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Imagerie en ORL© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Chapitre 19

Les processus pathologiques susceptibles d’affec-ter l’oreille interne sont très nombreux, ils peuvent être de nature infectieuse, tumorale, inflamma-toire ou traumatique.Le tableau clinique est dominé par la surdité de perception et les signes d’atteinte vestibulaire. Le bilan clinique et fonctionnel doit s’attacher à reconnaître le caractère labyrinthique du pro-cessus, en différenciant en particulier les surdi-tés endocochléaires des surdités de perception rétrocochléaires qui traduisent une altération de la fonction auditive en aval du labyrinthe membraneux.Le bilan radiologique repose sur le scanner à la recherche d’anomalies du labyrinthe osseux et surtout l’IRM qui devra mettre en évidence une prise de contraste, un processus expan-sif ou une modification du signal des liquides labyrinthiques.

Modes de présentation clinique

Les affections de l’oreille interne se traduisent par des symptômes labyrinthiques : surdité, acou-phènes, et vertiges. Leur mode d’installation (brusque ou progressif) et leur évolution (régres-sive, fluctuante ou chronique) sont très variables. Ces symptômes justifient la réalisation d’un bilan fonctionnel précis (audiométrie, potentiels évo-qués auditifs…) afin d’éliminer une pathologie de nature fonctionnelle (hydrops, cupulolithiase, etc.) et de dépister les affections organiques endolabyrinthiques.

La surdité domine en général le tableau ; l’atteinte de l’oreille interne est responsable de la surdité de perception (mixte s’il s’agit de la labyrinthisa-tion d’un processus de la cavité tympanique). Les potentiels évoqués auditifs permettent de distin-guer les atteintes endocochléaires des atteintes rétrocochléaires ou des atteintes du tronc cérébral (tableau 19-1).Parmi les surdités de perception, les surdités brus-ques sont une entité particulière qui peut être le mode de révélation d’une lésion ou d’un dys-fonctionnement de l’oreille interne. Les surdités brusques ne sont pas spécifiques elles peuvent être de endocochléaires ou rétrocochléaires. La surdité brusque est en effet une surdité de per-ception soudaine (< 30 dB) d’origine indétermi-née. Le diagnostic positif est confirmé par les tests audiovestibulaires.Les causes et les mécanismes physiopathologiques décrits sont nombreux (tableau 19-2). L’hydrops labyrinthique ( maladie de Ménière) est l’étiologie la plus fréquente. Il ne s’agit cependant que d’un diagnostic d’élimination, lorsque les causes, orga-niques ont été écartées. Le bilan en imagerie est normal. Toutefois un élargissement des espaces endolymphatiques serait visible à 3 Tesla [1].Parmi les multiples diagnostics différentiels, on retiendra les labyrinthites virales aiguës (un quart des patients a présenté un épisode viral dans le mois précédant la surdité brusque) [2], les attein-tes ischémiques, les fistules labyrinthiques, les pathologies auto-immunes, les traumatismes, les causes métaboliques et toxiques [3]. Une tumeur

Oreille interneA. Varoquaux, P. Cassagneau, P. Siles, D. Caudal, V. Vidal, A. Jacquier, F. Cohen, G. Louis,

C. Muller, J.-M. Bartoli, G. Moulin

332 Os temporal et angle pontocérébelleux

de l’angle pontocérébelleux doit être recherchée systématiquement en cas de surdité brusque rétrocochléaire.En imagerie, l’IRM est l’examen clé car elle per-met d’étudier à la fois le labyrinthe membraneux,

le méat acoustique interne et l’angle pontocérébel-leux [4]. L’étude en IRM des surdités brusques doit être systématique, surtout en cas de présentation atypique et d’association symptomatique inhabi-tuelle (vertiges, cervicalgies ou céphalées).

Tableau 19-1 Étiologies des surdités de perception.

