culs-de-sac pleuraux émous-sés ( fig. 5.27 ). Il est admis en réanimation avec le diagnostic de pneumopathie bilatérale. Le réanimateur demande un scanner thoracique en vue d'une fibroscopie bronchique afin de guider un lavage broncho-alvéolaire ( fig. 5.28 ). Le lavage montre un peu de pus, mais l'examen direct et les cultures sont négatifs. L'épanchement pleural est stérile. Un traitement antibiotique par Tazocilline ® et Rovamicine ® est néanmoins débuté. La nou-velle radiographie de thorax réalisée ne montre pas d'amélio-ration des images radiologiques. L'histoire clinique et l'absence de tableau infectieux franc, de germe dans le lavage ou dans

Plusieurs limites méritent d'être connues et justifient une très grande prudence dans la prescription du dosage et l'interpré-tation des résultats : l en premier lieu, il existe une zone « grise » dans laquelle il est difficile de conclure quant à l'existence d'une insuffisance cardiaque. Il s'agit de taux entre 100 et 500 pg/mL pour le BNP et entre 300 et 1 800 pg/mL pour le NT-proBNP ; l la synthèse et la sécrétion du BNP nécessitent un délai avant d'atteindre un taux anormal détectable, ce qui peut expliquer les faux négatifs au début ; l ces peptides sont aussi sécrétés par le ventricule droit et peuvent donc être élevés en cas d'embolie pulmonaire sévère avec cœur pulmonaire aigu et en cas d'hypertension artérielle pulmonaire primitive ; l en raison d'une élimination rénale, les taux sanguins aug-mentent dans l'insuffisance rénale et chez le sujet âgé. Au total, les peptides natriurétiques sont reconnus comme biomarqueurs de l'insuffisance cardiaque mais leur utilisation efficiente doit tenir compte de leurs limites. Une prescription rigoureuse est indispensable car ils ne doivent en aucun cas se substituer à l'examen clinique, mais peuvent être une aide au diagnostic dans certains cas.

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185

la plèvre et d'amélioration sous antibiotiques fait remettre en question le diagnostic de pneumopathie. De même, le tableau clinique et l'aspect du lavage éliminent une hémorragie alvéo-laire. L'hypothèse d'un OAP est donc retenue, malgré le taux du BNP peu élevé à l'arrivée. Une échographie cardiaque montre une fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) à 20 %. La mise en œuvre d'un traitement diurétique a permis une déplétion de 10 kg et le « nettoyage » des images radiologiques, confirmant ainsi le diagnostic ( fig. 5.29 ). Cette observation illustre bien que le diagnostic d'OAP est avant tout un diagnostic clinicoradiologique. Les caracté-ristiques de la dyspnée, l'absence de contexte infectieux et l'aspect caractéristique d'opacités alvéolaires bilatérales avec épanchement pleural auraient dû faire évoquer ce diagnos-tic dès l'entrée du patient. Le dosage du BNP peut être une aide au diagnostic devant un tableau atypique, mais ne doit pas se substituer au jugement clinique car il peut être mis en défaut. L'intérêt diagnostique du dosage réside essentiel-lement dans la très bonne valeur prédictive négative pour un BNP faible, mais un taux entre 100 et 500 pg/mL n'a pas de valeur d'orientation. Dans ce cas, le diagnostic d'OAP était typique, mais la multipli-cité des explorations a fait errer le diagnostic pendant plusieurs jours. Un interrogatoire pertinent, une radiographie de thorax et un traitement par Lasilix ® auraient été suffisants.

Fig. 5.28

Coupe tomodensitométrique sans injection de produit de contraste. Œdème pulmonaire. Le scanner confirme les opacités alvéolaires bilatérales, respectant la périphérie des poumons, associées à un épanchement pleural bilatéral. On visualise très bien le bronchogramme aérique. Le scanner n'apporte pas d'élément diagnostique supplémentaire par rapport à la radiographie.

Fig. 5.29

Radiographie de thorax en position couchée après déplétion par diurétique. Diminution des opacités parenchymateuses et de l'épanchement pleural 72 heures après traitement par Lasilix ® .

Fig. 5.27

Radiographie de thorax en position couchée. Opacités parenchymateuses pulmonaires bilatérales et relativement symétriques, émoussement du cul-de-sac pleural droit. La taille du cœur est difficile à préciser du fait de l'incidence antéropostérieure des rayons.

Sur le vif 5.5

Suite

▲


Fig. 5.31

Radiographie de thorax de face demi-assis. Œdème pulmonaire alvéolaire.Épanchement pleural bilatéral associé à des condensations parenchymateuses bilatérales prédominant à gauche.

taille des vaisseaux des sommets augmente pour atteindre celle des vaisseaux des bases. Dans un deuxième temps, pour une pression capillaire moyenne d'environ 25 mmHg, apparaît un œdème interstitiel qui se traduit par un flou des vaisseaux et des lignes de Kerley. Ces lignes de Kerley sont visibles aux bases (Kerley B) ou aux sommets (Kerley A) et correspondent à l'épaississement de l'interstitium interlobulaire (fig. 5.30). Enfin, l'œdème alvéolaire survient en général pour une pression de plus de 35 mmHg et se traduit par des opacités alvéolaires en aile de papillon, le corps du papillon étant représenté par le médiastin. Il s'y associe volontiers des épanchements pleuraux (fig. 5.31).

La taille du cœur est le plus souvent augmentée, mais il faut tenir compte de la position du patient lors de la prise du cliché avant de mesurer le rapport cardiothoracique. Ces patients sont le plus souvent fatigués et les radiogra-phies sont effectuées en position assise ou demi-assise le plus souvent (le décubitus est souvent mal supporté) avec une incidence des rayons antéropostérieure, ce qui majore la taille du cœur. En outre, dans les dysfonctions ventricu-laires gauches diastoliques et dans les sténoses mitrales, la taille du ventricule gauche est normale.

L'échographie cardiaque montre des signes de dysfonc-tion ventriculaire gauche systolique ou diastolique ou une pathologie de la valve mitrale ou de l'oreillette.

La confrontation des données clinicobiologiques avec les résultats de la radiographie de thorax et de l'échogra-

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Fig. 5.30

Radiographie de thorax de face debout. Œdème pulmonaire interstitiel.Cardiomégalie avec rapport cardiothoracique supérieur à 0,5. Lignes de Kerley B (têtes de flèche).

phie cardiaque suffit très souvent à poser le diagnostic et le patient peut être traité (« Sur le vif » 5.5).

TraitementLe traitement de la décompensation cardiaque aiguë consiste à contrôler la poussée hypertensive lorsqu'elle existe (par des dérivés nitrés) ou en une déplétion hydrosodée quand le patient n'est pas hypertendu. L'amélioration clinique est en général assez rapide et constitue parfois un test diagnostique.

À retenir

■ L'OAP est un diagnostic souvent facile chez un patient cardiaque connu et traduit une décom-pensation de la maladie sous-jacente.■ Il est parfois révélateur de l'insuffisance car-diaque. Il faut donc y penser parmi les nombreuses causes de dyspnée aiguë.■ L'OAP typique associe une dyspnée de type ortho-pnée, une élévation du BNP, une cardiomégalie, des signes de surcharge sur une radiographie de thorax et une baisse de la FEVG sur une échographie cardiaque.■ Néanmoins, le tableau peut être plus trom-peur, et l'aspect radiologique évocateur peut alors pousser le clinicien à mettre en place un traite-ment diurétique d'épreuve.


Fig. 5.32

Coupe tomodensitométrique sans injection. Pneumothorax gauche de faible abondance (flèches) associé à un emphysème sous-cutané (têtes de flèche).

Pneumothorax et pneumomédiastin

Pneumothorax et pneumomédiastin ont été regroupés dans le même chapitre puisqu'ils peuvent être associés et qu'ils ont des étiologies communes.

Pneumothorax

Physiopathologie et étiologie

Le pneumothorax est défini par la présence d'air anormal au sein de la cavité pleurale qui est normalement un espace virtuel.

On distingue les pneumothorax idiopathiques des pneu-mothorax secondaires. Le pneumothorax idiopathique, ou primaire, survient sans facteur déclenchant, sur un poumon apparemment sain. Il s'agit le plus souvent de jeunes patients longilignes, plutôt de sexe masculin. La découverte de petites bulles apicales isolées, dénommées « blebs », évoque la possibi-lité d'une rupture de bulle dans l'espace pleural, mais la relation de cause à effet est controversée. Lorsque l'on peut identifier aisément la cause, on parle de pneumothorax secondaire. Les causes sont très nombreuses, et les principales sont : •des causes traumatiques (plaie pénétrante, traumatisme fermé ou « blast ») ; •des causes microtraumatiques (hyperpression entraînant une rupture de la paroi alvéolaire secondaire lors d'une crise d'asthme par exemple) ; •des causes iatrogènes (massage cardiaque, ponction pleu-rale, pose d'une voie veineuse centrale ou d'une chambre implantable par un abord sous-clavier, biopsie transbron-chique ou percutanée, ventilation mécanique, etc.) ; •des causes secondaires à une pathologie pulmonaire ou pleurale sous-jacente (emphysème, kyste, tumeur, etc.) créant une brèche avec l'espace pleural.

En l'absence de cause évidente l'interrogatoire doit recher-cher la consommation de substances illicites. Le mécanisme est une rupture de la paroi des alvéoles pulmonaires termi-nales provoquée par l'hyperpression secondaire au mécanisme même d'inhalation de cette substance. L'air chemine ensuite par deux voies possibles : soit centripète en remontant jusqu'au médiastin le long des axes bronchovasculaires, soit par l'inter-médiaire de la plèvre, entraînant ainsi un pneumothorax. Le médiastin communique avec les plans cervicaux profonds, ce qui peut expliquer la présence d'emphysème sous-cutané.

Clinique

La douleur du pneumothorax est souvent assez stéréotypée, brutale, décrite comme un « coup de poignard » par le patient, augmentant à l'inspiration. Mais, parfois, la symptomatologie

est plus trompeuse, entraînant une simple gêne thoracique ou une dyspnée si le pneumothorax est abondant. En cas de pneumothorax compressif peuvent apparaître des signes de détresse respiratoire nécessitant une exsufflation en urgence.

Si le pneumothorax est suffisamment important, l'auscul-tation peut révéler une abolition du murmure vésiculaire.

Imagerie

Devant une suspicion de pneumothorax, il faut prescrire une radiographie de thorax de face en respiration neutre. Si le pneumothorax est évident, ce seul cliché suffit à poser le diagnostic. Sinon, un cliché de face en expiration, qui aug-mente la pression intrapleurale, est parfois nécessaire pour mieux visualiser le décollement pleural. La radiographie peut mettre en évidence des anomalies pulmonaires sous-jacentes responsables du pneumothorax.

La tomodensitométrie est rarement utilisée pour faire le diagnostic de pneumothorax, mais sa sensibilité nettement supérieure à la radiographie standard peut être mise à profit dans le diagnostic de petits pneumothorax (fig. 5.32) et des pneumothorax antérieurs ou cloisonnés (fig. 5.33). De même, elle peut permettre de différencier un décollement pleural d'une volumineuse bulle d'emphysème (fig. 5.34). Elle est très utile chez les patients de réanimation, intubés, ventilés, et chez qui la radiographie de thorax est souvent prise en défaut.

Le scanner est surtout réalisé dans le bilan étiologique du pneumothorax. Sa réalisation systématique lors d'un pre-mier épisode de pneumothorax spontané est controversée car il n'existe pas de relation de cause à effet systématique entre la présence de bulles et la survenue de ce pneumo-thorax. On propose classiquement de le réaliser en cas de récidive. Le scanner peut confirmer une pathologie pulmo-naire sous-jacente (emphysème, kystes secondaires à une lymphangioléiomyomatose ou à une pneumocystose).

187


188

Fig. 5.34

Coupe tomodensitométrique sans injection. Pneumothorax chez un patient emphysémateux.Image aérique biconvexe apicale gauche correspondant à une bulle d'emphysème (flèche) et image aérique biconcave apicale droite correspondant à un pneumothorax apical (flèche). Le pneumothorax est probablement secondaire à une rupture de bulle.

Fig. 5.35

Coupe tomodensitométrique sans injection, fenêtrage osseux. Fracture de côte gauche (flèche).

Fig. 5.33

Coupe tomodensitométrique sans injection. Pneumothorax cloisonné.Présence de plusieurs « poches » de pneumothorax séparées par des brides pleurales (flèches).

En cas de pneumothorax post-traumatique, le scanner peut montrer des fractures de côtes (fig. 5.35).

Traitement

Le traitement dépend de l'importance du pneumothorax. Les pneumothorax de faible abondance se résolvent le plus sou-vent spontanément en quelques jours par la mise au repos du patient. Ils ne nécessitent pas d'hospitalisation. Le patient doit être revu en consultation avec une radiographie de contrôle. Les pneumothorax plus importants peuvent bénéficier de la mise en place d'un pleurocathéter ou d'un drain. Il s'agit d'un geste réalisé sous anesthésie locale au lit du malade qui per-met en général la résolution en quelques jours. Le pneumo-thorax compressif lié à l'entrée d'air dans l'espace pleural sous tension doit être exsufflé en urgence à l'aiguille car il met en jeu le pronostic vital du patient. Le geste consiste à introduire une aiguille dans le 2e espace intercostal antérieur ou le 4e ou 5e espace intercostal de la ligne médio-axillaire (à hauteur du mamelon) pour permettre à l'air sous tension de s'échapper.

Le traitement chirurgical est réservé aux échecs du drainage, aux récidives de pneumothorax ou aux pneumothorax sur-venant dans une population à risque (personnel de l'aviation, plongeurs sous-marins, etc.). On propose en général un geste chirurgical lors de la première récidive. Il s'agit de réséquer la bulle responsable avec une quantité minime de parenchyme pulmonaire et de réaliser une symphyse pleurale en général par simple abrasion. Le geste se fait par thoracoscopie ou mini-thoracotomie lors d'une hospitalisation de courte durée.

PneumomédiastinLe pneumomédiastin correspond à la présence d'air dans le médiastin. Il peut être isolé ou associé à un pneumo-thorax. Les étiologies sont souvent communes aux deux


syndromes ( voir plus haut ). Dans le pneumomédiastin, il faut ajouter la rupture de l'œsophage qui peut survenir lors d'efforts de vomissement (syndrome de Boerhaave). Le médiastin communique avec les plans cervicaux pro-fonds, ce qui peut expliquer la présence concomitante d'un emphysème sous-cutané.

Les signes cliniques sont dominés par une douleur ou une gêne thoracique. Ils peuvent être variables en fonction de l'étiologie.

Sur la radiographie de thorax, le pneumomédiastin peut être difficile à visualiser. Il est visible sous la forme d'une hyperclarté linéaire qui souligne le médiastin ( fig. 5.36 ). La

Fig. 5.36

Radiographie de thorax de face (a) avec zoom sur le médiastin (b). Pneu On visualise un emphysème sous-cutané dans les parties molles cervicalemédiastin (b, têtes de flèche ) correspondant au bord du médiastin silhou

Sur le vif 5.6

Pneumomédiastin Monsieur X, âgé de 24 ans, consulte aux urgences pour une douleur thoracique haute apparue brutalement au réveil. Il s'y associe un gonflement cervical qui est apparu également rapi-dement, qui n'est pas douloureux, mais gênant. Il a 37,2 °C et est eupnéique. Il n'a aucun antécédent particulier. L'examen cli-nique est normal en dehors de la présence de crépitation des creux sus-claviculaires et du cou. Une radiographie de thorax est réalisée de face en inspiration modérée. On remarque de façon évidente un emphysème sous-cutané en regard de la région cervicale et, de façon plus subtile, de l'air dans le médias-tin, silhouettant le cœur, visible sous la forme d'une hyperclarté

présence d'air de siège sous-cutané ou intrapleural peut aider au diagnostic ( « Sur le vif » 5.6 ).