Endocochléaires Surdité brusque Hémorragie intralabyrinthique (fig. 19-1)Autres (tableau 19-2)

Inflammatoires subaiguës Labyrinthite membraneuse (fig. 19-2)

Inflammatoires chroniques Labyrinthite ossifiante (fig. 19-3 et 19-4)

Surdité fluctuante Hydrops labyrinthique et maladie de Ménière (association à des vertiges)

Traumatismes Acoustique (surdité professionnelle)Fracture du rocherFistule labyrinthique (fig. 19-5)

Surdité toxique Aminosides +++ et autres

Malformations Déhiscence d’un canal semicirculaireAplasie du labyrintheAplasie cochléaireDéformation en cavité communeMalformation cochléovestibulaire kystiqueMalformation du sac endolymphatique

Otospongiose Cochléaire ou cochléovestibulaire (fig. 19-9)

Tumeurs Schwannome intralabyrinthique [5] (fig. 19-6 et 19-7)Tumeur du sac endolymphatique (fig. 19-8)Tumeur de voisinage

Rétrocochléaires Schwannome de l’acoustique

Tumeurs des angles pontocérébelleux

MéningiomeGliomeLymphomeMétastase

Tableau 19-2 Étiologies des surdités brusques.

Infectieuses Virales HSV, rougeole, oreillons, rubéole, CMV, VZV, EBV

Bactériennes Mycoplasma pneumoniae [6], syphilis, maladie de Lyme

Parasitaires Toxoplasmose

Traumatiques Fracture du rocher, accident barotraumatique, fistule périlymphatique, iatrogène (chirurgie, ponction lombaire)

Vasculaires Accident aux anticoagulants, maladie de Berger, drépanocytose, insuffisance vertébrobasilaire, shunt cardiopulmonaire, myélome, leucémie

Auto-immunes Pan-artérite noueuse, syndrome de Cogan, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, granulomatose de Wegener, polychondrite atrophiante, artérite temporale, dermatomyosite, sclérodermie

Hydrops labyrinthique Maladie de Ménière

Métaboliques Insuffisance rénale, diabète, hypothyroïdie

Ototoxiques Aminoglycosides, diurétiques de l’anse, salicylés, AINS, vancomycine, érythromycine, azithromycine, contraceptifs oraux, quinine, cisplatine

Tumorales Bénignes (schwannome cochléaire ou vestibulaire [7, 8]) ou malignes (sarcome, carcinose leptoméningée), paranéoplasique

Chapitre 19. Oreille interne 333

Fig. 19-1. Hémorragie intralabyrinthique droite.

Surdité brusque chez un homme de 55 ans présentant une surdité unilatérale droite. IRM en T2 (a et d), T1 (b et e), et T1 gadoli-

nium (c et f). Présence d’un hypersignal spontané en T1 (b, e, flèches blanches), en T1 non rehaussé par le produit de contraste

(c, f, flèches blanches) avec une persistance du signal intralabyrinthique normal en T2 (a, b, flèches blanches).

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Fig. 19-2. Labyrinthite membraneuse.

Patiente de 30 ans présentant des acouphènes avec surdité et vertiges au cours d’une méningite à méningocoque de type B.

L’IRM en séquence T2 (a, d, flèches blanches) est normale ; normale en T1 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches). En T1 après

injection de produit de contraste, il existe un rehaussement franc de la cochlée (c, f, flèche et têtes de flèche blanches), en rapport

avec une labyrinthite antérieure.

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Fig. 19-3. Labyrinthite ossifiante cochléovestibulaire méningogène.

Patiente de 25 ans aux antécédents de méningite. Cophose de l’oreille droite avec aréflexie vestibulaire droite. TDM en recons-

tructions axiales (a/b, c/d) et coronales (e/f) montrant une ossification du labyrinthe membraneux antérieur droit (cochlée ; a, e ;

flèche) normal à gauche (b, f, flèche) ; et une ossification du labyrinthe membraneux postérieur droit (canal semicirculaire latéral et

vestibule, c, flèche blanche).


Fig. 19-4. Labyrinthite ossifiante focale tympanogène.

Patient de 21 ans aux antécédents de traitement chirurgical d’un cholestéatome mésotympanique droit. TDM (a, flèche blanche ;

d, têtes de flèche noires) montrant une ossification du labyrinthe membraneux au niveau du canal semicirculaire latéral (CSL).

L’IRM en T2 (b, e, flèche et têtes de flèche blanches) retrouve une amputation du signal au niveau du CSL, sans prise de contraste

en T1 après injection de produit de contraste (c, f, flèche et têtes de flèche blanches).

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Fig. 19-5. Fistule labyrinthique traumatique.

Patient de 24 ans présentant une surdité brusque avec vertiges au décours d’un accident de la voie publique. TDM des rochers,

reconstruction sagittale oblique du rocher droit (a et d) : présence d’un pneumolabyrinthe minime au sein du canal semicirculaire

postérieur (flèches noires). L’IRM en T1 sans contraste (b et e) retrouve une hémorragie labyrinthique punctiforme en hypersignal

T1 du tour basal de la cochlée (flèche blanche) ; le 3D T2 reconstruit en volume (c) est normal. À noter sur la TDM cérébrale (f) un

hématome cérébral frontal droit (flèches).

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Fig. 19-6. Schwannome intravestibulaire.

Surdité de perception chez une patiente de 28 ans. IRM en séquence T2 3D CISS (a et d) et T1 3D EG avant (b et e) et après

injection de gadolinium (c et f) : lésion intravestibulaire droite (flèche blanche) de quelques millimètres en hyposignal T2 CISS (a et

d) intravestibulaire droit, prenant le contraste en T1 (c et f).

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Fig. 19-7. Schwannome cochléovestibulaire.

Patiente de 23 ans cophotique de l’oreille droite présentant une aréflexie vestibulaire droite. IRM réalisée en T2 CISS (a et d), T1

TSE (b, e), T1 EG gadolinium (c et f). Présence d’une formation tissulaire (flèches blanches) de l’oreille interne droite en hyposignal

T2 CISS (a), hyposignal T1 (b) rehaussée par le contraste (c). Cette formation tissulaire (d, e, f, flèches blanches) occupe la totalité

du labyrinthe antérieur (cochlée) et la portion vestibulaire du labyrinthe postérieur.

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Le protocole d’IRM est à adapter en fonction du tableau clinique mais comprendra de manière sys-tématique des séquences classiques en T1 avant et après injection de gadolinium et T2 centrées sur les rochers, des séquences pondérées T2 en haute résolution sur le labyrinthe et l’angle pontocéré-belleux et une exploration systématique de la tota-lité de l’encéphale (cf. chapitre 16).

Imagerie des lésions de l’oreille interne

Il existe de nombreuses anomalies pouvant attein-dre le labyrinthe osseux et membraneux. Il peut s’agir d’atteintes isolées ou au contraire d’une affection générale ou de voisinage atteignant le labyrinthe ou retentissant sur lui. Le contexte cli-nique est donc extrêmement variable et la conduite à tenir diagnostique et thérapeutique doit s’adap-ter en fonction de celui-ci.

Le bilan par imagerie est indispensable. Il doit être réalisé en connaissance de la symptomatologie, des données de l’examen clinique et des explorations fonctionnelles audiovestibulométriques et éven-tuellement des PEA.Le scanner permet l’étude du labyrinthe osseux et de la capsule labyrinthique. Il est néces-saire en cas de suspicion de dystrophie osseuse (otospongiose cochléaire), de malformation ou de suspicion d’ossification labyrinthique. L’injection de produit de contraste n’a pas d’intérêt.L’IRM est pratiquement toujours indispensa-ble. Elle doit associer des séquences spin écho classiques T1 et T2. L’injection de sels de gadolinium est nécessaire à la mise en évidence d’anomalies intralabyrinthiques tissulaires ou inflammatoires. Les séquences inframillimé-triques pondérées en T2 en très haute résolu-tion sont impératives pour analyser les liquides endolabyrinthiques.

Fig. 19-8. Tumeur du sac endolymphatique gauche.

Patient présentant une surdité de perception associée à des acouphènes pulsatiles. TDM en contraste spontané, reconstruction

axiale (a) ; IRM en séquence pondérée T2 (b), en T1 en contraste spontané (c) et T1 après injection de gadolinium (d). Lésion

(flèches blanches) érosive (a) de la partie postéro-inférieure du rocher, très finement spiculée. En IRM, cette lésion est de signal

très élevé en T2 (b), hétérogène en T1 (c). Son signal est hétérogène en T1 après injection (d), très rehaussé, témoignant de son

caractère très vascularisé, elle est le siège de « flow voids ».