La tomodensitométrie est plus sensible que la radiogra-phie standard ( fig. 5.37 ). Elle peut également montrer la lésion causale bronchique ou œsophagienne.

Un transit œsophagien peut être réalisé en cas de doute sur une rupture de l'œsophage.

Les examens endoscopiques sont à éviter car ils peuvent aggraver les lésions éventuelles.

Le traitement dépend de la cause. En cas de pneumo-médiastin spontané la guérison spontanée est la règle. Les récidives sont rares.

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momédiastin. s droites (a, flèches ) et une ligne dense le long du bord gauche du

etté par l'air.

soulignée par un liséré plus dense. Il n'y a pas de pneumothorax associé. Le scanner confirme le pneumomédiastin associé à un emphysème sous-cutané, mais sans pneumothorax. On ne constate aucune anomalie parenchymateuse pulmonaire, aucune pathologie bron-chique, aucune lésion œsophagienne. L'interrogatoire ne permet pas de mettre en évidence un facteur déclenchant à première vue (pas d'effort à glotte fermée). Le pronostic est bon, la restitution ad integrum spontanée est la règle. Aucun autre bilan n'est nécessaire. Le diagnostic de pneumomédiastin spontané est posé. Le patient retourne au domicile avec des antalgiques et une prescription de repos pendant quelques jours. Une consultation de pneumologie est prévue à distance dans le but de rechercher la cause de ce pneumomédiastin (consommation de drogues ?).


À retenir

■ Pneumothorax et pneumomédiastin ont des étiologies communes.■ La douleur domine le tableau clinique et est souvent brutale.■ En l'absence de cause évidente, il n'est pas rare de retrouver par l'interrogatoire une consomma-tion de drogue inhalée.■ Le traitement du pneumothorax dépend de son importance, de sa tolérance et de son caractère unique ou récidivant.■ Le pneumomédiastin spontané guérit en géné-ral spontanément.

Fig. 5.38

Radiographie de thorax de face. Épanchement pleural droit de faible abondance.Émoussement du cul-de-sac pleural droit.

Fig. 5.37

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse en coupe coronale.On visualise les organes médiastinaux silhouettés par l'air (flèches) et l'emphysème sous cutané (tête de flèche).

Pleurésie

ÉtiologieLa pleurésie correspond à un épanchement pleural liquidien qui peut être transsudatif ou exsudatif. Nous n'abordons pas dans ce chapitre les hémothorax qui surviennent dans un contexte post-traumatique. L'épanchement peut être uni- ou bilatéral, isolé ou associé à une pneumopathie sous-jacente. Le transsudat correspond à un épanchement dans le cadre d'une décompensation cardiaque. Les exsudats correspondent à

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des épanchements réactionnels, infectieux, inflammatoires ou tumoraux. Il peut également s'agir d'un épanchement abdo-minal qui s'étend à la cavité pleurale par l'intermédiaire d'un orifice naturel ou acquis (hernie hiatale ou diaphragmatique).

CliniqueLa symptomatologie est dominée par des douleurs, une dyspnée et une toux apparaissant typiquement au chan-gement de position, variable selon l'abondance de l'épan-chement. S'il s'agit d'une pleurésie infectieuse, une fièvre peut se surajouter. Les pleurésies néoplasiques peuvent être associées à une altération de l'état général.

L'auscultation montre une abolition du murmure vésicu-laire et un souffle pleurétique.

ImagerieSur une radiographie de thorax standard, l'aspect varie en fonction de l'abondance de l'épanchement. Il peut s'agir d'un simple émoussement du cul-de-sac pleural en cas d'épan-chement de faible abondance (fig. 5.38). Dans ce cas, la dis-tinction avec une séquelle de pleurésie peut être difficile à faire. La comparaison avec des radiographies antérieures est, comme souvent, très utile. Sinon, la réalisation d'une écho-graphie pleurale permet d'authentifier la présence de liquide et peut permettre un repérage avant ponction. Les épan-chements plus abondants entraînent des opacités déclives plus ou moins marquées. Sur une radiographie debout, on observe une ligne bordante axillaire (ligne de Damoiseau)


Fig. 5.39

Radiographie de thorax de face. Épanchement pleural de moyenne abondance.Ligne bordante axillaire gauche (ligne de Damoiseau) (flèches).

Fig. 5.40

Radiographie de thorax de face. Épanchement pleural droit de grande abondance.Opacité complète du champ pulmonaire droit (poumon blanc). Refoulement du médiastin vers la gauche.

Fig. 5.41

Radiographie de thorax de face. Épanchement pleural droit cloisonné.Opacité périphérique droite biconvexe à angles de raccordement pleural. Épanchement pleural gauche de moyenne abondance, libre, avec ligne bordante axillaire.

(fig. 5.39). En cas d'épanchement très abondant, l'opacité peut intéresser tout un hémithorax (poumon blanc) et refouler le médiastin vers le côté sain (fig. 5.40). Les épan-

chements cloisonnés entraînent une opacité convexe vers le parenchyme (fig. 5.41). Il existe toujours une atélectasie passive du poumon au contact de l'épanchement.

L'échographie est un excellent outil de repérage des épan-chements cloisonnés afin de guider les gestes de ponction ou de drainage. Elle permet également de poser l'indication des fibrinolytiques.

Le scanner n'est pas indiqué de façon systématique. Il permet un bilan d'extension et un suivi sous traitement dans les épanchements néoplasiques. Il permet également de mieux visualiser les épanchements cloisonnés, de guider la thérapeutique (drainage percutané ou abord chirurgical) et de suivre son efficacité.

TraitementLe traitement est variable en fonction du type d'épanche-ment. Le Lasilix® est le traitement de choix des épanche-ments pleuraux de l'insuffisance cardiaque. En dehors de la décompensation cardiaque, tout épanchement pleural doit être ponctionné au moins une fois pour s'assurer qu'il n'est pas purulent. La ponction évacuatrice ou le drainage peuvent être effectués dans les épanchements importants mal tolérés. Ils sont réalisés dans un but diagnostique et thérapeutique. Le drainage percutané est impératif en cas d'épanchement purulent et nécessite la mise en place d'un

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drain de gros calibre. Si le drainage est fait précocement et si l'on utilise les fibrinolytiques à bon escient, on peut éviter un drainage chirurgical.

Les épanchements tumoraux récidivants après ponction nécessitent parfois, en cas de récidive rapide, une symphyse par l'intermédiaire d'un agent abrasif comme le talc. On parle alors de talcage pleural.

L'évolution peut être suivie par une radiographie de thorax de face dans la majorité des cas. Le scanner est réservé aux évaluations protocolaires des patients d'on-cologie et à la prise en charge des pleurésies infectieuses compliquées.

À retenir

■ L'épanchement pleural liquidien peut être de nature et de volume variables.■ Le diagnostic est en général posé sur une radio-graphie de thorax. L'échographie aide au diagnostic et au repérage avant ponction des épanchements de faible volume ou cloisonnés.■ Le scanner est parfois utile pour des épanche-ments compliqués ou dans la surveillance d'un épanchement malin.■ Le traitement varie selon la nature de l'ép anchement.

Asthme

Physiopathologie et étiologiesLa prévalence de l'asthme chez l'adulte est évaluée en France entre 5 et 7 %.

Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique des voies aériennes entraînant une obstruction bronchique d'inten-sité variable, responsable d'épisodes d'essoufflement, d'op-pression thoracique et de toux associés à des sifflements. Il existe une hyperéactivité bronchique à différents stimulus, en particulier à l'effort.

CliniqueLe diagnostic repose sur la clinique et les résultats des EFR.

L'auscultation révèle des râles sibilants qui ont tendance à disparaître dans les crises graves. Les EFR rendent possible l'évaluation objective du degré d'obstruction bronchique et jouent également un rôle primordial dans le suivi de l'asthme.

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Elles permettent de suivre l'efficacité du traitement dont le but est de restaurer un débit bronchique optimal.

ImagerieLa radiographie de thorax ne participe pas au diagnostic de la maladie asthmatique. Elle est essentielle lors de la première consultation afin de chercher un diagnostic dif-férentiel ou des arguments en faveur d'un asthme avec hyperéosinophilie.

Les diagnostics différentiels sont les autres causes de dys-pnée sifflante : obstacle bronchique ou trachéal, insuffisance cardiaque gauche. Radiologiquement, l'inhalation d'un corps étranger chez l'enfant peut se traduire par une atélectasie du territoire concerné en cas d'obstruction endobronchique complète ou une hyperaération du territoire secondaire au trappage de l'air en présence d'un obstacle bronchique incom-plet laissant entrer l'air, mais ne le laissant pas sortir. Ce trap-page est bien visible sur des clichés en expiration.

L'asthme avec hyperéosinophilie dans l'aspergillose bron-chopulmonaire allergique s'accompagne de dilatation des bronches apicales.

Dans l'asthme, la radiographie de thorax est le plus sou-vent normale en dehors des crises. Elle n'est pas indiquée de façon systématique pendant les crises, car il n'existe pas de corrélation entre la gravité de la crise et les anomalies radio-logiques. Il faut de toute façon attendre que le patient aille mieux avant de procéder au cliché et ne surtout pas le lais-ser seul en salle d'attente sans surveillance. La radiographie de thorax peut alors montrer des anomalies non spécifiques comme des atélectasies ou une distension thoracique. Elle peut surtout être réalisée à la recherche d'une complica-tion (pneumopathie, pneumothorax, pneumomédiastin). Elle n'est pas recommandée dans le suivi de façon systéma-tique. La tomodensitométrie n'est pas indiquée sauf excep-tion (doute sur des bronchiectasies sur la radiographie de thorax, recherche de lésions d'emphysème ou doute dia-gnostique avec une pneumopathie d'hypersensibilité).

TraitementOn doit distinguer le traitement de fond dont la base reste la corticothérapie inhalée et le traitement de la crise qui repose sur les bronchodilatateurs. Le contrôle de l'environ-nement et l'éducation thérapeutique du patient ont une place essentielle dans sa prise en charge. La crise d'asthme aigu est un événement potentiellement dangereux dont la gravité doit être évaluée précisément afin d'optimiser la prise en charge du patient.


À retenir

■ L'asthme est une maladie chronique à laquelle se surajoutent des crises aiguës. ■ Le diagnostic repose sur la clinique et les EFR. ■ La radiographie de thorax joue un rôle mineur dans le diagnostic pour éliminer un diagnostic différentiel et dans le suivi pour rechercher des complications. ■ Le scanner à une place marginale.

ENCADRÉ 5.11 Emphysème L'emphysème correspond à une augmentation de taille permanente des espaces aériens distaux au-delà de la bronchiole terminale avec rupture des cloisons alvéolaires, sans fibrose. Il en existe deux types : l l’ emphysème centrolobulaire débute, comme son nom l'indique, au centre du lobule, au niveau des bronchioles respiratoires, puis s'étend à la périphérie du lobule pulmo-naire. Il est lié au tabagisme et correspond à l'évolution de la bronchite chronique. Il prédomine sur les lobes supérieurs ; l l’ emphysème pan-lobulaire est indépendant du taba-gisme. Il est lié à un déficit en alpha-1-antitrypsine. L'obstruction est d'abord liée à la destruction du paren-chyme qui touche l'ensemble du lobule pulmonaire. Il pré-domine aux lobes inférieurs.

Bronchopneumopathie chronique obstructive

Définition, épidémiologie et étiologie La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une affection caractérisée par une obstruction des voies aériennes secondaire à une bronchopathie, ou bronchite chronique ( encadré 5.10 ) ou secondaire à des lésions d'em-physème ( encadré 5.11 ). Le terme BPCO est restreint à ces deux maladies. Les deux maladies peuvent coexister chez un même patient. La BPCO, quelles que soient les anomalies prédominantes, peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique.

ENCADRÉ 5.10 Bronchopathie chronique (ou bronchite chronique) La bronchopathie chronique est définie par une hyper-sécrétion muqueuse chronique entraînant une toux pro-ductive journalière pendant au moins 3 mois et au moins 2 années consécutives, en dehors d'une pathologie bron-chopulmonaire préexistante. Les symptômes de la bronchite chronique ne prédisent pas le déclin de la fonction respiratoire qui conduit à la BPCO. On distingue trois stades : l le premier stade correspond à la bronchite chronique simple ; l le deuxième stade correspond à la bronchite chronique avec syndrome ventilatoire obstructif (BPCO) qui associe la bronchite chronique à une obstruction permanente des voies aériennes (VEMS/CV < 70 %). Cette obstruction est réversible au début, puis devient fixée ; l le stade ultime associe à la bronchite chronique obs-tructive une insuffisance respiratoire (hypoxémie de repos persistante).

Les facteurs de risque sont pour la bronchopathie chronique essentiellement représentés par le tabac, mais également par les polluants atmosphériques et professionnels. S'ajoutent des facteurs génétiques dans l'emphysème.

Clinique Le diagnostic de BPCO est avant tout clinique, confirmé par les EFR. Il repose sur l'interrogatoire et recherche toux, expectoration et dyspnée chez un patient dont l'intoxica-tion tabagique doit être chiffrée.

L'examen clinique recherche des signes d'insuffisance respiratoire chronique – une cyanose, un hippocratisme digital, une déformation du thorax en tonneau, une hyper-trophie des muscles respiratoires accessoires (sterno-cléido-mastoïdien) – et d'insuffisance cardiaque droite – des œdèmes des membres inférieurs, un choc de pointe déplacé dans l'hypochondre droit, une turgescence jugu-laire, une hépatalgie, un reflux hépatojugulaire, un galop droit).

La diminution des débits bronchiques respiratoires per-met de confirmer l'obstruction bronchique. Les EFR per-mettent également de mesurer la réversibilité et la sévérité de l'obstruction et de surveiller l'évolution. C'est souvent une prise de conscience pour le patient.

La gazométrie est un bon indicateur de gravité de la maladie. Elle est indiquée à chaque épisode de décom-pensation aiguë. Elle peut ainsi être comparée aux valeurs de base.

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Fig. 5.43

Radiographie de thorax de face. Décompensation de BPCO.Volumineuse bulle d'emphysème apicale droite (flèche). Condensation alvéolaire du champ pulmonaire gauche : pneumopathie du lobe supérieur gauche.

ImagerieLa radiographie de thorax n'est pas indiquée à chaque épisode d'aggravation aiguë. Elle doit être réalisée s'il existe des signes cliniques inquiétants associés. Elle peut montrer des signes en rapport avec la pathologie chronique connue : une distension, une trachée en lame de sabre, un syndrome bronchique, la présence de bulles d'emphysème (fig. 5.42), un élargissement des artères pulmonaires témoignant d'une hypertension arté-rielle pulmonaire, etc. Elle peut également montrer des com-plications : une pneumopathie (fig. 5.43), un pneumothorax ou une éventuelle tumeur bronchopulmonaire (fig. 5.44).

Cependant, même en cas de BPCO sévère, la radiogra-phie de thorax peut être normale, surtout si la bronchopa-thie chronique prédomine.

Mais, surtout, des champs pulmonaires de grande taille ne sont pas toujours synonymes de distension thoracique et le diagnostic ne doit pas être posé par excès. On parle de distension thoracique quand il existe un aplatissement ou une inversion de la courbure des coupoles. Il est impor-tant de voir le patient et de corréler la radiographie à la clinique.

La tomodensitométrie ne doit pas être prescrite en pre-mière intention. Elle l'est dans des situations cliniques parti-culières susceptibles d'entraîner une modification thérapeu-tique : discordance entre la clinique et l'examen radiologique

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Fig. 5.42

Radiographie de thorax de face. Bulles d'emphysème apicales.Augmentation de la transparence des deux apex pulmonaires liée à la présence de bulles d'emphysème apicales.

Fig. 5.44

Radiographie de thorax de face. Bulles d'emphysème apicales ; masse pulmonaire lobaire supérieure droite associée à une pneumopathie obstructive d'amont (flèches).

standard, bilan pré-opératoire en vue d'une éventuelle chirur-gie de réduction de bulles (fig. 5.45), découverte d'un nodule sur la radiographie standard, hémoptysies chez un sujet fumeur, etc.


Fig. 5.45

Coupe tomodensitométrique en fenêtrage parenchymateux. Volumineuses bulles d'emphysème des segments ventraux des lobes supérieurs responsables d'une compression du lobe moyen, de la lingula et des lobes inférieurs.Patient candidat à une chirurgie de résection de bulles.

TraitementLe traitement médical est à la fois un traitement sympto-matique de la maladie de fond, un traitement des compli-cations (surinfection bronchique, pneumopathie, pneumo-thorax, etc.) et une incitation au sevrage tabagique.

Certains emphysèmes bulleux, comportant de volu-mineuses bulles, peuvent bénéficier d'une chirurgie de réduction.

À retenir

■ La BPCO est une affection fréquente compre-nant la bronchite chronique avec syndrome ven-tilatoire obstructif et l'emphysème.■ Le diagnostic est avant tout clinique et spirométrique.■ L'imagerie peut être normale, surtout si la bron-chite chronique prédomine.■ La radiographie de thorax n'est pas indiquée à chaque épisode d'aggravation aiguë.■ Le scanner doit être réservé à des cas particuliers.

Cancer bronchopulmonaire primitif

Physiopathologie, étiologie et anatomopathologieLes cancers bronchopulmonaires primitifs représentent la troisième localisation de cancer après le cancer colorectal et le cancer de la prostate chez l'homme, et après le cancer colorectal et le cancer du sein chez la femme. La prévalence est de 23 000 hommes et 4 000 femmes avec 19 000 nou-veaux cas par an chez l'homme et 3 000 chez la femme, ces chiffres étant en hausse avec l'augmentation du tabagisme féminin. Ils sont responsables de 22 000 décès par an.

Le tabac reste au premier plan des facteurs de risque. La quantité et la durée du tabagisme entrent en ligne de compte. Le tabagisme doit être quantifié en paquets-année (PA), 1 PA correspondant à un paquet de cigarettes par jour pendant un an. Récemment a été introduite la quantifica-tion de consommation de cannabis en joint-année (JA), 1 JA correspondant à un joint par jour pendant un an. Le tabagisme passif joue un rôle controversé.

D'autres facteurs de risque sont : •l'exposition professionnelle (amiante, radon, nickel, chrome, arsenic, chlorométhyl éthers, gaz moutarde, hydrocarbures, etc.) qui doit donner lieu à une déclaration obligatoire ; •environnementaux (radiation, pollution, etc.) ; •génétiques (mutations K ras, EGFR, etc.).

Il existe différents types histologiques : l'adénocarcinome représente environ 40 % des cancers du poumon, le cancer épidermoïde 20 %, le carcinome à grandes cellules 15 %, et le carcinome à petites cellules 25 %.

Clinique et imagerieLes circonstances de découverte sont variables selon l'exten-sion de la maladie. Il peut s'agir d'une découverte fortuite sur une radiographie de thorax ou de signes cliniques en rapport avec la tumeur primitive (toux, dyspnée, hémopty-sie, etc.) ou une métastase (douleur osseuse, déficit neuro-logique, crise d'épilepsie, etc.) (encadrés 5.12, 5.13 et 5.14).

La découverte d'une lésion primitive pulmonaire entraîne la réalisation d'un bilan d'extension comprenant en général les examens suivants.

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ENCADRÉ 5.12 Conduite à tenir devant une hémoptysie L'hémoptysie correspond à l'extériorisation de sang par la bouche lors d'un effort de toux. Il faut la distinguer d'une épis-taxis déglutie, qui ne survient pas lors d'un effort de toux, et d'une hématémèse, qui survient lors d'un effort de vomisse-ment. Il s'agit en général de sang rouge vif, aéré et spumeux. Les causes sont nombreuses : bronchopulmonaires (infec-tieuses ou tumorales), cardiovasculaires (embolie pulmonaire ou insuffisance cardiaque), traumatiques ou iatrogènes. La gravité dépend de deux facteurs : le volume du saignement et le terrain respiratoire sous-jacent du patient, car le risque vital est dû à l'asphyxie et non au choc hémorragique. Chez un patient insuffisant respiratoire, une détresse respiratoire peut survenir pour un saignement modéré. Le volume du saignement est souvent difficile à estimer par l'interrogatoire, le patient, toujours impressionné par ce rejet de sang, ayant tendance à en majorer la quantité. L'hémoptysie de faible abondance est définie par une quan-tité inférieure à 50 cc/24 h (moins d'un verre), l'hémopty-

sie de moyenne abondance par une quantité supérieure à 50 cc/24 h (plus d'un verre), et l'hémoptysie de grande abon-dance par une quantité supérieure à 200 cc/24 h (environ un bol). La conduite à tenir n'est pas la même selon le degré de gravité. L'hémoptysie de faible abondance ne justifie aucune explora-tion en urgence, sauf si elle survient chez un patient ayant fait des hémoptysies plus sévères auparavant. Un avis pneumolo-gique est néanmoins souhaitable. Les hémoptysies plus abon-dantes nécessitent une hospitalisation qui permet de quantifier le saignement et de surveiller l'état respiratoire du patient. L'imagerie recherche une cause, guide la fibroscopie et permet de guider un geste thérapeutique (embolisation bronchique, traite-ments endovasculaire d'un anévrisme de l'artère pulmonaire). Le bilan comprend : l une radiographie de thorax ; l un examen tomodensitométrique sans et avec injection aux temps artériel et veineux, à la recherche du vaisseau responsable ; l une artériographie si le scanner identifie une cause vascu-laire accessible à un traitement de radiologie interventionnelle ou en cas d'hémoptysie massive.

ENCADRÉ 5.13 Dépistage du cancer bronchopulmonaire Plusieurs études ont évalué l'efficacité de la radiographie de thorax plus ou moins associée à l'examen cytologique des cra-chats. Ces études n'ont pas démontré de baisse de mortalité par cancer chez les sujets dépistés. L'apport du scanner héli-coïdal à faible dose dans une campagne de dépistage n'avait à ce jour pas pu être évalué de façon fiable en raison du manque d'étude de durée et de taille suffisante. Récemment, une étude américaine de la National Lung Screening Trial Research Team (NLST), parue en août 2011 dans le New England Journal of Medicine , a inclus plus de 50 000 sujets tabagiques. Ils ont été randomisés en deux groupes, l'un dépisté par tomodensitométrie à faible dose annuelle et l'autre par radiographie du thorax à la même fréquence (groupe contrôle) pendant 3 ans. Les patients ont été suivis en moyenne 6,5 ans au total. Les résultats de cette étude montrent une augmenta-tion de 13 % du nombre de cancers du poumon dépistés dans le groupe « TDM faible dose » par rapport au groupe contrôle,

associée à une baisse de mortalité de 20 %. C'est la première étude montrant une baisse de mortalité grâce au dépistage. En revanche, il existe des effets délétères du dépistage. Ces effets secondaires sont nombreux et ne sont pas tous évalués com-plètement. Les conséquences psychologiques et médicales secondaires au nombre de faux positifs très élevé (96,4 % dans le groupe TDM et 95,5 % dans le groupe contrôle) n'ont pas été évaluées. Le pourcentage de sur-diagnostics n'est pas évaluable sur cette série de trop courte durée. Il a fallu dépister 320 sujets pour éviter une mort par cancer. Le risque éventuel de l'irradiation engendrée par ces exa-mens répétés n'a pas été évalué. Enfin, les résultats d'autres essais, une méta-analyse de ces études et le rapport coût/bénéfice d'un tel programme de dépistage doivent être étudiés avant que les autorités sanitaires ne mettent en place un programme de dépistage à grande échelle, ce d'autant qu'il existe une prévention primaire. En attendant, les médecins doivent rappeler à leurs patients que l'arrêt du tabac reste la meilleure arme pour diminuer la mortalité par cancer bronchopulmonaire.


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ENCADRÉ 5.14 Conduite à tenir devant la découverte d'un nodule pulmonaire La découverte d'un nodule pulmonaire chez un patient est une éventualité de plus en plus fréquente du fait de l'augmentation du nombre d'examens radiologiques effectués et de l'améliora-tion de la qualité de ces examens. Le scanner en dépiste plus et de plus petite taille que la radiographie du thorax. La stratégie de prise en charge n'est pas simple car le clinicien est partagé entre la crainte de méconnaître un cancer et celle de faire subir inuti-lement au patient des gestes invasifs pour une lésion bénigne. La conduite à tenir dépend de critères cliniques et radiologiques qui permettent d'apprécier la probabilité de malignité. Les cri-tères cliniques essentiels sont l'âge du patient, son tabagisme ou une éventuelle exposition à des carcinogènes. Le jeune âge n'est plus un critère d'exclusion car certains patients ont commencé à fumer très jeunes. Les critères radiologiques importants sont la mesure de la taille du nodule au mieux effectuée par la mesure du volume tumoral qui est plus précis que le diamètre, ses contours, la présence de calcifications ou de graisse, la crois-sance tumorale, le caractère fixant ou non à la TEP. On peut ainsi affirmer la bénignité du nodule en présence de calcifications diffuses, lamellaires ou en « pop-corn » ( fig. 5.46 ) et en présence de graisse. L'absence de fixation à la TEP et l'absence de croissance depuis au moins 2 ans sont également très en faveur de la bénignité. Il faut néanmoins tempérer ces affirmations puisqu'un nodule malin de moins de 10 ou 15 mm peut ne pas fixer le FDG et que certains adénocarci-nomes ont une vitesse de croissance lente. Il est néanmoins très important de récupérer des examens antérieurs, même anciens (de plus de 2 ans), car plus le cliché est ancien, et plus

la visibilité du nodule sur le cliché a valeur de bénignité. Si on peut affirmer la bénignité, aucune surveillance ne s'impose. Les nodules suspects de malignité touchent majoritairement les fumeurs. Ils ont souvent des contours irréguliers, spicu-lés ( fig. 5.47 ). Ils peuvent avoir une densité en verre dépoli ( fig. 5.48 ) ou mixte, être nécrosés et contenir des calcifications excentrées ou spumeuses. Leur croissance peut être démon-trée sur deux examens successifs. La croissance d'une lésion maligne est le plus souvent supérieure à 30 jours et inférieure à 2 ans. Les nodules malins fixent en général le FDG, sauf s'ils mesurent moins de 10 ou 15 mm. Tout nodule suspect de malignité doit faire l'objet d'une preuve histologique.

Fig. 5.46

Coupe tomodensitométrique en fenêtrage médiastinal. Hamartochondrome. Nodule lobaire moyen contenant une macrocalcification centrale en « pop-corn » très évocatrice d'hamartochondrome.

Fig. 5.47

Coupe tomodensitométrique en fenêtrage parenchymateux. Adénocarcinome T1-N0-M0, stade Ia. Nodule parenchymateux lobaire supérieur droit de 18 mm aux contours spiculés très suspect de malignité chez une patiente fumeuse.

Fig. 5.48

Coupe tomodensitométrique en fenêtrage parenchymateux. Adénocarcinome. Nodule lobaire supérieur gauche en verre dépoli. ▲


Le problème est plus délicat pour les nodules qui ne sont ni bénins, ni suspects de malignité et que l'on appelle indéter-

minés. Ils doivent faire l'objet d'une surveillance radiologique rapprochée à la recherche d'une augmentation de volume ou d'une analyse histologique par biopsie ou exérèse d'emblée si le patient est très anxieux.

ENCADRÉ 5.14 Suite

▲

Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne et cérébrale

Elle est réalisée de façon systématique afin de réaliser le bilan d'extension. Elle peut être réalisée en un seul temps

198198

ENCADRÉ 5.16 Staging (classification TNM 2009) T – Tumeur primitive T1 : tumeur de 3 cm ou moins. T1a : tumeur de 2 cm ou moins. T1b : tumeur de plus de 2 cm sans dépasser 3 cm. T2 : tumeur de plus de 3 cm sans dépasser 7 cm dans sa plus grande dimension, ou présentant une des caractéristiques sui-vantes : atteinte de la bronche souche à 2 cm ou plus de la carène, invasion de la plèvre viscérale, présence d'une atélecta-sie ou d'une pneumopathie obstructive s'étendant à la région hilaire sans atteindre l'ensemble du poumon. T2a : tumeur de plus de 3 cm sans dépasser 5 cm. T2b : tumeur de plus de 5 cm sans dépasser 7 cm. T3 : tumeur de plus de 7 cm ou envahissant directement une des structures suivantes : la paroi thoracique, le diaphragme, le nerf phrénique, la plèvre médiastinale ou le péricarde ; ou

ENCADRÉ 5.15 TDM du cancer bronchique T – Taille de la tumeur principale mesurée dans son plus grand axe Celle-ci peut être difficile à déterminer en présence d'une até-lectasie associée. Pour des petits nodules, la mesure du volume est parfois plus précise pour juger de l'évolution d'un nodule. Des logiciels de mesure automatique du volume existent. Étude de l'extension locorégionale de la tumeur (médiastinale, pleurale ou pariétale) : les signes d'envahissement d'une struc-ture médiastinale doivent être formels afin de ne pas suresti-mer l'extension de la tumeur. En effet, le simple contact de la tumeur avec une structure médiastinale ou avec la plèvre ou la paroi ne signifie pas que cette structure est envahie. Une surestimation de l'extension pourrait contre-indiquer une chirurgie et faire perdre des chances de survie à un patient.

d'examen, avec une seule injection de produit de contraste. Elle permet de définir la classification TNM et le stade de la tumeur ( encadrés 5.15 et 5.16 ) qui déterminent le traitement.

tumeur dans la bronche souche à moins de 2 cm de la carène ou associée à une atélectasie ou une pneumopathie obstruc-tive du poumon entier ; ou présence d'un nodule tumoral dis-tinct dans le même lobe. T4 : tumeur de toute taille envahissant directement une des structures suivantes : médiastin, cœur ( fig. 5.49 ), grands vais-seaux, trachée, nerf laryngé récurrent, œsophage, corps verté-bral, carène ; ou présence d'un nodule tumoral distinct dans un autre lobe du poumon atteint.

N – Ganglions lymphatiques régionaux N0 : pas de métastase ganglionnaire lymphatique régionale. N1 : métastase dans les ganglions lymphatiques intrapulmo-naires, péribronchiques et/ou hilaires ipsilatéraux. N2 : métastase dans les ganglions lymphatiques médiastinaux ipsilatéraux et/ou sous-carinaires. N3 : métastase dans les ganglions lymphatiques médias-tinaux controlatéraux, hilaires controlatéraux, scalènes ou sous-claviculaires.

N – Taille des adénopathies mesurées dans leur petit axe ainsi que leur siège La taille est le seul critère tomodensitométrique pour juger du caractère pathologique d'un ganglion. Un ganglion supracenti-métrique est considéré comme suspect, a fortiori s'il aug-mente de taille entre deux examens. Il faut cependant noter que certains sites ganglionnaires médiastinaux sont souvent le siège de ganglions supracentimétriques bénins (latérotrachéal droit inférieur et sous-carinaire en particulier) alors que dans les sites plus haut situés, un ganglion supracentimétrique doit être considéré comme une adénopathie. Le caractère hétéro-gène ou nécrotique de l'adénopathie est également suspect.

M – Présence de métastases La découverte d'un nodule surrénalien ne doit pas faire poser le diagnostic de métastases. Il s'agit le plus souvent d'un nodule bénin. Les nodules suspects sont les nodules de plus de 3 cm, hétérogènes et fixant à la TEP.