Hémolabyrinthe

L’hémorragie intralabyrinthique est responsable d’un tableau très aigu associant surdité brusque et vertiges. Il peut s’agir d’une hémorragie sans cause particulière ou, plus souvent, s’inscrivant dans le contexte d’une anomalie locale (tumeur, infection, traumatisme…) ou générale (hémopathie, troubles de la coagulation, HTA, etc.) dont elle est parfois le mode de révélation. Elle peut être favorisée par les épisodes de la vie génitale (grossesse).L’hémorragie affecte plus fréquemment les espa-ces périlymphatiques que les espaces endolym-phatiques.En dehors d’anomalies associées ou causales, le scanner est normal (la résolution spatiale ne per-

met pas d’analyser la densité du contenu du laby-rinthe). L’IRM retrouve un hypersignal spontané T1 du labyrinthe membraneux [9] (fig. 19-1). Les séquences en pondération 3D FLAIR à 3 Tesla seraient plus sensibles que les séquences T1 [10, 11,12].

Labyrinthite

Labyrinthite membraneuse ou subaiguë

Il s’agit d’une atteinte inflammatoire ou infec-tieuse (virale ou bactérienne), responsable d’une prolifération de fibroblastes du labyrinthe membraneux.

Fig. 19-9. Otospongiose cochléaire.

Patiente de 40 ans aux antécédents familiaux d’otospongiose présentant une surdité mixte d’évolution lentement progressive.

TDM du rocher droit, reconstructions axiales (a, b, c et d) : lésions hypodenses (flèches) de la fissula ante fenestram et de la cap-

sule otique péricochléaire en rapport avec une otospongiose péricochléaire de type IVb.


On distingue les labyrinthites membraneuses en fonction de leur porte d’entrée, celle-ci pouvant être triple :• labyrinthite tympanogène : contamination du

labyrinthe membraneux à partir d’une otite aiguë ou chronique de la cavité tympanique via le tour basal de la cochlée par franchissement de la fenêtre ronde. Elle peut également survenir après un traumatisme ou une chirurgie ;

• labyrinthite méningogène : extension d’une méningite par le conduit auditif interne ;

• labyrinthite hématogène : rougeole, oreillons, rubéole (première cause de surdité congéni-tale), granulomatose de Wegener.

Le diagnostic est essentiellement clinique avec un tableau dominé par une surdité de perception uni-latérale associée à des signes vestibulaires (verti-ges, nystagmus, vomissements) ; des acouphènes sont souvent présents.L’IRM reste l’examen clé pour confirmer l’at-teinte labyrinthique (fig. 19-2) et éventuellement rechercher une porte d’entrée ou des compli-cations locorégionales. Le labyrinthe membra-neux, en hyposignal spontané T1, se rehausse après injection de gadolinium [13]. Les séquen-ces pondérées T2 permettent de différencier une labyrinthite (hypersignal T2) d’un schwannome intralabyrinthique (hyposignal T2).Le scanner est a priori inutile à la phase aiguë mais permettra de rechercher des signes précoces d’évolution vers la labyrinthite ossifiante.Le traitement et le pronostic des labyrinthites membraneuses sont fonction de leur étiologie. Les séquelles auditives peuvent conduire à la pose d’un implant cochléaire.La prévention par vaccination a permis de réduire nettement la survenue des labyrinthites vira-les (vaccin ROR) et bactériennes (Haemophilius influenzae) [14]. De même, l’utilisation d’une corticothérapie préventive en cas de méningite bactérienne est préconisée chez les patients de plus de 2 mois afin de diminuer les complications neurosensorielles potentielles [15].

Labyrinthite ossifiante

La labyrinthite ossifiante est un mode de cica-trisation d’une labyrinthite membraneuse abou-

tissant à une ossification du labyrinthe. Les étiologies sont multiples, dominées par les laby-rinthites suppurées (labyrinthites aiguës bacté-riennes) (fig. 19-3), les lésions inflammatoires ou hémorragiques postopératoires (fig. 19-4) ou au cours d’affections comme les otospongioses cochléaires très évoluées, et les traumatismes [16] (fig. 19-5).Les explorations fonctionnelles mettent en évi-dence une surdité de perception endo- et rétro-cochléaire associée à une hyporéflexie vestibulaire. L’examen d’imagerie le plus performant est la tomodensitométrie qui montre une calcification partielle ou totale du labyrinthe membraneux antérieur et postérieur [17]. L’évolution se fait vers la franche ossification du labyrinthe qui peut être, dans les cas très évolués, complètement effacé au sein de la capsule otique.L’IRM, est un examen de deuxième intention. Elle montre un foyer en hyposignal T2 au sein du labyrinthe membraneux. La prise de contraste du labyrinthe membraneux traduit la présence d’un foyer de labyrinthite actif.Le pronostic fonctionnel dépend essentiellement de la possibilité de pose d’un implant cochléaire. L’absence de signal liquidien intralabyrinthique sur les séquences inframillimétriques très pondé-rées en T2 3D en haute résolution est un facteur de mauvais pronostic chirurgical [18].

Tumeurs et pseudotumeurs de l’oreille interne

Schwannomes labyrinthiques

Il s’agit de lésions rares développées à partir des gaines de Schwann des fibres nerveuses acoustiques ou vestibulaires ; ils sont plus fré-quemment observés dans la cochlée que dans le vestibule. Lorsque cochléaires, ils affectent plus souvent la rampe tympanique [5]. Ils sont responsables de surdités dont le mode d’instal-lation est variable, le plus souvent progressif, et/ou de vertiges.Le scanner est en règle générale normal. L’IRM retrouve une formation nodulaire dans la lumière de cochlée (fig. 19-6) ou dans la lumière du vestibule, en isosignal T1 et


hyposignal T2, avec une amputation plus ou moins importante de l’hypersignal liquidien intracochléaire ou intravestibulaire normal sur les séquences en haute résolution T2 inframilli-métriques. Le rehaussement après injection de gadolinium est intense.Ces lésions peuvent être localisées, dans une cavité labyrinthique, s’étendre dans la totalité du vesti-bule et de la cochlée (fig. 19-7), voire à l’ensem-ble du labyrinthe et, dans les cas les plus avancés, au nerf cochléovestibulaire dans le MAI ou l’APC, voire faire issue dans la cavité tympanique par les fenêtres.

Granulomes labyrinthiques

Ils sont rares. Il s’agit principalement de nodu-les cicatriciels pouvant évoluer vers la fibrose. La sémiologie radiologique est identique à celle des schwannomes à l’exception du rehaussement moins intense après injection de gadolinium.

Nodules de fibrose labyrinthiques

Les fibroses sont un mode évolutif des labyrinthi-tes, en général avant la calcification et l’ossification des labyrinthites ossifiantes. Les formes purement nodulaires sont exceptionnelles, la sémiologie radiologique est identique à celle du granulome ou du schwannome mais il n’y a pas de rehausse-ment après injection de gadolinium.

Tumeurs du sac endolymphatique (TSEL)

Ce sont des lésions du labyrinthe postérieur et de l’angle pontocérébelleux centrées sur l’émergence du conduit endolymphatique et son sac. Elles sont de diagnostic difficile en raison de leur localisation profonde rendant inaccessible une analyse histolo-gique préopératoire.Les TSEL sont des tumeurs rares, parfois associées à une maladie de von Hippel-Lindau (7 % des cas). Les TSEL se développent à partir des cellules tapissant le sac endolymphatique, et correspon-dent histologiquement à des cystadénocarcinomes de bas grade [19]. Elles présentent un caractère papillaire qui les différencie des tumeurs adéno-mateuses de l’oreille moyenne [20].