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199

M – Métastase à distance M0 : absence de métastase à distance. M1 : métastase à distance. M1a : nodule(s) tumoral(aux) distinct(s) dans un lobe contro-latéral ( fig. 5.50 ) ; tumeur avec nodules pleuraux ou épanche-ment pleural (ou péricardique) malin. M1b : métastase à distance ( fig. 5.51 ).

Classification par stades

Cancer occulte TX N0 M0

Stade 0 Tis N0 M0

Stade IA T1a, b N0 M0

Stade IB T2a N0 M0

Stade IIA T1a, b N1 M0

T2a N1 M0

T2b N0 M0

Stade IIB T2b N1 M0

T3 N0 M0

Stade IIIA T1, T2 N2 M0

T3 N1, N2 M0

T4 N0, N1 M0

Stade IIIB T4 N2 M0

Tout T N3 M0

Stade IV Tout T Tout N M1

Fig. 5.49

Coupe tomodensitométrique après injection de produit de contraste. Adénocarcinome T4-N2-M0, stade IIIB. Masse basithoracique droite associée à une pneumopathie d'amont et à un envahissement tumoral de l'oreillette gauche ( flèches ).

Fig. 5.50

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Cancer bronchopulmonaire non à petites cellules classé T2-N2-M1a, stade IV. Masse pulmonaire apicale droite associée à de multiples micro-nodules bilatéraux en rapport avec des localisations secondaires.

Fig. 5.51

Coupe axiale sur l'encéphale après injection TDM. Métastase d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules. Lésion frontale gauche se rehaussant en couronne après injection de produit de contraste, avec œdème périlésionnel.

ENCADRÉ 5.16 Suite

▲


La TDM permet en outre de déterminer la voie d'abord pour un prélèvement histologique (endobronchique lors d'une fibroscopie, percutanée ou chirurgicale).

Elle est utilisée dans le suivi après traitement. La réponse au traitement doit être évaluée selon les critères RECIST qui déter-minent deux lésions cibles par organe dont on compare le plus grand diamètre sur deux examens successifs. Concernant les adénopathies, le petit axe est mesuré. Il est indispensable de sur-veiller le taux de créatininémie des patients traités par chimio-thérapie néphrotoxique afin de ne pas aggraver leur insuffisance rénale éventuelle par l'injection de produit de contraste iodé. En présence d'une insuffisance rénale, on peut réaliser le scan-ner thoraco-abdominal sans injection et, si nécessaire, réaliser une IRM cérébrale avec un produit de contraste gadoliné macrocyclique, non contre-indiqué dans l'insuffisance rénale.

Fibroscopie bronchique

Elle est toujours réalisée, même si la lésion est distale. Elle permet en effet une étude complète de l'arbre bronchique. Elle est guidée par les résultats de la tomodensitométrie pour un éventuel prélèvement endobronchique et réalisée sous anesthésie locale. Elle permet dans certains cas la pose de prothèse trachéobronchique.


L'IRM cérébrale est plus sensible que la tomodensitomé-trie pour la détection de métastases parenchymateuses ou méningées. Elle ne doit néanmoins pas être réalisée de façon systématique, le scanner étant le plus souvent suffi-sant et effectué lors d'un même examen et avec une seule et même injection à la suite du scanner thoraco-abdomino-pelvien. Elle a un intérêt dans des situations particulières : •dans le bilan d'extension d'un patient potentiellement opérable chez qui le scanner est normal ou montre une lésion unique, afin de confirmer l'absence de métastase ou le caractère unique de la lésion ; •si la tomodensitométrie est normale chez un patient qui a des signes neurologiques afin de rechercher de petites lésions.

L'IRM rachidienne est plus sensible que le scanner pour la détection des métastases osseuses et l'extension endo-canalaire (épidurite). Elle n'est pas recommandée de façon systématique dans la recherche de métastases, mais est indiquée en présence de signes neurologiques, d'une rup-ture du mur postérieur ou d'un tassement vertébral visibles sur un scanner, pour permettre une prise en charge opti-male (intervention neurochirurgicale, radiothérapie loca-lisée ou cimentoplastie guidée sous tomodensitométrie). L'IRM peut également permettre de caractériser une lésion osseuse indéterminée au scanner.

200

L'IRM thoracique est indiquée dans les tumeurs de l'apex car elle est très performante pour faire le bilan d'extension locorégionale, permettant une étude précise des rapports de la tumeur avec les éléments vasculonerveux de l'apex et le rachis dans les trois plans de l'espace.

Scintigraphie osseuse

Elle n'est pratiquement plus indiquée depuis l'avènement de la TEP. En effet, cette dernière est plus sensible que la scintigraphie pour la détection des métastases osseuses et fournit un bilan d'extension bien plus complet. La scin-tigraphie peut néanmoins être indiquée devant des dou-leurs osseuses en l'absence de TEP disponible. C'est une méthode sensible, mais non spécifique, devant faire réaliser un complément d'imagerie par des radiographies standard, une TDM ou une IRM centrées sur les anomalies.

Tomographie par émission de positons couplée à l'examen tomodensitométrique

Le TEP-scan utilise le plus souvent comme marqueur le FDG. C'est une méthode d'imagerie fonctionnelle permettant de visualiser une hyperfixation de la lésion primitive, les adéno-pathies qui fixent le FDG et d'éventuelles métastases à dis-tances (hépatiques, surrénaliennes, etc.). L'examen nécessite un jeûne strict afin de ne pas masquer la fixation de FDG. Elle n'est pas performante dans la recherche de métastases cérébrales puisque le cerveau est un grand consommateur de glucose et fixe donc naturellement le traceur. C'est une méthode non spécifique, les lésions inflammatoires entraî-nant également des fixations anormales (faux positifs). En outre, la sensibilité n'est pas de 100 % puisque des lésions de petite taille peuvent ne pas fixer, de même que certains types histologiques à faible métabolisme comme certains adénocarcinomes et les tumeurs carcinoïdes (faux négatifs). La taille de la fixation n'est pas corrélée à la taille de la tumeur.

Pour le bilan ganglionnaire, la performance de la TEP est supérieure à celle du scanner et celle de la TEP couplée au scanner (TEP-scan) est supérieure à celle de la TEP seule. Elle permet de surseoir à une médiastinoscopie en l'ab-sence de fixation médiastinale et guide le chirurgien lors de sa médiastinoscopie ou médiastinotomie en présence d'une fixation pour confirmer son caractère tumoral.

Concernant le bilan à distance, les performances de la TEP sont plus difficiles à évaluer car il n'existe pas de méthode de référence permettant de juger de l'extension métastatique réelle. Le nombre de faux négatifs est donc impossible à connaître avec précision. Les chiffres de performance proposés reposent le plus souvent sur une confrontation de plusieurs méthodes d'imagerie. Les résultats de la TEP permettent de


changer de stade « M » dans 20 % des cas, le plus souvent en le majorant, ce qui permet de recadrer la conduite thérapeutique.

Diagnostic histologique

Un diagnostic histologique est indispensable à la mise en route d'un traitement par chimiothérapie. Il peut être fait lors de la fibroscopie, soit par prélèvement de la tumeur endobronchique, soit par prélèvement d'une adénopathie médiastinale par voie transbronchique.

Il peut également être réalisé par une biopsie percutanée sous contrôle tomodensitométrique. Cela suppose une hospitalisation d'une nuit pour surveillance. Lorsque le pré-lèvement intéresse le poumon, il existe un risque de pneu-mothorax d'environ 20 %. La plupart des pneumothorax post-procédure sont de petite taille et se résorbent spon-tanément. Il est également possible de biopsier une métas-tase (hépatique, surrénalienne ou osseuse le plus souvent).

Enfin, le diagnostic histologique peut être fait lors d'une médiastinoscopie en présence d'adénopathies suspectes.Si la lésion est opérable et suffisamment suspecte, la chirur-gie peut être réalisée avant toute preuve histologique dans un but diagnostique et thérapeutique.

La radiologie interventionnelle permet l'ablation par radiofré-quence sous contrôle tomodensitométrique d'une tumeur pul-monaire localisée de moins de 3 cm, pour laquelle la chirurgie

Fig. 5.52

Radiographie de thorax de face. Opacité apicale droite d'allure rétractile ades séquelles de tuberculose (a).La radiographie de thorax réalisée un an auparavant (b) permet de noter uvolume n'est pas liée à des lésions séquellaires, mais à une tumeur de l'ape

ou la radiothérapie conventionnelle sont contre-indiquées du fait de l'âge ou de la fonction respiratoire limite. La radiothérapie conformationnelle autorise également un traitement local de la tumeur en minimisant l'irradiation des tissus sains.

Cas particulier des tumeurs de l'apexCe sont des tumeurs difficiles à identifier sur une radiographie de thorax car l'apex pulmonaire est une zone où il existe des super-positions osseuses (clavicule, calcification des cartilages chon-drosternaux) et qui est souvent le siège de lésions séquellaires (tuberculose). La découverte d'une opacité apicale est donc sou-vent à tort considérée comme une lésion séquellaire, même en l'absence de radiographie antérieure pour comparaison. Il faut être d'autant plus prudent que les cancers bronchopulmonaires se greffent parfois sur des lésions cicatricielles (fig. 5.52a ).

Dans un premier temps, la comparaison avec des radio-graphies antérieures est souvent très utile (fig. 5.52b). En cas de doute, un cliché de thorax de face en hyperlordose per-met de supprimer les superpositions osseuses artéfactuelles. Enfin, devant une symptomatologie douloureuse persis-tante, non expliquée chez un patient fumeur, la réalisation d'un scanner est recommandée. Des reconstructions dans les plans coronal et sagittal permettent une meilleure étude des rapports de la tumeur avec les éléments vasculoner-

201

vec perte de volume de l'apex droit pouvant faire penser à

ne modification nette de l'aspect radiologique en un an. La perte de x qui envahit la paroi.


À retenir

■ Le cancer bronchopulmonaire est un cancer fréquent.■ L'âge de survenue plus précoce et la féminisa-tion sont liés à l'augmentation du tabagisme chez les jeunes, en particulier les filles. On observe des cancers du poumon chez des sujets de 30 ans ! ■ L'intérêt du dépistage de masse est encore controversé.■ L'imagerie diagnostique joue un rôle diagnos-tique, de staging et de suivi.■ L'imagerie interventionnelle participe au dia-gnostic histologique et au traitement.■ Le pronostic reste sombre, malgré l'arrivée de nouvelles molécules et de thérapies ciblées.

veux. L'IRM est un très bon examen pour l'extension loco-régionale des tumeurs de l'apex.

TraitementCarcinomes à petites cellulesLes formes localisées au thorax, qui représentent 20 % des cas, sont traitées par chimiothérapie, radiothérapie thora-cique et irradiation cérébrale prophylactique (fig. 5.53).

Les formes disséminées, qui représentent 80 % des cas, sont traitées par chimiothérapie et l'irradiation cérébrale n'est réalisée qu'en cas de rémission de qualité.

Carcinomes non à petites cellulesDe manière générale, les stades I et II sont traités chirurgi-calement. Les autres sont pris en charge par un combiné de chimiothérapie et de radiothérapie.

Plus récemment, avec l'arrivée des thérapies ciblées, de nouveaux protocoles ont été institués. Ils imposent un génotypage des tumeurs lors de l'analyse histologique. Les mutations génétiques visées par ces traitements sont sus-ceptibles de se modifier au cours du traitement et peuvent justifier de faire de nouveaux prélèvements histologiques au cours du suivi du patient.

Le pronostic dépend du stade de la maladie, mais reste sombre dans les stades avancés. La survie à 5 ans est de 50 % dans les stades I, 30 % dans les stades II, 20 % dans les stades III et moins de 5 % dans les stades IV. À ce jour, même en cas de maladie disséminée, le traitement d'un carcinome

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Fig. 5.53

Coupe tomodensitométrique après injection de produit de contraste. Cancer bronchopulmonaire à petites cellules.Volumineuse masse gangliotumorale médiastinale qui lamine complètement la veine cave supérieure (flèches).

à petites cellules permet souvent d'obtenir une bonne réponse, mais de durée limitée (d'environ un an).

Le traitement dépend du type histologique de la tumeur, de son stade et du patient (âge, état général). Les traite-ments sont actuellement très codifiés, souvent encadrés par des protocoles. Les décisions sont le plus souvent prises en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Lymphome sus-diaphragmatique

Physiopathologie, étiologie et anatomopathologieLe lymphome est une hémopathie maligne provenant de la pro-lifération des cellules lymphoïdes. Il peut survenir à tout âge.

On distingue la maladie de Hodgkin, ou lymphome hodg-kinien, des lymphomes non hodgkiniens. Différents types histologiques et différents grades de malignité existent au sein de ces deux grandes catégories.

Le pronostic est variable selon le type histologique et l'ex-tension de la maladie. La prévalence de la maladie de Hodgkin est de 5/100 000 et l'incidence de 2 000 cas par an en France.

L'incidence des lymphomes non hodgkiniens est de 5 000 cas par an en France

L'infection chronique par l'EBV (virus d'Epstein-Barr) est associée aux proliférations polyclonales puis monoclonales de type B.

L'infection par le VIH est un facteur de risque. L'incidence des lymphomes malins non hodgkiniens est multipliée par soixante dans cette population, le lymphome de Burkitt par mille et le risque de lymphome cérébral par mille également.


Les circonstances de découverte sont variables selon la loca-lisation et l'extension de la maladie. Néanmoins, certains symptômes ou signes cliniques sont évocateurs : la décou-verte d'adénopathies périphériques uniques ou multiples, indolores, fermes et persistantes, sans contexte infectieux, l'apparition d'un syndrome cave supérieur en rapport avec des adénopathies médiastinales compressives, une fièvre au long cours, une altération de l'état général, des sueurs noc-turnes ou un prurit inexpliqué sont des éléments fréquem-ment rencontrés dans les lymphomes.

Certains tableaux cliniques comme un syndrome cave supérieur ou une compression médullaire imposent un dia-gnostic histologique en urgence pour une prise en charge thérapeutique rapide.

L'examen clinique peut révéler une hépatosplénomé-galie.

Imagerie et diagnostic

Radiographie de thorax

Elle peut montrer des adénopathies médiastinales et/ou hilaires (fig. 5.54) et des anomalies parenchymateuses (nodules, condensations). L'épanchement pleural n'est pas fréquent.

Fig. 5.54

Radiographie de thorax de face. Maladie de Hodgkin.Important élargissement du médiastin supérieur en rapport avec des adénopathies.

Tomodensitométrie thoraco- abdomino-pelvienne

Elle est réalisée de façon systématique pour faire le bilan d'extension qui va déterminer en partie le traitement. Elle peut être réalisée en un seul temps d'examen, lors d'une seule injection de produit de contraste.

Elle permet de visualiser les adénopathies (fig. 5.55) et une éventuelle atteinte du parenchyme pulmonaire (fig. 5.56). La taille des adénopathies est mesurée dans leur petit axe. La taille est le seul critère tomodensitométrique

203

Fig. 5.55

Coupe tomodensitométrique à l'étage thoracique réalisée avec injection de produit de contraste. Lymphome.Adénopathies du médiastin antérosupérieur.

Fig. 5.56

Coupe tomodensitométrique à l'étage thoracique en fenêtrage parenchymateux. Lymphome pulmonaire primitif.Condensation chronique du lobe inférieur droit, persistante malgré le traitement antibiotique.


pour juger du caractère pathologique d'un ganglion. Un ganglion supracentimétrique est considéré comme sus-pect, a fortiori s'il augmente de taille entre deux examens. Le caractère hétérogène de l'adénopathie est également suspect.

En cas d'infection par le VIH ou en présence de signes neurologiques, une tomodensitométrie cérébrale peut être effectuée en complément.


L'IRM cérébrale est plus sensible que la tomodensitométrie pour la détection de lésions cérébrales.

L'IRM rachidienne est plus sensible que le scanner pour la détection des atteintes osseuses et l'extension endoca-nalaire (épidurite) (fig. 5.57). Elle peut également permettre de caractériser une lésion osseuse indéterminée au scanner découverte lors du bilan d'extension du lymphome.

Tomographie par émission de positons avec injection d'un marqueur (FDG le plus souvent) couplée à l'examen tomodensitométrique

Le TEP-scan est une méthode d'imagerie fonctionnelle permettant de voir une hyperfixation au sein des adéno-pathies et des organes atteints. C'est une méthode non spécifique, puisque les lésions inflammatoires entraînent également des fixations anormales (faux positifs). En outre,

204

Fig. 5.57

IRM du rachis dorsal. Séquence axiale en pondération T2 (a) et séquenceMasse paravertébrale gauche (a) associée à un envahissement du canal m

la sensibilité n'est pas de 100 % puisque des lésions de petite taille peuvent ne pas fixer. Sa sensibilité et sa spécificité sont néanmoins supérieures à la tomodensitométrie.

La place de la TEP dans l'évaluation des lymphomes est validée. L'impact clinique en fin de traitement est indiscu-table. Elle est fortement recommandée dans le bilan initial de la maladie comme examen de référence afin de faciliter l'interprétation de l'examen de fin de traitement.

Diagnostic histologique

Un diagnostic histologique est indispensable à la mise en route d'un traitement par chimiothérapie.

En présence d'adénopathies superficielles, une biopsie-exérèse éventuellement précédée d'une cytoponction à l'aiguille fine peut être réalisée soit sous échoguidage, soit chirurgicalement.

En cas d'absence d'adénopathie périphérique accessible, une biopsie peut être réalisée sous contrôle tomodensito-métrique (fig. 5.58). Cela suppose une hospitalisation d'une nuit pour surveillance.

Enfin, le diagnostic histologique peut être fait lors d'une médiastinoscopie en présence d'adénopathies médiasti-nales suspectes.

Un myélogramme suivi d'une biopsie médullaire est effectué dans la plupart des lymphomes car l'atteinte de la moelle osseuse change le stade de la maladie. Elle est réalisée sous anesthésie locale, souvent complétée par une courte anesthésie générale.

sagittale pondérée en T2 (b).édullaire par une masse tumorale (a,b).


À retenir

■ Les lymphomes touchent toutes les générations d'une population, avec des âges de prédilection en fonction du type.■ Le pronostic est variable en fonction du type de lymphome. Il est globalement meilleur dans la maladie de Hodgkin.■ L'infection par le VIH est associée à un risque accru de développer un lymphome.■ L'imagerie joue un rôle important dans le bilan d'extension et le suivi de la maladie. La TEP a pris une place importante dans l'évaluation de l'effica-cité des traitements.

Fig. 5.58

Coupe tomodensitométrique du thorax. Biopsie d'une masse tumorale médiastinale antérieure sous guidage tomodensitométrique.Contrôle de l'extrémité de l'aiguille en place dans la masse avant biopsie (flèche).

Éventuellement, une ponction lombaire peut être réali-sée en cas de lymphome agressif à fort risque de localisa-tion neurologique ou devant un point d'appel méningé.

Au terme du bilan, on peut classer la maladie selon la classification d'Ann-Arbor : •stade I : un seul territoire ganglionnaire atteint ; •stade II : deux territoires ou plus atteints d'un même côté du diaphragme ; •stade III : atteinte ganglionnaire de part et d'autre du diaphragme ; •stade IV : atteinte viscérale (os, foie, poumon, moelle osseuse).

Formes particulièresLe lymphome de Burkitt est une véritable urgence théra-peutique en raison d'une vitesse de croissance très rapide. Une biopsie en urgence est alors justifiée devant un lym-phome à croissance rapide afin de confirmer le diagnostic et mettre en route un traitement. Il touche les enfants et les adultes jeunes. Il est lié à l'EBV, surtout en Afrique. Le traitement comprend une chimiothérapie intensive accom-pagnée d'une prophylaxie méningée (chimiothérapie intra-thécale et radiothérapie céphalique).

Les lymphomes lymphoblastiques touchent également les enfants et les adultes jeunes. Ce sont aussi des lym-phomes à croissance rapide avec une atteinte méningée qui leur confère un pronostic péjoratif. Leur traitement se rapproche de celui d'une leucémie aiguë lymphoblastique.

TraitementIl dépend du type histologique de la tumeur, de son stade et du patient (âge, état général). Les traitements sont actuellement très codifiés, souvent encadrés par des proto-coles. Les décisions sont le plus souvent prises en réunion de concertation multidisciplinaire.

On propose aux hommes en âge de procréer d'effectuer une conservation de sperme avant traitement.

Classiquement, dans la maladie de Hodgkin, le traitement est une association chimiothérapie-radiothérapie.

Dans les lymphomes non hodgkiniens, le traitement va de l'abstention thérapeutique dans certains lym-phomes de bas grade de malignité à la chimiothérapie intensive avec autogreffe de moelle dans les grades les plus élevés.

Les récidives sont possibles et peuvent se faire sous la forme d'un lymphome de grade histologique différent de la maladie initiale.

Les critères internationaux de réponse au traitement (critères de Cheson) intègrent désormais les données du TEP-scan. Ils comportent quatre catégories : réponse com-plète, réponse partielle, stabilité et progression ou rechute. En imagerie, pour comparer la taille des lésions cibles, on utilise la somme des produits de ces lésions.

Dans la maladie de Hodgkin, le pronostic est globale-ment favorable. Il dépend peu du type histologique. Les facteurs de mauvais pronostic sont l'âge supérieur à 40 ans, les LDH élevés, les signes généraux, le stade III ou IV, une anémie ou une lymphopénie, un rapport médiastinotho-racique supérieur à 0,45 et une mauvaise réponse théra-peutique initiale.

Dans le lymphome non hodgkinien, le pronostic dépend également de critères histologiques permettant de classer les lymphomes en bas et haut grades.

205


l entre 200 et 500 CD4 : la tuberculose . Cette infection per-siste à l'ère des antirétroviraux. Les formes multirésistantes sont plus fréquentes que chez le sujet immunocompétent ; l en dessous de 200 CD4 : la pneumocystose . Elle persiste également à l'ère des antirétroviraux, mais son incidence a diminué. Elle reste parfois une infection révélatrice de la maladie. Sa survenue est exceptionnelle sous chimioprophy-laxie bien conduite par triméthoprime-sulfamétoxazole ; l en dessous de 50 CD4 : les mycobactéries atypiques. Les infections fongiques sont exceptionnelles à l'ère des traite-ments antirétroviraux. L'immunodépression atteint également les patients traités par chimiothérapie et les sujets sous corticothérapie au long cours. La pneumocystose touche également cette population, mais il existe souvent un retard au diagnostic, ce qui aggrave le pronostic. Les patients en aplasie sévère représentent une population de patients hospitalisés traités par chimiothérapie ou greffe de moelle. Ils sont souvent sujets à des infections comme l'aspergillose invasive ou les candidoses viscérales (qui ne touchent néanmoins pas le thorax).

Pneumopathie

Étiologies Les germes responsables des pneumopathies infectieuses sont nombreux et variés. Il peut s'agir de bactéries, de virus, de parasites ou de champignons. Il faut distinguer les pneu-mopathies communautaires (pneumopathie dont l'agent pathogène a été acquis en dehors de l'hôpital) des pneu-mopathies nosocomiales (actuellement appelées « pneu-mopathies liées aux soins » : pneumopathie acquise lors de l'hospitalisation), ainsi que le sujet immunocompétent du sujet immunodéprimé (chimiothérapie, infection par le VIH). Le contexte, la présentation clinique, l'aspect radio-logique de l'atteinte parenchymateuse et certains signes radiologiques associés (épanchement pleural, adénopa-thies, etc.) permettent de rétrécir la gamme diagnostique même s'il n'existe aucun signe radiologique formel pour différencier les différents germes.

La contamination se fait essentiellement par voie respira-toire. La voie hématogène est privilégiée dans les bactériémies.

Ce paragraphe concerne essentiellement les pneumopa-thies communautaires majoritaires en médecine de ville. Les germes le plus souvent retrouvés sont Streptococcus pneu-moniae , Mycoplasma pneumoniae , Chlamydia pneumoniae , Haemophilus influenzae , Legionella pneumophila et des virus. Nous aborderons également des infections touchant les sujets immunodéprimés ( encadré 5.17 ). Ces patients ont une plus grande susceptibilité aux infections et ont des atteintes en général plus sévères. Ils sont de plus exposés à des infec-tions opportunistes dues à des agents non rencontrés chez les sujets immunocompétents tels que le cytomégalovirus, Pneumocystis jiroveci et Aspergillus fumigatus . Ce dernier touche essentiellement des patients hospitalisés en aplasie prolongée ; l'aspergillose ne sera pas traitée dans ce chapitre.

206206

ENCADRÉ 5.17 Pneumopathie chez l'immunodéprimé Il faut distinguer les patients aplasiques des patients non aplasiques. Le patient immunodéprimé, en particulier le patient infecté par le VIH, peut développer comme tout autre patient une pneumopathie bactérienne, mais est également exposé à des infections opportunistes variables en fonction du degré d'immunodépression. Le taux de CD4 permet d'orienter la gamme diagnostique. On peut rencontrer :

Clinique Le tableau clinique dépend du germe en cause et du terrain sur lequel ce germe agit. Il associe le plus souvent un tableau infectieux (fièvre, sueurs, frissons, altération de l'état géné-ral) et des signes fonctionnels respiratoires (toux, dyspnée, etc.) plus ou moins marqués. Certains de ces signes peuvent manquer ou peuvent ne pas être au premier plan. Le patient peut par exemple consulter pour une fièvre isolée.

Les sujets immunodéprimés comprennent les patients infectés par le VIH, les patients traités par chimiothérapie pour un cancer, mais également les patients sous immuno-suppresseurs pour une transplantation d'organe ou pour une maladie chronique évolutive, et enfin les patients sous corticothérapie au long cours. Toute fièvre apparaissant sur un terrain d'immunosuppression impose la recherche d'une infection pulmonaire.

L'auscultation révèle une abolition du murmure vésicu-laire, un souffle tubaire et des râles crépitants.

Imagerie La radiographie du thorax de face peut suffire à faire le dia-gnostic dans la majorité des cas. On distingue trois grands syndromes radiologiques en fonction des lésions anatomo-pathologiques provoquées par l'agent pathogène : la forme pneumonique, la forme bronchopneumonique et la forme interstitielle ( encadré 5.18 et « Sur le vif » 5.7 ).


207

ENCADRÉ 5.18 Pneumopathies à répétition L'existence de pneumopathies à répétition doit faire cher-cher une pathologie sous-jacente. Il est très important de distinguer les pneumopathies survenant toujours dans le même territoire de celles qui siègent de façon aléatoire au sein du parenchyme pulmonaire, car les causes sont différentes. Les pneumopathies qui se répètent dans le même terri-toire doivent faire rechercher une cause locale obstruant les bronches ou des anomalies bronchiques localisées entravant la clairance bronchique physiologique du territoire concerné. Les principales causes sont, chez l'enfant, un corps étranger endobronchique dont l'inhalation serait passée inaperçue et, chez l'adulte, une tumeur bronchique. Les dilatations des bronches localisées sont également responsables de surin-fections à répétition dans le territoire concerné par cette dilatation. Les pathologies qui entraînent des pneumopathies répé-tées, mais variables dans leur siège, correspondent à des anomalies plus générales. Les plus fréquentes sont la mucoviscidose ou les pathologies dysimmunitaires (défi-

cit commun variable). Le reflux gastro-œsophagien ou les troubles de la déglutition peuvent également entraîner des pneumopathies à répétition. Elles peuvent siéger n'im-porte où mais préférentiellement dans les parties déclives du poumon. Le bilan étiologique comporte en premier lieu la relecture des radiographies de thorax successives qui montrent la présence de condensations répétées. L'analyse du siège de ces pneumo-pathies est fondamentale puisqu'elle permet de restreindre les étiologies. Un siège unique oriente vers une anomalie bron-chique localisée ( fig. 5.59 ), un siège variable vers une des autres causes vues plus haut. La fibroscopie bronchique intervient dans le diagnostic des pneumopathies localisées dans le même territoire à la recherche d'un obstacle endobronchique. Elle peut également mettre en évidence un reflux gastro-œsophagien ou une fis-tule broncho-œsophagienne. Le scanner participe au bilan d'extension en cas de patholo-gie tumorale. Il permet en outre de diagnostiquer des dila-tations des bronches et de confirmer leur caractère localisé ( fig. 5.60 ). Il peut ainsi établir une cartographie précise de ces bronches anormales afin de guider le chirurgien dans sa résection.

Fig. 5.59

Radiographie du thorax de face. Foyer infectieux récidivant. Condensation homogène systématisée de la lingula. La relecture des radiographies antérieures montre qu'il s'agit de pneumopathies à répétition siégeant toujours dans le territoire de la lingula (flèches).

Fig. 5.60

Examen tomodensitométrique correspondant à la radiographie de la figure 5.63 réalisé dans le but de rechercher une étiologie à ces infections à répétition de la lingula. Dilatation des bronches localisée à la lingula ( flèches ) ; séquelles de bronchiolite de l'enfance. Ces dilatations des bronches expliquent les surinfections à répétition survenant dans ce territoire. Ce patient est un bon candidat à une chirurgie d'exérèse en raison du caractère localisé des anomalies bronchiques.


La forme pneumonique ou pneumonie franche lobaire aiguë est due à Streptococcus pneumoniae dans la majorité des cas. Le tableau clinique est souvent bruyant associant un frisson solennel, un point de côté et des crachats rouillés. Cette forme radiologique correspond histologiquement au remplissage des alvéoles par un exsudat fait d'œdème et de polynucléaires neutrophiles. Ce remplissage plus ou moins homogène s'étend de proche en proche aux segments voi-sins par les pores de Kohn et les canaux de Lambert pour atteindre parfois tout un lobe. Il y a peu de dommages tissu-laires. Le tableau radiologique est celui d'une condensation ou d'un comblement alvéolaire, c'est-à-dire une opacité homogène, systématisée, s'étendant progressivement pour occuper tout ou partie d'un lobe ( fig. 5.63 ). Les bronches restant aérées sont visibles sous la forme d'un broncho-gramme aérique. Dans certains cas, on peut s'aider du signe de la silhouette qui correspond à l'effacement d'un bord d'une structure normale au contact de la pneumopathie. Le cliché de profil est intéressant en cas de négativité ou de doute sur la radiographie de face (foyer rétrocardiaque ou rétrosternal par exemple). L'évolution vers la nécrose est rare (5 % des cas). Legionella pneumophila, agent de la maladie des légionnaires, est transmise par des aérosols et peut être responsable de tableaux identiques. Elle touche volontiers une population fragilisée (tabagique, cirrho-

208

Sur le vif 5.7

Pneumopathies à répétition Monsieur C, âgé de 34 ans, tabagique à 15 paquets-année, consulte pour le bilan d'une toux persistante. Il a fait plusieurs pneumopa-thies ces derniers mois, toujours situées dans le lobe inférieur droit ( fig. 5.61 ). La répétition des pneumopathies dans le même terri-toire fait rechercher une cause locale et le patient réalise donc un complément d'imagerie par tomodensitométrie et une fibrosco-pie bronchique guidée par le scanner. Chez ce patient, le scanner montre une lésion nodulaire endobronchique bien limitée, située dans le tronc intermédiaire droit, associée à des dilatations des bronches d'aval ( fig. 5.62 ). Il n'existe aucune adénopathie satellite et le reste du bilan tomodensitométrique est négatif. La fibroscopie bronchique permet de confirmer l'existence d'une masse endolu-minale bourgeonnante à large pied d'implantation, bien limitée, bien vascularisée, de couleur rose-rouge. La biopsie réalisée lors de la fibroscopie a permis de confirmer le diagnostic histologique présumé. Il s'agit d'une tumeur carcinoïde dont l'histologie défi-nitive a été réalisée lors de la résection. La résection a consisté en une lobectomie inférieure droite avec curage ganglionnaire. Elle a permis de révéler une tumeur carcinoïde typique, ne nécessitant pas de traitement complémentaire, de bon pronostic.

tique, cancéreux, etc.). Les signes extrapulmonaires sont souvent nombreux (digestifs, musculaires, neurologiques). L'aspect radiologique est souvent moins systématisé, par-fois bilatéral.