Macroscopiquement, ce sont des formations fria-bles, très vascularisées, formées de tissu polypoïde, et présentant des contingents kystiques et hémor-ragiques. L’envahissement osseux est constant [21]. Aucune métastase à distance n’a été décrite [19], par contre les autres localisations en cas de maladie de von Hippel-Lindau (rein, cervelet) doivent impérativement être recherchées.Cliniquement, le principal symptôme révéla-teur est une surdité de perception. Une paralysie faciale (60 %), des acouphènes pulsatiles (50 %), ou des vertiges (20 %) peuvent être associés [21]. La surdité de perception est toujours présente en cas d’envahissement de la capsule otique [22]. En l’absence d’envahissement de la capsule otique, la surdité neurosensorielle survient soit brusque-ment lors d’une hémorragie intralabyrinthique, soit de façon progressive et fluctuante par hydrops endolymphatique [22].Les TSEL ont un aspect assez caractéristique en imagerie (23) (fig. 19-8).L’exploration scannographique met en évidence une lacune très irrégulière de la face postérieure du rocher, centrée sur l’orifice endocrânien de l’aqueduc du vestibule, ce qui représente un cri-tère diagnostique. Les calcifications spiculées et centrales sont constantes. Les calcifications péri-phériques de la marge postérieure de la tumeur sont habituelles (94 % [21]).Les petites tumeurs (< 3 cm) intéressent la région rétrolabyrinthique de l’apex pétreux, alors que les tumeurs plus volumineuses (> 3 cm) s’étendent au cervelet par la citerne pontocérébelleuse, à l’oreille moyenne, et à la base du crâne (foramen jugulaire, sinus caverneux) [21].En IRM, le rehaussement en T1 est volontiers hétérogène (58 %), périphérique pour les petites tumeurs, périphérique et central (matriciel) pour les plus volumineuses (> 3 cm) [21]. En pondéra-tion T2, l’aspect est constamment en hypersignal (par rapport à la substance blanche cérébelleuse), le plus souvent hétérogène (64 %).Si elle est réalisée, l’angiographie montre un blush tumoral hypervasculaire. Les petites tumeurs (< 3 cm) ne sont vascularisées que par les bran-ches de l’artère carotide externe (artère pharyn-gienne ascendante, artère rétro-auriculaire, artère


méningée moyenne). Les tumeurs plus volumi-neuses (> 3 cm) recrutent des afférences des terri-toires carotidiens internes et vertébraux basilaires (artère cérébelleuse antéro-inférieure).Les diagnostics différentiels en imagerie sont représentés par :• les tumeurs des plexus choroïdes, généralement

issues du quatrième ventricule par les foramens de Luschka. Elles présentent des calcifications cen-trales (25 %), un hypersignal T2, un hyposignal T1 avec parfois des vides de signal (flow voids) et sont rehaussées par le gadolinium [24] ;

• les paragangliomes jugulaires ou jugulotympa-niques centrés sur le foramen jugulaire, habi-tuellement en isosignal T1, ils ne concernent généralement pas la portion rétrolabyrinthique de l’apex pétreux de façon isolée ;

• les métastases hypervasculaires (rein, thyroïde surtout) n’ont pas de fines calcifications posté-rieures, de contingent en hypersignal T1 spon-tané, ni de signal élevé en pondération T2 ;

• les granulomes à cholestérine de l’apex pétreux (masse soufflante mais non lytique en hyper-signal spontané T1 non rehaussée) ;

• les schwannomes des nerfs mixtes centrés sur le foramen jugulaire.

Le traitement et le pronostic de ces tumeurs dépen-dent des possibilités de résection. Un envahisse-ment labyrinthique est de mauvais pronostic. La voie d’abord transpétreuse semble la plus appro-priée. Le taux de survie à long terme est élevé chez les patients ayant bénéficié d’un traitement chirur-gical dont les marges histologiques sont saines [25]. Les récidives apparaissent tardivement du fait de la croissance lente de ces tumeurs.

Extension au labyrinthe de lésions de voisinage

Cholestéatomes

L’extension à l’oreille interne des cholestéatomes secondaires n’est pas exceptionnelle. Elle débute par une destruction de la capsule labyrinthique soit au niveau du promontoire soit plus classiquement au niveau de la coque du canal semicirculaire latéral. La pénétration intralabyrinthique s’accompagne de l’apparition de signes de labyrinthisation (vertiges,