La forme bronchopneumonique correspond histologi-quement à des plages d'inflammation péribronchiolaire multiples. L'œdème est moins important que dans la forme pneumonique, mais la destruction tissulaire plus marquée. Le germe le plus souvent responsable est Haemophilus influenzae . Staphylococcus aureus peut être rencontré, mais est plus souvent en cause dans les pneumopathies noso-comiales (il ne représente que 3 % des pneumopathies communautaires). Radiologiquement, il s'agit de nodules péribronchiolaires et de condensations parenchymateuses multiples et bilatérales ( fig. 5.64 ).

La forme interstitielle est caractérisée histologiquement par un exsudat inflammatoire intéressant les parois alvéolaires, l'épithélium des voies aériennes et le tissu interstitiel péribron-chovasculaire. Les germes apparentés ( Mycoplasma pneumo-niae et Chlamydiae pneumophila ), les virus et Pneumocystis jiroveci sont fréquemment en cause. Radiologiquement, il s'agit souvent d'opacités réticulées ou réticulonodulaires bilatérales qui traduisent l'épaississement de l'interstitium pulmonaire. Il existe souvent une bronchiolite associée dans les infections dues aux germes apparentés et les infec-

Fig. 5.61

Radiographie de thorax de face. Pneumopathie récidivante. Condensation paracardiaque droite comblant l'angle cardiophrénique droit, mais n'effaçant pas le bord du cœur, en rapport avec un foyer infectieux lobaire inférieur droit ( flèches ).

▲


a

b c

Fig. 5.62

Coupe tomodensitométrique dans la plan axial (a) et coronal (b,c).Bilan réalisé dans le cadre de pneumopathies à répétition survenant dans le lobe inférieur droit. Tumeur endobronchique (flèche), dilatation des bronches correspondant au territoire du tronc intermédiaire (têtes de flèche). Biopsie par voie endobronchique : tumeur carcinoïde. Bilan d'extension négatif.

Sur le vif 5.7

Suite

▲
tions virales (fig. 5.65). Dans la pneumocystose, les kystes de Pneumocystis jiroveci siègent principalement dans les alvéoles et l'atteinte radiologique principale est donc un comblement alvéolaire (fig. 5.66).
La tomodensitométrie n'a en général pas sa place dans la démarche diagnostique d'une pneumopathie com-munautaire quand la radiographie de thorax de face et/ou de profil permet un diagnostic. L'amélioration radiologique peut être retardée par rapport à l'amélio-

ration clinique et l'évolution clinique elle-même peut être ralentie. Le clinicien ne doit pas être tenté de pres-crire un scanner dans la précipitation devant ce que l'on appelle une « pneumopathie traînante ». Cet examen tomodensitométrique peut montrer avec plus de préci-sion les anomalies résiduelles au niveau du parenchyme pulmonaire et éventuellement des adénopathies de drainage, locorégionales, qui risquent d'inquiéter à tort le clinicien et le patient. Il peut engendrer les contrôles

209


Fig. 5.63

Radiographie de thorax de face (a) et de profil (b). Pneumopathie du lobe moyen. Syndrome de comblement alvéolaire se traduisant par un surcroît d'opacité basal droit ( flèches ) chez une patiente qui consulte pour toux fébrile. Le cliché de profil permet de confirmer le siège antérieur de l'anomalie et donc lobaire moyen ( flèches ).

Fig. 5.64

Coupe tomodensitométrique du thorax en fenêtre parenchymateuse. Infection communautaire à SARM ( Staphylococcus aureus résistant à la méticilline). Multiples condensations nodulaires à contours flous, non excavées, réparties dans les deux champs pulmonaires ( flèches ). Fig. 5.65

Radiographie de thorax de face en position couchée. Infection pulmonaire liée à la grippe A. Diminution de transparence des deux champs pulmonaires chez un patient ayant un syndrome grippal.

tomodensitométriques itératifs inutiles, voire des procé-dures invasives (fibroscopie bronchique, prélèvements endo- ou transbronchiques , etc.). Il faut savoir attendre le délai raisonnable de 6 semaines avant de chercher une cause tumorale sous-jacente.

En revanche, le scanner peut avoir un intérêt diagnos-tique si la radiographie de thorax de face et de profil est

210

considérée comme normale, surtout s'il s'agit d'une forme de pneumopathie interstitielle parfois difficile à affirmer sur la radiographie standard.

La tomodensitométrie permet également dans ce cas de guider un éventuel prélèvement à visée bactériologique.


À retenir

■ La radiographie de thorax suffit le plus souvent à poser le diagnostic de pneumopathie, surtout en cas de pneumopathie communautaire. Si le traite-ment instauré entraîne une amélioration clinique rapide, il est inutile de contrôler la radiographie de thorax avant 6 semaines.■ Si la radiographie de thorax est mise en défaut, le scanner peut être prescrit à la recherche d'une pneumopathie interstitielle. Il peut permettre de guider un prélèvement ou de chercher une com-plication en l'absence d'amélioration clinique.■ Chez l'immunodéprimé, le scanner est volon-tiers réalisé quand la radiographie de thorax est normale à la recherche d'une pneumopathie interstitielle, en particulier une pneumocystose.■ De même, le scanner est utile dans le bilan étio-logique de pneumopathies à répétition.

Fig. 5.66

Radiographie de thorax de face (a) et coupe tomodensitométrique (b). Pneumocystose inaugurale chez un patient infecté par le VIH.Diminution de transparence des deux champs pulmonaires secondaire à des opacités nodulaires diffuses peu denses, en verre dépoli.

BiologieLes examens biologiques montrent des stigmates d'infection. La mise en évidence de l'agent pathogène peut se faire par les hémocultures et/ou l'examen bactériologique des crachats, mais n'est pas toujours possible. Dans 25 % des cas, il reste inconnu. Chez les patients immunodéprimés, on a recours au lavage broncho-alvéolaire. Si le germe ne peut être isolé, on peut rechercher un antigène spécifique ou le génome par PCR (polymerase chain reaction), méthode de biologie moléculaire utilisée pour amplifier une séquence d'ADN ou d'ARN à partir d'une faible quantité d'acide nucléique. Cette technique est utilisée pour diagnostiquer une pneumocys-tose chez les patients non infectés par le VIH.

TraitementLe traitement d'une pneumopathie consiste en une anti-biothérapie adaptée au contexte, aux éventuels prélève-ments effectués et à l'antibiogramme.

211


Tuberculose

ÉpidémiologieL'incidence de la tuberculose en France était de 11,2 cas pour 100 000 habitants en 2000. Elle est stable depuis 1997. En Île-de-France, le taux représente plus du double du taux national. Il atteint 50 cas pour 100 000 habitants à Paris. L'infection par le VIH est de moins en moins mise en cause face à la précarité et à l'immigration en provenance de pays d'endémie ; néanmoins, les sujets infectés par le VIH deviennent facilement malades et représentent une source de contamination importante. La tranche d'âge des sujets atteints est plus jeune pour les migrants comparée à la tranche d'âge des nationaux.

De la primo-infection tuberculeuse à la tuberculose maladie post-primaireLa tuberculose est due à Mycobacterium tuberculosis. Le bacille de Koch (BK) se transmet par voie aérienne. Les gout-telettes de salive forment un aérosol infectant. Quelques bacilles déposés dans les alvéoles pulmonaires sont à l'ori-gine de la primo-infection tuberculeuse (PIT).

On distingue la primo-infection latente, qui se traduit par un simple virage tuberculinique sans aucun signe radiolo-gique, de la primo-infection patente qui correspond à une primo-infection accompagnée de signes radiologiques et/ou généraux. Les bacilles infectants forment alors le foyer primaire à partir duquel se fait le drainage lymphatique vers un ganglion hilaire satellite du foyer primaire. L'association foyer primaire-adénopathie satellite forme le complexe primaire.

Dans les semaines qui suivent la primo-infection se développe une réponse immunitaire à médiation cellu-laire qui suffit en général à limiter la multiplication du BK dans l'organisme. L'hôte reste donc en général asympto-matique. Au bout de quelques mois, si la multiplication bacillaire est inhibée, le complexe primaire, composé d'un granulome et d'une adénopathie satellite, peut se calcifier.

À n'importe quel moment de la phase de primo-infec-tion et au-delà de cette phase, les bacilles dits « quiescents » peuvent se propager par voie sanguine, bronchique ou lymphatique, et entraîner une tuberculose maladie. On

212

estime à 5 % le passage à la tuberculose maladie dans l'an-née qui suit la PIT, et à 5 % également l'évolution vers une tuberculose maladie au-delà de ce délai. La réactivation d'un foyer quiescent s'observe surtout chez les sujets âgés, le plus souvent à l'occasion d'une immunodépression. L'immunité secondaire à une primo-infection ou à une tuberculose maladie est en général suffisante pour proté-ger un sujet d'une infection par une nouvelle souche de bacille, et la majorité des tuberculoses maladies provient du réveil de bacilles quiescents à partir d'un foyer préexis-tant. Dans de rares cas, il s'agit d'une réinfection par une nouvelle souche.

Il existe depuis 2007 de nouvelles recommandations concernant la vaccination antituberculeuse (BCG). Elle n'est plus obligatoire pour les enfants et les adolescents entrant en collectivité. Elle est recommandée pour les enfants de moins de 15 ans considérés « à risque », soit parce qu'ils viennent d'une région de forte endémie, soit parce qu'ils côtoient des personnes venant d'une région de forte endé-mie ou ayant eu la tuberculose. L'Île-de-France fait partie des régions à forte prévalence.

Clinique et biologieLes signes cliniques de la tuberculose sont variables. La primo-infection est le plus souvent asymptomatique. Rarement, il peut exister des signes généraux et exception-nellement le tableau clinique peut être bruyant associant une fièvre, une kératoconjonctivite phlycténulaire et un érythème noueux.

Lors de la tuberculose post-primaire, les localisations pul-monaires sont les plus fréquentes. Il peut s'agir de pneu-monie aiguë, de pleurésie, de péricardite ou d'adénopathies médiastinales.

Les symptômes associent en général une toux traînante (90 % des patients avec frottis positif), une expectoration, de la fièvre et des sueurs nocturnes dans un contexte d'altération de l'état général (asthénie, anorexie et amai-grissement). On peut aussi observer des hémoptysies dans les formes excavées et une dyspnée dans les formes extensives.

Les signes cliniques sont variables selon le type et l'éten-due de l'atteinte.

L'intradermoréaction à la tuberculine (IDR) met en évi-dence une réaction d'hypersensibilité retardée aux antigènes antibactériens. Elle traduit un contact antérieur avec le bacille tuberculeux. Elle peut donc se positiver à la suite d'une vacci-


Fig. 5.67

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse (a) et médiastinale (b). Micronodule calcifié du segment antérobasal gauche ( flèche ) associé à une adénopathie satellite hilaire gauche calcifiée ( tête de flèche ).

nation ou d'un contage tuberculeux. Il existe néanmoins des faux négatifs (erreur technique, phase pré-allergique ou patho-logie intercurrente entraînant une anergie tuberculeuse).

Le quantiféron est un test sanguin plus sensible et plus spécifique que l'IDR, mais également plus coûteux. Il est rapide et relativement fiable. Il ne permet cependant pas de différencier la primo-infection de la tuberculose maladie.

Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence du bacille Mycobacterium tuberculosis dans les prélève-ments pathologiques. L'analyse des expectorations par exa-men microscopique des frottis met en évidence des bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) et pose donc un diagnos-tic de forte présomption de tuberculose. Il est nécessaire de répéter trois fois le recueil des échantillons d'expectora-tion en cas de négativité première. Le prélèvement doit être effectué après un effort de toux vigoureux afin de ramener des mucosités bronchiques. Chez les enfants et les femmes, l'obtention d'une expectoration suffisante n'est souvent pas possible. Il faut alors avoir recours aux tubages gas-triques pour le recueil des sécrétions bronchiques dégluties pendant la nuit. Seule la culture permet d'obtenir un dia-gnostic de certitude, ainsi que l'identification biochimique et l'antibiogramme du bacille isolé.

Une sonde à ADN correspondant à une séquence d'ARN ribosomique du complexe tuberculosis est aujourd'hui dis-ponible et permet d'identifier plus rapidement des bacilles isolés en culture.

La PCR est une méthode de biologie moléculaire utilisée pour amplifier une séquence d'ADN ou d'ARN à partir d'une faible quantité d'acide nucléique. Elle reste néanmoins moins sensible que la culture. La sensibilité est de 100 % si l'examen direct est positif et de 50 à 60 % s'il est négatif. Il existe actuel-lement de nouvelles méthodes de PCR rapide très promet-teuses, permettant un diagnostic en quelques heures.

Imagerie En imagerie, il faut distinguer les aspects de la primo-infec-tion de ceux de la tuberculose maladie, les aspects de tuberculose évolutive de ceux des lésions séquellaires.

Lors de la primo-infection latente, la radiographie de thorax est normale. Le diagnostic est posé devant une IDR positive chez un sujet non vacciné.

La primo-infection patente est par définition associée à des anomalies radiologiques caractérisées par le complexe primaire qui associe un foyer parenchymateux et une adé-nopathie satellite. Ces lésions passent souvent inaperçues à la phase aiguë et sont le plus fréquemment diagnostiquées quand elles sont calcifiées ( fig. 5.67 ).

La tuberculose maladie peut avoir des aspects assez variés. Aucune image radiologique n'est spécifique de la tuberculose pulmonaire, mais certaines images sont fortement évocatrices. Les aspects classiques ou forte-ment évocateurs sont des condensations, des micro- ou macronodules prédominant au niveau des lobes supérieurs ( fig. 5.68 ) ( « Sur le vif » 5.8 et 5.9 ) et au niveau des segments supérieurs des lobes inférieurs ( fig. 5.69 ), associés à des cavités (cavernes) ( fig. 5.70 ). On peut également voir une image de miliaire bronchogène

213


214

Fig. 5.68

Radiographie de thorax de face. Tuberculose active.Opacités nodulaires confluentes, apicales et bilatérales chez un patient immigré ayant une grande altération de l'état général.

Fig. 5.70

Coupe tomodensitométrique dans le plan coronal (a) et sagittal (b). Tuberculose active.Lésions excavées des segments apicaux des lobes supérieur et inférieur droits associées à des micronodules siégeant essentiellement dans le lobe supérieur droit en rapport avec une dissémination bronchogène.

Fig. 5.69

Radiographie de thorax de face. Tuberculose active.Opacité hétérogène du lobe supérieur droit contenant des excavations et des clartés linéaires correspondant à des bronches dilatées (flèches). Opacités nodulaires confluentes du segment apical du lobe inférieur gauche (tête de flèche).

( fig. 5.71 ) ou hématogène ( fig. 5.72 ), des adénopathies, une péricardite ou un épanchement pleural. Le carac-tère nécrotique des adénopathies, dû à la présence de caséum, est particulièrement évocateur de tuberculose (fig. 5.73).
Chez les patients immunodéprimés, en particulier chez les sujets séropositifs pour le VIH, l'aspect radiologique peut être atypique. Les excavations manquent souvent.

Devant une pneumopathie du sujet âgé qui ne fait pas sa preuve, il faut toujours garder à l'esprit la possibilité d'une tuberculose et ne pas prescrire une quinolone qui risque de négativer les prélèvements.

215

Fig. 5.71

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Miliaire tuberculeuse bronchogène. Micronodules à contours flous d'aspect « branchés » (prenant la forme d'arbre en bourgeons), localisés dans le segment dorsal du lobe supérieur droit et le segment apical du lobe inférieur droit, correspondant à une dissémination bronchogène typique.

Fig. 5.72

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Miliaire tuberculeuse hématogène. Micronodules à contours nets de répartition diffuse et homogène.

Fig. 5.73

Coupe tomodensitométrique en fenêtre médiastinale, après injection de produit de contraste. Tuberculose ganglionnaire. Adénopathies hilaires droites ( flèches ) nécrotiques.

Sur le vif 5.8

Tuberculose Madame L, 38 ans, consulte la médecine du travail pour une visite d'embauche avant de prendre un poste de sage-femme à l'hôpi-tal. Elle est en parfait état général et n'a aucun antécédent parti-culier. Dans le bilan, une radiographie de thorax systématique est demandée. Elle montre un infiltrat micronodulaire de l'apex droit isolé ( fig. 5.74 ). La silhouette médiastinale est normale et il n'y a pas d'épanchement pleural. Il n'y a aucun contexte de précarité ou d'immunodépression. La patiente vit dans de bonnes condi-tions socio-économiques, elle est mariée, mère de deux enfants de 2 et 7 ans. Elle est totalement asymptomatique, n'a pas eu de fièvre récemment, pas de sueurs, ni d'amaigrissement ou de toux. Néanmoins, l'aspect de la radiographie de thorax doit faire évoquer une tuberculose pulmonaire active. Madame L nous précise que

des lésions apicales avaient déjà été signalées en 2006 sur une radio-graphie de thorax et un scanner, mais considérées comme séquel-laires après avis pneumologique. La comparaison des radiographies montre en fait une majoration des lésions depuis 2006. Un nouveau scanner thoracique est réalisé en complément pour préciser l'éten-due des lésions et rechercher d'autres anomalies qui auraient pu ne pas être visibles sur la radiographie simple (adénopathies, lésions osseuses, etc.). Il confirme la présence de micronodules de l'apex pulmonaire droit, non calcifiés, mais ne montre pas d'autres ano-malies ( fig. 5.75 ). L'hypothèse d'une tuberculose active est confir-mée. La recherche de BK dans les expectorations s'avère négative à trois reprises (dont une fois après la fibroscopie). La bronchosco-pie réalisée montre un arbre trachéobronchique d'aspect normal. Une aspiration bronchique et un lavage broncho-alvéolaire (LBA) sont effectués dans le territoire de la bronche dorsale du lobe ▲


216216

supérieur droit et le prélèvement recueilli est envoyé au laboratoire de bactériologie. La recherche de BAAR dans les crachats et le LBA est négative au direct et en culture, mais les cultures du matériel d'aspiration permettent d'identifier un bacille de Koch à J15. Par ailleurs, l'IDR est positive à 8 mm. Un traitement est débuté par quadrithérapie pendant 15 jours, tri-thérapie pendant 2 mois et, devant l'évolution favorable des images radiologiques, une bithérapie est prévue pour les 4 derniers mois. Un suivi biologique mensuel est prévu. En ce qui concerne les deux enfants de la patiente, bien por-tants, l'aîné âgé de 7 ans, vacciné par le BCG, va être suivi, et le plus jeune de 2 ans, non vacciné, va recevoir un traitement prophylactique de 3 mois.

Ce cas illustre le caractère ubiquitaire de la tuberculose en France. Elle peut toucher toutes les catégories socioprofession-nelles, même si la précarité, l'immunodépression et les milieux sociaux défavorisés sont plus concernés. Les cas de contamina-tion du personnel médical ne sont pas rares. La contamination a certainement eu lieu lors d'un stage hospitalier de madame L pendant ses études. Ce dossier illustre également le fait que toute lésion apicale n'est pas systématiquement séquellaire et qu'il faut impérative-ment comparer les images à une imagerie antérieure avant de conclure à l'absence d'évolutivité.

a

b

Fig. 5.74

Radiographie de thorax (a) et zoom sur les apex (b). Tuberculose active. Micronodules apicaux droits non calcifiés ( flèches ). Il n'y a pas d'opacité rétractile, ni de lésion excavée.

Fig. 5.75

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse réalisée en 2006 (a) et en 2011 (b). La localisation et la lenteur d'évolution sont en faveur d'une tuberculose. L'augmentation du nombre des micronodules apicaux est en faveur d'une maladie active.

Sur le vif 5.8

Suite

▲


Sur le vif 5.9

Tuberculose pulmonaire et osseuse Monsieur O, âgé de 28 ans, originaire de Mongolie, est adressé par Médecins du Monde pour des douleurs lombaires d'allure inflammatoire, évoluant depuis plusieurs semaines sans altéra-tion de l'état général. Il est en France depuis 3 mois. On note une hépatite C active avec importante charge virale. À l'examen clinique, on observe une raideur rachidienne et une tuméfac-tion inguinale droite. Le patient n'a aucun signe neurologique. Des radiographies standard du rachis lombaire montrent des lésions ostéolytiques en L3-L4. Un scanner abdominopelvien confirme une spondylodiscite en L3-L4 avec une destruction du corps vertébral de L4 et du plateau inférieur de L3. Il existe un abcès épidural en L3 et un volumineux abcès du psoas asso-cié et fusant jusqu'au creux inguinal. Une IRM du rachis lombaire est réalisée en complément en raison de l'atteinte endocanalaire. Elle précise d'étendue de l'abcès épidural. Il n'y a pas de compression des racines de la queue-de-cheval. La radiographie de thorax montre des lésions nodulaires bi-apicales excavées à droite. Le scanner thoracique confirme ces images et ne montre pas de lésion vertébrale ni d'adénopa-thie médiastinale associée ( fig. 5.76 ). Les BK crachats sont positifs à l'examen direct. On isole un bacille dont l'antibiogramme montre une sensibilité aux diffé-rents antibiotiques. Le patient est mis en isolement en raison de l'atteinte pulmo-naire bacillifère. Le traitement est mis en route rapidement. En raison de l'hépatite C, une trithérapie est mise en route par Rifadine ® , Rimifon ® et Myambutol ® .

En raison du volume important de l'abcès du psoas, un drai-nage percutané guidé par scanner est réalisé, permettant l'éva-cuation de 500 cc de pus. En l'absence de complication neurologique, l'atteinte rachi-dienne ne nécessite pas d'intervention chirurgicale, mais justifie le port d'un corset. Après 2 mois de traitement, on observe une négativation des BK crachats au direct, permettant une levée de l'isolement. Le patient est envoyé en convalescence dans un centre médical.

Fig. 5.76

Coupe tomodensitométrique dans le plan coronal. Tuberculose excavée du sommet droit. Condensation excavée du lobe supérieur droit associée à des micronodules du lobe supérieur gauche et du segment apical du lobe inférieur gauche ( flèches ).

Évolution et complications

Parmi les lésions séquellaires, il faut distinguer les séquelles de la PIT patente et celles de la tuberculose maladie. Les images séquellaires sont très souvent calcifiées.

Les séquelles de PIT patente sont un complexe primaire (granulome et adénopathie satellite) calcifié.

Les séquelles de tuberculose maladie sont variables. Au niveau du parenchyme, on peut observer une destruction parenchymateuse avec des images cavitaires, une dilatation des bronches et des lésions fibreuses rétractiles qui prédo-minent aux lobes supérieurs ( fig. 5.77 ).

On peut également trouver des adénopathies médias-tinales ou hilaires calcifiées et des calcifications pleurales ( fig. 5.78 ) et péricardiques. Les calcifications pleurales se distinguent facilement des plaques pleurales calcifiées

secondaires à une exposition à l'amiante. Elles sont en effet plus souvent unilatérales, grossières, associées à une modi-fication de taille du parenchyme pulmonaire sous-jacent et souvent responsables d'un syndrome restrictif. À l'inverse, les plaques pleurales calcifiées secondaires à l'exposition à l'amiante sont bilatérales, fines, associées à des plaques non calcifiées.

Les séquelles tuberculeuses peuvent entraîner des compli-cations : insuffisance respiratoire si les lésions sont étendues, hémoptysie du fait d'une hyperartérialisation bronchique, en cas de greffe aspergillaire ou par rupture d'un anévrisme d'une branche de l'artère pulmonaire (anévrisme de Rasmussen) ( fig. 5.79 ).

Même si les lésions semblent séquellaires, il peut exister à tout moment une réactivation tuberculeuse à l'occasion d'une baisse de l'immunité.

217


218

Fig. 5.79

Coupe tomodensitométrique après injection de produit de contraste. Anévrisme de Rasmussen.Image nodulaire se rehaussant après injection de produit de contraste correspondant à un anévrisme d'une branche de l'artère pulmonaire gauche (flèche).

Fig. 5.77

Radiographie de thorax de face. Destruction du lobe supérieur droit secondaire à une tuberculose associée à une réactivation sous forme de miliaire hématogène.Hyperclarté rétractile du lobe supérieur droit qui a perdu du volume. Le parenchyme pulmonaire est détruit. Micronodules parenchymateux diffus, bilatéraux, à contours nets.

Fig. 5.78

Radiographie de thorax de face. Calcifications pleurales d'origine tuberculeuse.Volumineuse calcification pleurale gauche, séquelle de pachypleurite tuberculeuse. Volumineuse calcification pleurale droite, séquelle de collapsothérapie.


TraitementLe traitement médical consiste en général en une associa-tion de deux à quatre antituberculeux (isoniazide, rifam-picine, éthambutol et pyrazinamide) prescrits pour une durée d'au moins 6 mois selon le siège et l'étendue des lésions. L'association d'antibiotiques est indispensable pour éviter la sélection de mutants résistants et la durée du trai-tement pour prévenir les rechutes.

La radiologie interventionnelle joue un rôle thérapeu-tique important. En cas d'hémoptysie de grande abon-dance, on peut réaliser une artériographie bronchique dans un but thérapeutique pour emboliser une artère bron-chique ou une angiographie pulmonaire dans le but de traiter un anévrisme.

À retenir

■ La tuberculose est une maladie fréquente, en recrudescence depuis l'apparition de l'infection par le VIH, l'augmentation de la précarité et de l'immigration en provenance de pays d'endé-mie. Elle est plus importante dans les grandes agglomérations.■ Il faut distinguer la primo-infection de la tuber-culose maladie.■ L'atteinte pulmonaire est fréquente. Les lésions prédominent aux sommets, et des lésions extra-thoraciques sont parfois associées. L'atteinte rachidienne est particulièrement préoccupante en raison du risque neurologique.■ La mise en route du traitement nécessite de mettre en évidence le bacille afin d'adapter le trai-tement à l'antibiogramme. On peut avoir recours à l'analyse des expectorations, aux tubages gas-triques, à l'aspiration bronchique ou au lavage bronchique lors de la fibroscopie.■ Le traitement consiste en une association d'anti-tuberculeux pour une période d'au moins 6 mois.

Sarcoïdose

Étiologie et épidémiologieLa sarcoïdose ou BBS (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann) est une maladie systémique granulomateuse de cause inconnue. Les hypothèses principales sont une réaction

immunologique exagérée en réponse à des facteurs envi-ronnementaux non identifiés, sur un terrain génétiquement prédisposé. Il existe certaines formes familiales. La sarcoïdose touche dans 90 % des cas les poumons (parenchyme pul-monaire et/ou médiastin). L'atteinte thoracique est associée dans 50 % des cas à une atteinte extrathoracique (cutanée, cérébrale, ophtalmique, synoviale, cardiaque, rénale, etc.). En revanche, les atteintes extrathoraciques isolées sont rares.

La prévalence est difficile à déterminer avec précision compte tenu du nombre de formes asymptomatiques. L'incidence annuelle en France est estimée à 6 à 7 cas pour 100 000 habitants.

La sarcoïdose touche essentiellement les sujets de 20 à 40 ans. Le sex-ratio est de 1/1 dans la population cauca-sienne. La population noire et antillaise est plus souvent touchée, avec une prédominance féminine, et la maladie est souvent plus sévère dans cette population.

Clinique et biologieIl n'existe pas d'élément diagnostique déterminant, le dia-gnostic reposant sur un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques, la présence d'un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse et l'exclusion d'une autre granulomatose identifiée.

Les manifestations cliniques sont variées compte tenu de la grande diversité des atteintes.

L'atteinte thoracique est asymptomatique dans un tiers des cas, découverte sur une radiographie de thorax réalisée de façon systématique (médecine du travail par exemple) ( « Sur le vif » 5.10). Dans les formes évolutives peuvent apparaître des symptômes respiratoires à type de toux ou de dyspnée. Enfin, la maladie peut être découverte à l'occa-sion de signes en rapport avec une atteinte extrathoracique ou devant des signes généraux.

Une forme particulière est le syndrome de Löfgren : il s'agit d'une forme aiguë révélatrice de la maladie dans 5 à 10 % des cas, qui atteint souvent la femme. Il associe un érythème noueux, une oligo- ou une polyarthrite et des adénopathies hilaires bilatérales. Le pronostic est bon avec régression spontanée au cours de la première année.

La gravité de la maladie pulmonaire est liée au retentis-sement respiratoire qui peut être évalué par des épreuves fonctionnelles respiratoires.

Certains examens complémentaires peuvent orienter vers le diagnostic : •mise en évidence d'une anergie lors d'une IDR. Ce test a plus de valeur lorsqu'il s'agit d'une négativation de l'IDR ;

219


Fig. 5.80

Radiographie de thorax de face. Sarcoïdose stade 1. Augmentation de volume des hiles pulmonaires qui prennent un aspect polycyclique en rapport avec des adénopathies. Le parenchyme est normal.

Sur le vif 5.10

Sarcoïdose de découverte fortuite Monsieur P, âgé de 32 ans, est adressé pour une radiographie de thorax de face par le médecin du travail en vue d'une embauche dans un service hospitalier. Cette radiographie des poumons est demandée dans un cadre médicolégal. Le patient est asymptomatique, l'examen clinique est normal. La radiographie de thorax permet de découvrir des adéno-pathies hilaires bilatérales et symétriques. Le parenchyme semble normal. Un scanner réalisé en complément confirme la présence d'adénopathies hilaires bilatérales ainsi que des adénopathies médiastinales, bilatérales et symétriques, non compressives. Le parenchyme pulmonaire est strictement normal. Le bilan biologique est normal. Devant le caractère fortuit de cette découverte et l'absence de tout symptôme chez ce patient, le diagnostic est posé sans preuve histologique. Aucun traitement n'est mis en route. Le patient est suivi par des radiographies de thorax afin de mini-miser l'exposition aux radiations ionisantes. Ce cas illustre la découverte très souvent fortuite de la sar-coïdose pulmonaire chez des patients totalement asympto-matiques. Le scanner dans ce cas n'était pas indispensable, mais a tout de même été réalisé du fait de l'anxiété du patient. Un simple suivi radiologique standard est suffisant et aucun trai-tement n'est justifié tant que le patient reste asymptomatique.
•l'enzyme de conversion de l'angiotensine I est élevée dans 40 à 90 % des cas, mais cette élévation n'est pas spécifique.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'un granu-lome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse et sans agent pathogène susceptible d'engendrer des granu-lomes. Le bilan lésionnel permet de choisir le site biopsique le plus accessible et le moins traumatisant. La sensibilité des biopsies dirigées sur un site cliniquement atteint est supé-rieure à 90 %, alors que celle des biopsies à l'aveugle varie selon les sites. Elle n'est que de 30 % pour les biopsies de glandes salivaires accessoires.

Il est néanmoins admis que devant certaines présen-tations typiques, la preuve histologique n'est pas indis-pensable au diagnostic (syndrome de Löfgren ou formes asymptomatiques d'adénopathies bilatérales).