surdité de perception…). En l’absence de traite-ment, l’évolution se fait vers la surinfection du laby-rinthe, facteur de risque de méningite, la destruction de l’oreille interne et la labyrinthite ossifiante.Le scanner met en évidence la destruction osseuse de la paroi interne de la caisse. Cette destruction n’est pas obligatoirement synonyme de colonisation du labyrinthe membraneux. C’est la diminution du signal des liquides labyrinthiques sur les séquences en haute résolution T2 en IRM, et l’absence de rehaussement sur les séquences T1 après injection de gadolinium qui signent cet envahissement.Les cholestéatomes primitifs s’étendent volontiers à l’oreille interne, qu’ils soient localisés dans la caisse au contact du promontoire, ou qu’ils soient localisés sur le ganglion géniculé. Dans ce dernier cas, ils s’étendent souvent au fond du MAI et au labyrinthe antérieur en passant en pont sur la face supérieure du rocher. Le scanner retrouve des lacunes en continuité les unes avec les autres qui ouvrent le toit du fond du MAI et le tour supérieur de la cochlée. La sémiologie en IRM est identique à celle des cholestéatomes secondaires.

Autres lésions

D’autres lésions peuvent s’étendre aux cavités de l’oreille interne, qu’il s’agisse de lésions malignes destructrices (métastases chondrosarcomes, chor-domes, histiocytose X…) ou bénignes (kystes à cholestérine, cholestéatomes primitifs de l’apex pétreux, méningiomes de l’angle pontocérébel-leux, etc.) et s’inscrivent dans des tableaux com-plexes où la symptomatologie labyrinthique est parfois prédominante ou révélatrice.Le bilan des lésions par scanner et IRM est indis-pensable. Il montre des lésions de l’apex pétreux destructrices présentant leurs caractéristiques pro-pres (cf. chapitres correspondants) ainsi que leur retentissement sur la capsule labyrinthique et les cavités de l’oreille interne.

Lésions dystrophiques de la capsule labyrinthique

Otospongioses cochléaires

La labyrinthisation des otospongioses s’accom-pagne de symptômes labyrinthiques (surdité de


perception, vertiges…). Il s’agit d’une atteinte de la capsule auditive telle qu’on l’observe dans les otospongioses de stade IV.Dans les stades IVa le scanner montre la présence d’une hypodensité péricochléaire réalisant un classi-que tour de spire supplémentaire, une atteinte de la fenêtre ronde et IVb une extension vers le labyrin-the postérieur dans les stades IVb. L’IRM retrouve les foyers actifs rehaussés par le gadolinium.

Maladies de Lobstein

Autrement appelée maladie des os de verre, elle est responsable d’une déminéralisation importante de l’os otique avec présence d’une hypodensité fran-che et bilatérale péricochléaire, mais à la différence de l’otospongiose, outre le contexte clinique, il n’existe pas d’atteinte platinaire.

Autres

Il peut s’agir d’atteintes infectieuses ( syphilis) ou de granulomatoses.

Malformations

Elles s’inscrivent dans un contexte clinique parti-culier. Les malformations du labyrinthe peuvent concerner le labyrinthe membraneux uniquement ou le labyrinthe membraneux et osseux (malfor-mations de Mondini). Le scanner permet de clas-ser ces anomalies.L’absence de modiolus et l’élargissement du fond du conduit auditif interne est observé dans les oreilles Geyser, les surdités d’installation progres-sive liées à l’X, les dilatations du sac endolympha-tique, etc. (cf. chapitre 25)

Imagerie des implants cochléaires

Un implant cochléaire est une prothèse dont le but est de réhabiliter la fonction auditive des patients présentant une surdité neurosensorielle bilatérale sévère.

Fig. 19-10. Implant cochléaire.

Patient de 70 ans ayant bénéficié d’un implant cochléaire droit pour cophose bilatérale. Imagerie : radiographie du crâne de profil

(a), reconstructions TDM surfaciques (b et c), 3D (f) et en coupes axiale et coronale (d et e). Le boîtier est positionné en projection

de l’écaille du temporal (a, f ; têtes de flèches blanches). L’électrode décrit un tour de spire au niveau du tour basal de la cochlée

(b, c, têtes de flèches ; d, flèches). Le fil de raccordement parcourt la cavité d’antromastoïdectomie (a, flèche blanche ; d, e, têtes

de flèches) et pénètre par la fenêtre ronde (e, flèche blanche).