Imagerie Le bilan d'imagerie repose sur la radiographie de thorax et la tomodensitométrie thoracique. La tomodensitométrie appa-raît comme un complément de la radiographie de thorax. Elle n'est pas systématique dans les formes peu symptomatiques.

220

La maladie peut être classée en cinq stades : •stade 0 : image thoracique normale au cours d'une sar-coïdose extrathoracique (20 % des cas) ; •stade 1 : adénopathies intrathoraciques isolées (50 % des cas) ; •stade 2 : atteinte parenchymateuse et ganglionnaire (25 % des cas) ; •stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée sans fibrose (15 à 20 % des cas) ; •stade 4 : lésions de fibrose (5 à 8 % des cas).

Les adénopathies sont classiquement médiastinales et hilaires, bilatérales, symétriques, souvent volumineuses, mais non compressives ( fig. 5.80 ).

L'atteinte parenchymateuse pulmonaire est le plus sou-vent nodulaire ou réticulonodulaire, bilatérale et sym-étrique prédominant dans les régions supérieures et moyennes des poumons. Le scanner permet de préciser l'atteinte péribronchovasculaire et sous-pleurale en rap-port avec une atteinte lymphatique caractéristique de la maladie, même si elle n'est pas spécifique ( fig. 5.81 ).

La radiographie de thorax est un très bon outil de surveil-lance. Elle est réalisée tous les 3 à 12 mois selon l'ancienneté et l'évolutivité de la maladie. La comparaison avec les radio-graphies antérieures est indispensable pour juger de l'évolu-tivité des lésions. La réalisation d'une surveillance tomoden-sitométrique est limitée aux formes évolutives et sévères ou


■ Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments clinicobiologiques et radiologiques, confirmé par la mise en évidence d'un granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse et par l'exclusion d'une autre patho-logie granulomateuse. La preuve histologique n'est pas indispensable dans certaines formes typiques.■ L'imagerie joue également un rôle de surveillance. La radiographie de thorax est l'examen essentiel de surveillance des formes bien tolérées. La tomoden-sitométrie est souvent utile pour suivre les atteintes pulmonaires sévères et chroniques.■ Le traitement, basé sur la corticothérapie, est réservé aux formes sévères ayant un risque fonc-tionnel ou vital.■ Le pronostic est globalement bon avec une gué-rison spontanée dans 50 % des cas. Cependant, certaines atteintes sévères sont responsables de troubles fonctionnels graves et 3 % des patients meurent de cette affection.

Fig. 5.81

Coupe tomodensitométrique. Sarcoïdose de stade 2.Adénopathies hilaires bilatérales associées à des micronodules de siège péribronchovasculaire.

à la recherche de complications devant une modification des symptômes. La tomodensitométrie permet de diagnos-tiquer en particulier une fibrose débutante.

TraitementLe traitement est fondé sur la corticothérapie et n'est pas mis en route de façon systématique. Certaines formes peu évoluées, sans risque fonctionnel ou a fortiori vital, ne sont pas traitées. Le traitement est fonction des symptômes, des risques liés à l'organe atteint (cœur, œil, rein) et de l'évolutivité de la maladie.

Le pronostic est globalement bon. Soixante à 80 % des sar-coïdoses de stade I guérissent spontanément sans séquelles, 50 à 60 % des stades II et moins de 30 % des stades III. Le pronostic est moins favorable chez les sujets de race noire ou quand la maladie débute après 40 ans.

Sous traitement, 70 à 80 % des patients traités guérissent en 2 ans. Chez les patients restants, on observe une évolution chro-nique avec parfois des poussées évolutives. Exceptionnellement, certains patients évoluent vers une fibrose extensive.

À retenir

■ La sarcoïdose est une maladie granulomateuse bénigne systémique d'origine inconnue, même s'il existe des hypothèses immunologiques et génétiques.■ Elle est ubiquitaire, mais prédomine chez les sujets de race noire, pour qui la maladie est sou-vent plus sévère.■ Les poumons sont atteints dans 90 % des cas et les atteintes extrathoraciques sont associées dans la moitié des cas.

Fibrose pulmonaire

Physiopathologie et étiologiesLa fibrose pulmonaire correspond à des lésions irréver-sibles du parenchyme pulmonaire témoignant du proces-sus évolutif ultime d'une pathologie pulmonaire. Elle peut être secondaire ou idiopathique. De nombreuses maladies peuvent évoluer vers la fibrose. Les étiologies principales des fibroses secondaires sont les collagénoses, la sarcoïdose, la tuberculose, les pneumoconioses, l'asbestose, l'irradiation et les médicaments. D'autres pneumopathies peuvent éga-lement avoir une évolution fibrosante (pneumocystose, etc.). Dans certains cas, on ne trouve pas de facteur favo-risant. On parle alors de fibrose idiopathique. Elle débute en général après 60 ans et touche plus souvent les hommes que les femmes. Cette maladie touche environ 100 000 patients en Europe.

CliniqueLes signes cliniques orientant vers une pathologie fibrosante sont une dyspnée d'effort et une toux sèche d'aggravation lente et progressive, mais la vitesse d'évolution est variable et il existe de véritables fibroses d'évolution rapide.

On peut également découvrir des signes de fibrose débu-tante sur une imagerie de contrôle (en général un scanner) chez un patient asymptomatique.

221


Fig. 5.82

Radiographie de thorax de face. Fibrose pulmonaire idiopathique.Opacités réticulonodulaires périphériques et basales.

L'auscultation permet de percevoir des râles crépitants très secs (râles « velcro ») ou sous-crépitants. On peut obser-ver un hippocratisme digital.

Après un certain temps d'évolution, la fibrose peut reten-tir sur la vie quotidienne en limitant les activités physiques. Chez les patients qui ont toujours une activité profession-nelle, un arrêt de travail est souvent nécessaire.

ImagerieEn imagerie, les lésions de fibrose associent une distorsion architecturale, des opacités rétractiles et des images réticu-lées en « rayon de miel » qui peuvent provoquer des dila-tations des bronches par traction. Dans la forme idiopa-thique, les lésions prédominent aux bases et en périphérie des poumons (fig. 5.82). Il existe souvent une perte de volume du poumon atteint. Les lésions de fibrose sévère sont facilement analysables sur une radiographie de tho-rax ; en revanche, les lésions débutantes ne sont détec-tables qu'au scanner (fig. 5.83 et 5.84). Celui-ci permet de mieux analyser les anomalies élémentaires et de distinguer les lésions de fibrose fixées (images en rayon de miel, bron-chectasies par traction) du verre dépoli qui est le témoin en général de lésions d'alvéolite active. Parfois, le verre dépoli peut correspondre à des lésions de fibrose débutante, de très petite taille du fait de la résolution spatiale insuffisante du scanner.

La radiographie de thorax est souvent suffisante pour réaliser le suivi de ces patients. Une comparaison avec les

222

Fig. 5.83

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse en décubitus débutante apparue chez un patient traité par bléomycine pour un lymphOpacités réticulées des bases. Les coupes en procubitus permettent de fagravitationnelles.

radiographies antérieures est utile pour juger de l'évolution. La TDM peut être nécessaire devant une aggravation des symptômes en l'absence de modification radiologique évidente. Il faut se méfier des lésions de pseudo-fibrose correspondant à des condensations survenant sur un

dans le plan coronal (a) et procubitus (b). Fibrose ome.ire la différence entre de vraies lésions de fibrose et des anomalies


À retenir

■ Les lésions de fibrose pulmonaire sont des pathologies graves pouvant conduire à l'insuffi-sance respiratoire chronique et au décès.■ Il faut savoir les dépister suffisamment tôt afin de stopper un éventuel facteur déclenchant (médicament).

Fig. 5.84

Coupe tomodensitométrique en fenêtre parenchymateuse. Fibrose post-radique. Cancer du sein gauche.Augmentation de la densité du parenchyme pulmonaire rétromammaire gauche, rectiligne, dans la direction des rayons, contenant des images réticulées et des dilatations des bronchioles par traction.

poumon emphysémateux. En effet, l'hétérogénéité de densité et les modifications architecturales provoquées par l'emphysème peuvent donner un aspect de distorsion architecturale et de pseudo-« rayon de miel », évoquant des lésions de fibrose. De même, les anomalies bron-chiques survenant au sein d'une condensation ne doivent pas être interprétées trop vite comme des dilatations des bronches.

Quand les images de fibrose pulmonaire sont typiques, la biopsie pulmonaire n'est pas indispensable pour poser le diagnostic.

TraitementIl n'y a pas de traitement pour les lésions de fibrose à pro-prement parler puisqu'il s'agit de lésions fixées irréversibles. En revanche, un traitement par corticoïdes est mis en route pour traiter des lésions associées encore actives afin d'éviter leur évolution vers la fibrose. On peut parfois avoir recours à un traitement immunosuppresseur.

La découverte d'une fibrose impose un interrogatoire minutieux du patient, en particulier sur son traitement, car si la fibrose est secondaire à une prise médicamenteuse, le retrait de ce médicament est impératif. De nombreux médicaments peuvent donner des fibroses pulmonaires, parmi lesquels certains sont connus depuis de nom-breuses années, comme la cordarone ou certains antimito-tiques (bléomycine par exemple). La liste est longue et de nouvelles molécules s'ajoutent régulièrement. Le Groupe

d'étude de la pathologie pulmonaire iatrogène (GEPPI), fondé par la Société de pneumologie de langue française (SPLF) et l'Association française des centres de pharmaco-vigilance (AFCP), a mis en place un site en ligne nommé « Pneumotox » (accessible à l'adresse suivante : http://www.pneumotox.com) dans lequel on peut obtenir des informations sans cesse actualisées concernant les pneu-mopathies médicamenteuses.

L'oxygénothérapie est parfois nécessaire, et cette étape dans le traitement de la maladie est souvent ressentie comme une perte définitive d'autonomie.

Les conséquences de la fibrose sont l'insuffisance respi-ratoire chronique restrictive et le retentissement cardiaque droit avec apparition d'une hypertension artérielle pulmo-naire. Le pronostic est sombre, avec 50 % de décès après 3 ans d'évolution.

Pneumoconiose

Étiologie et épidémiologieLes pneumoconioses correspondent à des affections pulmonaires diffuses liées à l'inhalation de poussières inorganiques (minérales ou métalliques). La nature des poussières et leur taille influencent le type d'atteinte. On distingue les pneumoconioses de surcharge, secondaires à l'accumulation de poussières (anthracose, sidérose, bary-tose, stannose), les pneumoconioses fibrosantes (silicose, asbestose) au cours desquelles les poussières provoquent une fibrose pulmonaire qui peut évoluer malgré l'arrêt de l'exposition, de pronostic plus grave, et les pneumoco-nioses mixtes.

Les poussières en cause sont nombreuses : silice, charbon, fibres d'amiante, schiste, métaux divers, polyvinyl, quartz, talc, fibre de verre, etc.

Les pneumoconioses les plus connues sont la silicose (inhalation de silice pure) et la pneumoconiose du mineur de charbon (inhalation de silice et de charbon en proportion variable). Il s'agit de maladies professionnelles (encadré 5.19)

223


ENCADRÉ 5.19 Les maladies professionnelles reconnues comme prédisposantes

Maladie Type de poussière Profession exposée

Silicose (F) Silice Extraction, forage, broyage, polissage, décapage, fonderie, fabrication de porcelaine, céramique

Asbestose (F) Amiante Extraction, calorifugeage, isolation, industrie automobile (freins)

Bérylliose (F) Béryllium Extraction, industrie aéronautique, fabrication de tubes fluorescents ou rayons X, verrerie

Fibrose à poussières mixtes (F) Quartz Fonderie, sablage, nettoyage de chaudières

Talcose (F) Talc Industrie du caoutchouc, céramique, produits de beauté

Barytose (NF) Sulfate de baryum Céramique, optique, peintures, insecticides, savon, linoléum

Sidérose (NF) Oxyde de fer Mines de fer, soudure à l'arc

F : fibrosant ; NF : non fibrosant.

Fig. 5.85

Coupe tomodensitométrique sans injection de produit de contraste. Silicose.

qu'il faut savoir détecter précocement pour pouvoir entamer la procédure de réparation du préjudice.

Dans la silicose, les sources d'exposition sont multiples. Il peut s'agir de l'extraction de la silice (mines, carrières, percement de tunnel, etc.) ou de son utilisation (fonderie, verrerie, carrelage, polissage, décapage, etc.). Elle est parfois associée à d'autres maladies immunologiques (polyarthrite rhumatoïde par exemple).

Clinique Cliniquement, la maladie reste longtemps silencieuse. Au début, le patient est pauci-symptomatique et on ne note aucune modification spirométrique. L'évolution est ensuite variable selon la particule inhalée, l'intensité d'exposition et la susceptibilité individuelle. Dans les formes évoluées la dyspnée est au premier plan. Elle peut évoluer jusqu'à l'insuffisance respiratoire.

Imagerie Dans la silicose et la pneumoconiose des mineurs de charbon , les signes radiologiques sont assez semblables. La radiographie de thorax met en évidence des opacités nodulaires bilatérales, en particulier dans la moitié supé-rieure et moyenne des poumons. Ces nodules peuvent confluer pour donner de véritables masses de fibrose plus ou moins calcifiées ( fig. 5.85 ). Il s'y associe des adénopa-thies hilaires contenant typiquement des calcifications en

224

coquille d'œuf.

L'évaluation radiologique peut être quantifiée par la clas-sification du Bureau international du travail (BIT). Les ano-malies pulmonaires sont classées en fonction de la taille et de la profusion des opacités.

L'asbestose , que l'on peut observer chez des sujets après exposition à l'amiante, correspond à l'atteinte fibrosante du parenchyme pulmonaire qui prédomine aux bases. Les plaques pleurales, que l'on peut observer chez les sujets exposés, traduisent une exposition à l'amiante, mais ne font pas partie de l'asbestose stricto sensu ( fig. 5.86 ). Elles sont en

Masses parahilaires bilatérales calcifiées


Fig. 5.86

Coupe tomodensitométrique en coupe coronale. Plaques pleurales calcifiées.Épaississements pleuraux (plaques) calcifiés (flèches) et non calcifiés (tête de flèche) secondaires à l'exposition à l'amiante. À retenir

■ Les pneumoconioses sont des maladies néces-sitant une déclaration en maladie professionnelle en vue d'une indemnisation.■ Elles sont longtemps silencieuses, mais peuvent évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique.■ Le suivi se fait essentiellement par la radiogra-phie standard, la tomodensitométrie étant réser-vée aux formes débutantes ou aux discordances radiocliniques.

général fines, calcifiées ou non, bilatérales, et prédominent sur la plèvre diaphragmatique.

La TDM est plus sensible que la radiographie du thorax pour la détection de l'atteinte pulmonaire, mais la plupart des spécialistes s'accordent pour dire qu'elle n'est pas utile si la radiographie de thorax est suggestive de pneumoco-niose. De plus, la radiographie est un outil de suivi idéal, peu cher et peu irradiant. La TDM a un intérêt essentiellement

pour une détection précoce chez un sujet ayant été exposé et chez qui il existe des modifications spirométriques.

L'association de signes radiologiques évocateurs à une exposition professionnelle est généralement suffisante pour poser un diagnostic. Seuls les cas litigieux justifient une biopsie.

Traitement et préventionCes maladies doivent faire l'objet d'une déclaration obliga-toire en maladie professionnelle en vue d'une indemnisation. La prévention est la meilleure arme contre ces pathologies. Il n'existe pas de traitement spécifique. De nos jours, les expo-sitions sont beaucoup mieux connues et donc prévenues (interdiction de l'utilisation de l'amiante, port de masque pour les ouvriers exposés ou pour les prothésistes dentaires, etc.).

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Engineering

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