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Il permet de stimuler directement les cellules du ganglion spiral de Corti, donc le nerf cochléaire, en court-circuitant les cellules ciliées éventuelle-ment endommagées. Il est composé d’un boîtier externe (enregistrant et convertissant les sons en impulsions électriques) et d’une électrode de sti-mulation venant au contact de l’organe de Corti dans la rampe tympanique (fig. 19-10).Un implant cochléaire ne restitue toutefois pas une audition normale et nécessite souvent une longue période de rééducation et d’adaptation. Dès lors, chez le sujet âgé, l’indication d’implant nécessite une évaluation psychocognitive préa-lable soigneuse [26]. Posé chirurgicalement par un abord transmastoïdien fermé, le taux de com-plication reste faible (moins de 5 % selon l’HAS [26]). La vaccination antiméningococcique préo-pératoire est recommandée afin d’éviter les com-plications infectieuses les plus graves (méningite). Une éventuelle réimplantation (pour dysfonction de l’implant) n’expose pas à plus de complication que la primo-implantation [26].Les indications chez l’enfant dépendent de l’âge et de l’acquisition linguistique préalable [27]. Chez l’adulte, l’indication se discute en cas de surdité de perception sévère bilatérale progressive après échec ou inefficacité d’un appareillage acoustique conventionnel (surdités congénitales post-linguis-tiques, surexposition au bruit, toxicité médica-menteuse, séquelles de labyrinthites infectieuses ou inflammatoires).Le but de l’imagerie est d’aider à établir le bilan étiologique de la surdité, de dépister les contre-indications opératoires, de réaliser un bilan anatomique préopératoire et de rechercher d’éventuelles complications post-opératoires.

Déceler les contre-indications opératoires

Ces contre-indications sont :• les foyers infectieux. Une otite aiguë doit être

traitée car elle contre-indique l’intervention. La présence de foyers de mastoïdite chronique qui peuvent faire repousser l’intervention, la sclé-rose mastoïdienne compliquent l’accès chirur-gical à l’oreille moyenne ;

• la labyrinthite ossifiante. La perte d’audition peut résulter d’une labyrinthite avec pour consé-quence une fibrose (visible en IRM) et des cal-cifications intracochléaires (visibles au scanner).L’IRM est prédictive d’une obstruction cochléaire qui peut compromettre la pose d’im-plants [18]. Cependant, la présence d’une zone de signal liquidien persistant, même limitée à un segment cochléaire témoigne d’une perméabilité résiduelle parfois suffisante pour l’implantation ;

• la fracture du rocher : risque de méningite pos-topératoire accru ;

• la sténose de la fenêtre ronde ;• l’aplasie ou hypoplasie du nerf cochléaire [28], de

développement embryologique distinct de l’or-gane de Corti. L’aplasie est une contre-indication formelle à l’implantation cochléaire [26] ;

• la dysplasie cochléaire. Elle n’est qu’une contre-indication relative ;

• l’oreille geyser : présence anormale de liquide cérébrospinal au sein des cavités de l’oreille interne, souvent dysplasique. Elle est de dia-gnostic chirurgical mais très fortement suspec-tée par l’absence de modiolus en imagerie en coupe. Certaines équipes ne contre-indiquent pas pour autant la pose d’implants.

Réaliser un bilan anatomique préopératoire

Le bilan anatomique préopératoire permet de mettre en évidence :• une déhiscence du canal du nerf facial ou un tra-

jet inhabituel le long du promontoire ou dans la cavité tympanique : risque de lésion du nerf (rare mais possible, réduit par le monitoring peropératoire du nerf facial) ;

• des variations anatomiques vasculaires : golfe jugulaire trop haut situé, trajet aberrant de la carotide interne.

Rechercher des complications postopératoires

On redoute principalement les complications infectieuses (méningites et labyrinthites), les paralysies faciales, les vertiges ou acouphènes, les


(rares) déplacements d’électrodes. Classiquement, la pose d’implants cochléaires contre-indique la réalisation ultérieure d’une IRM. Cependant cer-tains implants récents sans matériel ferromagné-tique possèdent un aimant pouvant être retiré chirurgicalement (se renseigner sur le modèle de l’implant) ce qui permet la réalisation d’une IRM. Le scanner, guidé par la clinique, reste l’examen de première intention.

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Health & Medicine

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